Perubahan Kulit pada Kusta

Kusta (kusta, penyakit Hansen) adalah penyakit menular kronis yang disebabkan oleh mycobacterium leprae. Patogen - mycobacterium lepra. Tidak semua orang sama-sama menerima mereka. Bukan suatu kebetulan bahwa sebelum penemuan agen penyebab hipotesis utama perkembangan penyakit itu turun temurun. Pria lebih sering sakit. Orang-orang negro lebih cenderung terkena kusta, tapi penyakitnya lebih mudah bagi mereka. Penyakit ini paling sering terjadi di India, Naples, Afrika. Lebih sering kusta menjadi terinfeksi pada usia 10-20 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab patogenesis kusta

Agen penyebab penyakit ini adalah lepra kusta - mycobacterium leprae. Ini lurus atau sedikit melengkung, cepat asam, panjang 5 μm, tebal 0,5 μm. Tidak tumbuh dalam medium nutrisi dan dalam kultur sel. Waduk utama adalah manusia, di samping itu, mungkin ada beberapa hewan liar: armadillo, serangkaian monyet monyet, simpanse.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenesis kusta

Dalam perkembangan penyakit ini, sangat penting melekat pada pelanggaran keadaan kekebalan seluler dan faktor perlindungan nonspesifik terhadap latar belakang hipersensitivitas yang diucapkan terhadap kusta mycobacteria, yang terdeteksi dengan bantuan tes lepromin. Kehadiran kerentanan genetik terhadap penyakit pendingin (resistance) ini dibuktikan dengan data seperti konkordansi secara signifikan lebih tinggi untuk monozigot dibandingkan dengan perbedaan antar-ras dizigotik dalam bentuk kusta, kerabat kerentanan yang berbeda dari pasien yang sakit dengan probabilitas yang sama. Asosiasi penyakit dengan antigen tertentu dari kompatibilitas jaringan (terutama HLA-B8, DR2, HLA-BW21) telah ditemukan, yang dapat mempengaruhi sifat respon kekebalan dan, oleh karena itu, karakteristik gambaran klinis. Pada penderita kusta, kerusakan makrofag terungkap, akibatnya ketidakmampuan mereka untuk mengubah antigen miobakterium menjadi imunogenik; Ketidakseimbangan sel imunoregulasi, berbeda dalam berbagai bentuk penyakit. Ketika lepromatous jenis kusta subpopulasi dominan limfosit dengan fungsi sitotoksik-penekan, mungkin ada cacat dalam sel T-helper, praktis dilaksanakan tertunda-jenis reaksi hipersensitivitas yang diperantarai sel (uji leprominovy negatif). Ini menunjukkan hiperaktif dari sel B, tingkat antibodi yang tinggi, namun tanpa peran protektif terhadap mycobacterium lepra. A.A. Yarilin (1999) menarik perhatian pada ketergantungan perkembangan bentuk lepra ini atau bentuknya di jalan di mana pembentukan kekebalan - pada ketergantungan Th2 humoral (untuk lepromatosis) atau pada ketergantungan Th1 (untuk tuberkuloid). Pada penderita kusta tuberkulosis, subpopulasi T-helper didominasi dideteksi, tes lepromin positif, antigen terhadap mikobakteri kusta tidak terdeteksi. Mekanisme kerusakan sistem saraf perifer diberikan nilai reaksi autoimun yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae antigen kesamaan dan jaringan saraf.

Gejala kusta

Hanya manusia yang sakit kusta. Pada kebanyakan kasus, kusta terinfeksi dari orang dengan kusta. Infeksi terjadi melalui tetesan udara, melalui mukosa saluran pernapasan bagian atas, kerusakan kulit dan, mungkin, dengan penggunaan makanan dan air yang terinfeksi. Masa inkubasinya sudah beberapa tahun. Faktor risiko adalah:

• tinggal di daerah endemik;
• kehadiran kerabat yang sakit;
• kontak dengan armadillo yang terinfeksi. Kapal perang digunakan untuk mengolah patogen: mereka mengembangkan granuloma kusta (leprom).

Perkembangan penyakit ini tergantung pada keadaan imunitas seluler tertentu. Patogen kusta berlipat ganda di saraf perifer. Selain itu, mereka ditemukan di banyak organ, di mana mereka ditahan untuk waktu yang lama di sel endotel dan fagosit. Hanya 20% orang yang terinfeksi sakit, yang dijelaskan oleh lemahnya imunitas seluler.

