Artropati pirofosfat

Artropati pirofosfat, atau penyakit presipitasi kalsium pirofosfat dihidrat adalah penyakit. Disebabkan oleh pembentukan dan pengendapan pada jaringan penghubung kristal kalsium pirofosfat dihidrat.

Kode ICD-10

• M11. Arthropathies kristalin lainnya
• M11.2. Lain chondrocalcinosis.
• M11.8 Arthropathies kristalin tertentu lainnya.

Epidemiologi

Penyakit pirofosfat arthropati terjadi terutama pada orang tua (di atas 55 tahun), dengan frekuensi yang hampir sama pada pria dan wanita. Menurut data radiografi, frekuensi pengendapan kristal kalsium pirofosfat meningkat seiring bertambahnya usia, terhitung 15% di antara 65-74 tahun, 36% di antara 75-84 tahun dan 50% pada orang yang berusia lebih dari 84 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan arthropathy pirofosfat?

Meski tidak terbukti informasi penyebab deposisi kalsium pirofosfat kalsium dihidrat, ada beberapa faktor yang terkait dengan penyakit tersebut. Pertama-tama, mereka termasuk usia (penyakit terjadi terutama pada orang tua) dan predisposisi genetik (agregasi kasus hindrocalcinosis pada keluarga dengan warisan oleh sifat dominan autosomal). Cedera sendi pada anamnesis merupakan faktor risiko pengendapan kristal kalsium pirofosfat yang dihidrat.

Hemochromatosis adalah satu-satunya penyakit metabolik dan endokrin yang jelas terkait dengan penyakit pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Telah terbukti bahwa akumulasi zat besi pada pasien dengan transfusi hemosiderosis dan artritis hemofilia menyebabkan pengendapan kristal ini.

Di antara penyebab lainnya, yang menyebabkan pengendapan kristal kalsium pirofosfat, kalsium dihidrat, gangguan metabolik dan endokrin harus diperhatikan. Hiperparatiroidisme, hypomagnesemia dan hypophosphatase dikaitkan dengan chondrocalcinosis dan pseudopotagra. Sindrom Gitelman adalah patologi tubular ginjal herediter, di mana hipokalemia dan hypomagnesemia diamati, juga terkait dengan chondrocalcinosis dan pseudodopa. Kemungkinan deposit kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam hipotiroidisme dan hiperkalemia hipokalsemia familial. Episode pseudogout akut dijelaskan dengan latar belakang suntikan hyaluronate intra-artikular. Mekanisme fenomena ini tidak diketahui, namun diyakini bahwa fosfat yang membentuk hyaluronate dapat mengurangi konsentrasi kalsium di sendi, yang menyebabkan pengendapan kristal.

Bagaimana perkembangan arthropati pirofosfat?

Pembentukan kristal kalsium pirofosfat dihidrat terjadi pada tulang rawan yang terletak di dekat permukaan kondrosit.

Salah satu mekanisme yang mungkin untuk pembentukan dan pengendapan kristal dihidrat kalsium pirofosfat menemukan peningkatan aktivitas enzim kelompok pirofosfatgidrolazy-nucleoside. Enzim ini terkait dengan permukaan luar membran sel kondrosit dan bertanggung jawab untuk mengkatalisis produksi dan pirofosfat oleh hidrolisis trifosfat nukleosida, khususnya adenozingrifosfata. Studi telah menegaskan bahwa vesikel diperoleh kolagenase pembelahan tulang rawan artikular, jenuh selektif aktif enzim kelompok-nucleoside pirofosfogidrolazy dan mempromosikan pembentukan kalsium dan mineral pirofosfatsoderzhaschih menyerupai kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Di antara isozim dengan aktivitas ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy dari membran sel PC-1 protein plasma berhubungan dengan peningkatan apoptosis kondrosit dan matriks kalsifikasi.

Bagaimana arthropathy pirofosfat terwujud?

Pada 25% pasien pyrophosphate arthropathy dimanifestasikan oleh pseudogout - monoarthritis akut yang berlangsung dari beberapa hari sampai 2 minggu. Intensitas serangan artritis pseudo-arthritis mungkin berbeda, namun gambaran klinisnya menyerupai serangan tajam artritis gout. Setiap persendian dapat terpengaruh, namun yang paling umum adalah sendi metatarsofalangeal dan lutut pertama (50% kasus). Serangan pseudo-arthritis muncul secara spontan, dan setelah eksaserbasi penyakit kronis dan intervensi bedah.

Kira-kira pada 5% pasien, penyakit pada awalnya bisa menyerupai gambaran rheumatoid arthritis. Pada pasien tersebut, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan arthritis lamban yang simetris dan seringkali kronis dari banyak persendian, disertai dengan kekakuan pagi, malaise, kontraktur sendi. Pemeriksaan tersebut menunjukkan adanya penebalan membran sinovial, peningkatan ESR, dan pada beberapa pasien dan RF pada titer rendah.

Pseudostosteroarthrosis adalah bentuk penyakit yang terdeteksi pada separuh pasien dengan pengendapan kristal kalsium pirofosfat yang dihidrat. Pseudoosteoarthrosis mempengaruhi sendi lutut, pinggul, pergelangan kaki, sendi interphalangeal pada sendi tangan, bahu dan siku, sering simetris, dengan episode serangan akut artritis dengan intensitas yang bervariasi. Deformasi dan kontraktur lentur sendi tidak khas. Namun, endapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam sendi patellofemoral menyebabkan deformasi valgus pada sendi lutut.

Serangan pseudo-arthritic lebih sering terjadi pada pria, sementara pseudo-osteoartritis lebih sering terjadi pada wanita.

Deposit kristal kalsium pirofosfat dihidrat tulang aksial kadang-kadang dapat menjadi penyebab nyeri akut di leher, disertai dengan kekakuan otot, demam, menyerupai gambar meningitis pada tulang belakang lumbal dapat menyebabkan radiculopathy akut.

Pada banyak pasien, endapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat tanpa tanda klinis kerusakan sendi.

Klasifikasi

Klasifikasi yang diterima secara umum tidak ada. Namun, tiga varian klinis dari arthropati pirofosfat dibedakan, yang meliputi:

• pseudo-osteoarthritis;
• pseudogout;
• pseudo-rheumatoid arthritis

Jalannya arthropati pirofosfat disertai oleh fenomena sinar-X seperti chondrocalcinosis.

[6], [7], [8], [9]

Diagnosis dari arthropathies pirofosfat

Yang paling umum adalah bahu, pergelangan tangan, sendi metakarpofalangeal dan lutut dengan sejumlah sendi yang terlibat.

Dengan pseudo-arthritis, kerusakan sendi terjadi akut atau kronis. Artritis akut dapat terjadi pada satu atau lebih jarang beberapa persendian, lebih sering di lutut, pergelangan tangan, bahu dan pergelangan kaki. Durasi serangannya adalah dari satu sampai beberapa bulan. Dalam perjalanan penyakit pseudogout kronis, lesi asimetris sendi bahu, radial, metakarpofalangeal atau lutut biasanya diamati, penyakit ini sering disertai kekakuan pagi yang berlangsung lebih dari 30 menit.

Pada pseudo-osteoarthritis, selain karakteristik persendian osteoartritis, sendi lainnya (pergelangan tangan, metacarpophalangeal) terpengaruh. Permulaan biasanya bertahap; Komponen inflamasi lebih terasa dibandingkan dengan osteoarthritis konvensional.

[10], [11], [12], [13]

Pemeriksaan fisik

Pada varian akut pseudogout, nyeri, bengkak dan kenaikan suhu lokal di sendi yang terkena terungkap (lebih sering di bahu, pergelangan tangan, lutut). Dalam proses pseudogout kronis, nyeri tekan dan pembengkakan diamati, serta kelainan bentuk sendi, sering asimetris. Peradangan pada pseudo-osteoarthritis agak lebih besar daripada pada osteoartritis. Mungkin ada rasa sakit dan bengkak di daerah nodul Geberden dan Buschar. Secara umum, arthropati pirofosfat harus dicurigai pada pasien dengan osteoarthritis, yang memiliki gejala inflamasi parah, atau dengan lokalisasi sindrom sendi yang tidak khas untuk osteoarthrosis.