Saat ini, beberapa tipe kusta klinis dibedakan: lepromatous, tuberculoid, tak tentu dan dimorfik. Jenis lepromat adalah jenis kusta yang paling berat dan menular, karena pada lesi terdapat sejumlah besar patogen.

Penyakit ini ditandai dengan kerusakan pada kulit, selaput lendir, mata, kelenjar getah bening, batang saraf perifer, serta sistem endokrin dan beberapa organ dalam, di mana granuloma dan infiltrat lepramatous dengan kandungan mycobacteria leprosy yang besar terbentuk.

Manifestasi kulit terletak di kulit wajah, aurikel, permukaan ekstensor pada ekstremitas, pantat, dimana ada bintik-bintik eritematosa, bintil-bintil eritematosa dengan berbagai bentuk dan ukuran yang tidak memiliki kontur yang tepat. Seiring waktu, bintik-bintik disusupi, menonjol di atas permukaan kulit, dan bertambah besar. Pada kulit baik di zona infiltrasi maupun di luar itu juga muncul tuberkel dan nodus (leproms) dalam ukuran dari beberapa milimeter sampai 2 cm, dengan konsistensi elastis padat, warna sianotik-coklat atau kemerahan. Infiltrasi dan leprom yang membaur, yang terletak di wajah (lengkung superkopi, pipi, hidung, dagu) membuat wajah pasien tersedot, wajah wajahnya seperti wajah singa (facie leonina).

Rambut alis jatuh dari luar. Di daerah yang terkena kulit menjadi tegang, polanya merapikan, rambut rontok. Kemudian, lesi bilateral dan simetris spesifik dari saraf perifer dicatat, yang menyebabkan hilangnya suhu, nyeri dan sensitivitas sentuhan. Sering terkesima siku, tengah, fibular, saraf aurik besar, cabang atas saraf wajah. Batang sarafnya menebal, padat, halus. Secara bertahap kembangkan kelainan trofik dan motorik (lagophthalmus, paresis masticatory dan otot wajah, amyotrophies, kontraktur, tukak trofik).

Ada ulserasi leprom. Bisul biasanya memiliki curam, kadang-kadang melemahkan margin yang disusupi, mereka dapat bergabung, membentuk cacat ulseratif yang luas yang perlahan sembuh dengan bekas luka yang tidak rata. Bersamaan dengan perubahan kulit, selaput lendir hidung, laring, dan rongga mulut terpengaruh. Seringkali tanda pertama kusta adalah sulitnya bernapas dan mimisan hidung. Selaput lendir hidung adalah hiperemik, edematous, pada permukaan ada beberapa erosi kecil (rinitis lepromatosa).

Seiring waktu, atrofi membran mukosa berkembang dan beberapa leprom dan infiltrasi muncul, terutama di bagian kartilaginous dari septum hidung. Lepromes dengan berbagai bentuk dan ukuran warna pink pucat, sering mengalami ulserasi, yang menyebabkan deformasi septum hidung, menghambat pernapasan hidung ("kuadrat-datar", "belalai", hidung "lorgnetny", hidung bulldog).

Pada kasus yang parah, selaput lendir bibir, langit-langit lunak dan keras, laring, belakang lidah, dan lain-lain, terpengaruh.

Tipe tuberkuloid

Tipe tuberkuloid ditandai oleh lesi pada kulit dan saraf perifer dan ditandai dengan adanya jinak. Dalam fokus patogen lesi terdeteksi dengan susah payah atau, lebih sering. Tidak hadir Tipe ini ditandai dengan penampilan pada kulit beberapa, berbagai bentuk dan ukuran bintik eritematosa, serta unsur papular, yang merupakan manifestasi utama penyakit ini. Mereka sering berada di wajah, leher, permukaan lentur ekstremitas, punggung, pantat. Nodul biasanya kecil, datar, berwarna kemerahan-sianotik, poligonal, cenderung melebur menjadi plak dengan rol bergulung tajam seperti menaikkan margin melingkar atau polikiklik dan pertumbuhan perifer. Seiring waktu, di bagian tengah plak, ada atrofi, hipopigmentasi, pengelupasan, danTepian pelek eritematosa diawetkan dengan lebar dari beberapa milimeter sampai 2-3 cm dan lebih - diperkirakan tuberkuloid. Setelah diri mereka sendiri, unsur-unsur meninggalkan hipopigmentasi atau atrofi. Pada jenis lesi pada batang saraf perifer ini terdeteksi sangat dini, terkadang sampai pada manifestasi kulit.

Saraf ulnaris, radial, saraf peroneal paling sering terkena, yang memanifestasikan dirinya dalam penebalan dan nyeri yang menyebar atau khas. Secara bertahap, ini mengarah pada pengembangan paresis, kelumpuhan, kontraktur jari, atrofi otot-otot kecil, kulit, kuku, amputasi spontan tangan dan kaki ( "Paw Seal", "wristdrop", "kaki monyet", "berhenti menembak" dan lain-lain.). Ada pelanggaran suhu, rasa sakit dan sensitivitas sentuhan. Refleks tendon menurun. Dalam fokus lesi, lemak dan keringat telah terganggu, tidak ada rambut yang kabur.

Patomorfologi

Granuloma tuberkuloid khas di dermis, diisolasi atau digabungkan, membentuk infiltrasi tipe tuberkuloid, terutama terletak di dermis atas, tepat di bawah epidermis, terkadang melibatkannya dalam proses pembuatannya. Granuloma terdiri dari sel epithelioid yang dikelilingi oleh sejumlah kecil elemen limfoid, lingkungan yang dapat dilihat sel raksasa Pirogov-Langhans. Jaringan elastis dengan fenomena kehancuran. Jenis kusta ini menghancurkan batang saraf kecil dan lebih besar yang menyertai pembuluh yang disusupi dengan unsur epithelioid dan limfoid. Ditandai dengan hipertrofi saraf kulit yang signifikan, dikelilingi, sebagai aturan, oleh limfosit. Mycobacteria dengan jenis kusta ini sangat kecil atau tidak ditemukan sama sekali, namun tes lepromin positif. Kelebihan kulit hampir hancur total atau mengalami atrofi, diikuti penggantian dengan jaringan fibrosa.

Tipe tidak terdefinisi

Jenis tak tentu dimanifestasikan oleh penampilan pada kulit ruam yang hanya terlihat (hipokromik, eritematosa, bercampur, dengan garis besar geografis). Pada periode awal, kerusakan saraf perifer tidak ada, dan kemudian polineuritis spesifik berkembang, menyebabkan gangguan sensitivitas pada anggota tubuh distal, amyotropi otot kecil, kontraksi jari, tukak trofik, dll.

Tipe dimorfik

Dalam tipe dimorfik, ruam pada kulit dan selaput lendir, karakteristik tipe lepromatous, dan kelainan sensitivitas, seperti pada jenis kusta tipe tuberkuloid.

Dalam pengembangan semua jenis penyakit kusta, progresif, stasioner, regresif dan sisa tahap dibedakan. Dalam praktik klinis ada transisi dari satu jenis kusta ke penyakit lainnya, misalnya tuberkuloid menjadi tipe lepromat dengan pembentukan bentuk garis batas.

Untuk semua jenis kusta, namun lebih sering dengan lepromatosa, organ dalam (hati, limpa, kelenjar adrenal, testikel) terpengaruh, gangguan metabolik (amyloidosis viseral), tukak trofik dicatat. Beberapa pasien memiliki lesi pada sistem tulang (leprom tulang, pengerasan periostitis tulang tibial, siku dan tulang lainnya, resorpsi falang distal jari-jari dan kaki).

Dengan kusta, kerusakan pada organ penglihatan diamati (episkleritis, keratitis, iritis, fotofobia, lakrimasi).

Nilai diagnostik, prognostik dan epidemiologis memiliki tes lepromin (uji Mitsuda). Pada tipe lepromatous sampel ini negatif, tuberkuloid (dan juga pada individu sehat) - positif, dan dengan kusta dimorf atau tidak berdiferensiasi keduanya positif dan negatif.

[12], [13], [14], [15],

Jenis kusta yang tidak berdiferensiasi

Jenis kusta yang tidak berdiferensiasi ditandai oleh adanya di berbagai bagian kulit, selain lipatan besar, beberapa lesi hipokromik atau eritematosa dengan sensitivitas berkurang.

Patomorfologi Di dermis, infiltrasi limfoid pada lapisan retikular dermis, terutama perivaskular, perifollicular dan sepanjang batang saraf dengan fenomena proliferasi neurolematosit yang intensif terdeteksi. Selain limfosit, infiltrate mengandung histiosit, pdasmosit dan granulosit eosinofil. Infiltrasi, secara bertahap digantikan oleh jaringan berserat, peras dan sebagian menghancurkan pelengkap kulit, ujung saraf dan batang saraf.

Perubahan serupa, berkembang, bisa masuk kusta lepromatosa atau tuberkuloid.

Kusta tipe lepromatosa

Jenis kusta tipe lepromat ditandai oleh polimorfisme klinis: bintik eritematosa, fokus plak-infiltratif dan leprom. Bintik-bintik itu asimtomatik, jamak, simetris terletak terutama di wajah, permukaan ekstensor ekstremitas, di bokong. Mereka bisa bergabung, menempati hampir seluruh kulit (disebut kusta yang terlihat). Spots ada untuk waktu yang lama, lalu lenyap atau infiltrasi atau leprom berkembang di zona mereka. Fokus infiltrasi dapat berbentuk plak terbatas atau lesi difus dengan batas unsharp, warna khas sianotik kecoklatan. Dengan perubahan yang menyebar, sebuah gambar muncul di wajah, mirip dengan wajah singa (facies leonina). Ada sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye perubahan letusan menyerupai psoriaziformnye, seboreidy kadang-kadang bulosa jenis pemfigus ruam, dermatitis herpetiformis. Lepromes (kusta lepra, simpul) bisa bersifat dermal dan subkutan. Mereka hemispherical, untuk derajat yang berbeda naik di atas tingkat kulit. Dalam perjalanan alami penyakit ini, ada dua kemungkinan: resorpsi atau ulserasi superfisial dengan pembentukan fisi atau pigmen hiperfeksi atrofi. Khas untuk jenis kusta tipe lepromat adalah kerusakan pada selaput lendir mulut, hidung, laring, perkembangan neuritis kusta. Selama masa eksaserbasi penyakit (fase reaktif), letusan polimorfik dapat terjadi. Yang paling khas dari mereka adalah eritema nodosum (bisa menyebabkan ulserasi). Kusta kusta dan histiosis adalah salah satu varian kusta tipe lepromatosa. Dengan lepra Luzio, seluruh kulit diubah dengan diffusent, hyperemironan. Ada beberapa telangiektasi, mungkin ada hiperpigmentasi yang tidak signifikan. Karena edema, infiltrasi, kulit menjadi seperti skleroderm, berkilau. Mungkin terjadi ulserasi ekstensif. Diagnosis Gistoidnoy kusta dibuat dengan pemeriksaan histologis (histiosit kehadiran spindle yang mengandung sejumlah besar mycobacteria kusta), tanda-tanda klinis - plak renyah dengan tepi curam, dan mengupas titik depresi pada permukaan mereka di tengah.

Patomorfologi

Histologi kusta lepromatosa ketik cukup karakteristik, granuloma yang terbentuk dari histiosit, yang berada dalam berbagai tahap pembangunan, untuk membentuk Virchow sel lepra busa klasik, sitoplasma yang mengandung sejumlah besar mikobakteri kusta dan lipid mendeteksi ketika ternoda oleh Sudan III. Di antara sel-sel ini adalah sel eksudat - limfosit dan plasmosit. Bergantung pada sifat lesi kulit, granuloma menempati volume dermis yang berbeda, menjadi pulau atau untai sempit dengan lesi superfisial dan difusif dengan infiltrat dan leprom yang lebih dalam. Antara sel-sel infiltrasi, kadang ada sel Tuton raksasa, termasuk fosfolipid. Pada sel kusta, tubuh Russelean, yang terbentuk sebagai hasil penghancuran nuklei, dapat dideteksi. Mycobacteria terletak di dalam sel kusta dalam bentuk balok dan globula, serta sekitar pembuluh darah kecil dan sekresi kelenjar sebaceous dan sweat. Epidermis biasanya diratakan dan atrofi, pertumbuhan epidermal dilembutkan sebagai akibat tekanan infiltrasi. Seringkali mungkin untuk melihat di bawah epidermis sebilah kolagen yang tidak berubah yang memisahkannya dari infiltrasi granulomatosa.

Terlibat dalam proses pembuluh darah dan saraf. Dinding pembuluh darah disusupi oleh unsur makrofag, endotheliosit membengkak, berkembang biak, dan kadang berubah menjadi sel kusta. Mereka, pada dasarnya, mengandung banyak kusta mycobacteria, kadang dalam bentuk globules. Saraf yang miring karena stratifikasi perineurium, mengandung sejumlah besar mikobakteri di semua struktur.

Dengan kusta lepromatous difus (fenomena Lucio), selain gambar yang dijelaskan di atas, perubahan nekrobiotik pada epidermis, neoplasma pembuluh darah di dermis, dan infiltrasi signifikan unsur inflamasi pada lemak subkutan, terutama di sekitar pembuluh besar.

Di masa depan, nekrosis kapiler dengan nekrosis sekunder pada kulit dan ulserasi dapat terjadi. Mycobacteria lepra menyerang dinding pembuluh dan bahkan menembus ke dalam lumen mereka.

Selain itu, eritema nodosum lepromatous dibedakan sebagai bentuk reaktif yang secara klinis mirip dengan eritema nodosum biasa, yang didasarkan pada pannikulitis kusta. Ditandai dengan infiltrasi inflamasi akut tidak hanya dermis, tetapi juga jaringan subkutan dengan sel kusta dengan campuran limfosit, granulosit neutrofil dan plasmosit. Jenis lepromatosis ini ditandai dengan vaskulitis leukoklastik neutrofil dengan eosinofilia, perubahan fibrinoid di dinding pembuluh dengan hyalinosis berikutnya. Granuloma kusta kecil yang mengandung mycobacteria lepra ditemukan di dermis dan jaringan subkutan.

Tipe tepi

Kelompok garis batas kusta dicirikan oleh tanda-tanda jenis kutub dengan dominasi unsur vesikular kusta tuberkuloid atau lepromatosa. Keanehan klinis dari kusta batas ("dimorfik") itu sendiri adalah adanya bintik dan plak "tertusuk" atau "bercorak", curbs yang timbul sebagai hasil regresi proses yang tidak merata di berbagai area elemen vysypnyh. Beberapa neuritis asimetris sering terjadi.

Patomorfologi

Seiring dengan fokus struktur tuberkuloid, ada sekelompok sejumlah histiosit dengan tanda-tanda sel kusta yang diucapkan, terletak di bagian atas dermis, namun tidak menembus epidermis. Pada lapisan retikular, infiltrate dilokalisasi terutama di dekat pelengkap kulit, dan juga pada tipe kusta tipe lepromat, penghancuran dan infiltrasi otot yang mengangkat rambut dapat diamati. Saraf kulit hancur sampai tingkat yang lebih rendah, namun jumlah mereka berkurang, dan kumpulan yang muncul menebal dan disusupi. Sebagai aturan, batang saraf besar terpengaruh, di mana sel-sel menyusup, terutama limfosit, serta kusta mycobacteria dalam bentuk balok atau globula ditemukan.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnosis banding kusta

Diagnosis dibedakan dengan sifilis, vitiligo, toxicodermia, tuberkulosis lupus, dan lain-lain.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Pengobatan kusta

Pengobatannya rumit, dilakukan pada leprosarium. Dianjurkan untuk melakukan spesifik, terapi restoratif. Vitamin D, vitamin B, preparat pirogenik, antioksidan, methyluracil dan lain-lain digunakan sebagai agen restoratif. Dapson digunakan dari obat anti-prostetik (dalam tablet atau bubuk, 50-200 mg per hari atau suspensi berminyak di dalam tubuh 1-2 kali per minggu), larutan sulfonron solesulfon 50% (w / m 2 kali seminggu mulai 0,5 ml dan meningkatkan secara bertahap satu dosis menjadi 3,5 ml), ciba-1906 (tablet dari 0,5 sampai 2 g dalam hari atau sebagai suspensi minyak secara intramuskular dari 2 sampai 6 ml seminggu sekali), protionamide (0,25 gram 1-3 kali sehari), lamprene - 100 mg (1 kapsul) zhednevno, rifampisin (dalam 2-4 atau 300-600 mg kapsul). Tetapkan juga diucifon, dimotififon.