Kriteria diagnostik untuk penyakit pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat.

• 1. Deteksi kristal karakteristik kalsium pirofosfat dihidrat dalam jaringan atau cairan sinovial, dideteksi dengan cara mikroskop polarisasi atau dengan difraksi sinar-X.
• 2A. Identifikasi kristal monoklinik atau triklinik yang tidak memiliki atau memiliki birefringence positif lemah dalam mikroskopi polarisasi menggunakan kompensator.
• 2B. Kehadiran chondrocalcinosis khas pada radiograf.
• 3A. Artritis akut, terutama lutut atau sendi besar lainnya.
• 3B. Artritis kronis, terutama yang melibatkan sendi lutut, pinggul, pergelangan tangan, metakarpal, siku, bahu atau metakarpofalangeal, yang menyertai serangan akut.

Diagnosis arthropati pirofosfat dianggap reliabel jika kriteria pertama atau kombinasi kriteria 2A dan 2B terdeteksi. Dalam kasus tersebut bila hanya kriteria 2A atau hanya 2B yang terdeteksi. Diagnosis arthropati pirofosfat sangat mungkin terjadi. Kehadiran kriteria FOR atau ST, yaitu. Hanya manifestasi klinis khas penyakit ini, memungkinkan untuk mempertimbangkan diagnosis arthropati pirofosfat yang mungkin terjadi.

Diagnostik laboratorium dari arthropati pirofosfat

Gambaran laboratorium karakteristik dari berbagai bentuk arthropati pirofosfat adalah pendeteksian kristal-kristal ini pada cairan sinovial. Biasanya kristal yang memiliki bentuk belah ketupat dan birefringence positif terdeteksi pada cairan sinovial dengan mikroskopi polarisasi dengan kompensator. Kristal terlihat biru saat disejajarkan dengan balok kompensator, dan kuning bila tegak lurus terhadapnya.

Dalam bentuk ini penyakit, dan bagaimana psevdorevmatoidny pseudogout arthritis, cairan sinovial memiliki viskositas rendah, berawan, mengandung leukosit polimorfonuklear 5000-25 000. Psevdoosteoartroze cairan sinovial, sebaliknya, yang jelas, kental, tingkat leukosit kurang dari 100 sel.

Studi tentang darah tidak memainkan peran besar dalam diagnosis arthropati pirofosfat. Proses inflamasi dengan arthropathy pirofosfat dapat disertai dengan leukositosis darah perifer dengan pergeseran ke kiri, peningkatan ESR dan tingkat CRP.

Diagnostik instrumental dari arthropati pirofosfat

Radiografi persendian. Radiografi sendi lutut, panggul dan tangan dengan seizure sendi pergelangan tangan paling banyak mengindikasikan adanya perubahan yang berhubungan dengan pengendapan kristal kalsium pirofosfat.

• Tanda khusus Manifestasi paling khas radiografi penyakit - pengapuran tulang rawan hialin artikular, yang merupakan X-ray terlihat seperti bayangan linear sempit, mengikuti kontur bagian tulang artikular, dan menyerupai "manik-seperti" benang. Identifikasi penyempitan terisolasi lutut sendi patella-femoralis atau perubahan degeneratif pada sendi metakarpofalangeal seringkali juga menunjukkan arthropati pirofosfat.
• Tanda nonspesifik perubahan degeneratif: penyempitan slot osteosclerosis subchondral dengan pembentukan kista - non-spesifik, seperti yang mungkin terjadi ketika kedua arthropathy pirofosfat yang dihasilkan dari hemochromatosis dan terisolasi arthropathy pirofosfat dan penyakit Wilson.

Penelitian tambahan

Mengingat hubungan pirofosfat Artropati dengan beberapa gangguan metabolisme (hemochromatosis, hipotiroidisme, hiperparatiroidisme, asam urat, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, keluarga gipokaltsiuricheskaya hiperkalsemia, akromegali, ochronosis), pasien dengan kristal yang baru didiagnosis kalsium pirofosfat diperlukan untuk menentukan tingkat serum kalsium, fosfor, magnesium, besi, alkali fosfatase , feritin, hormon tiroid dan ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Diagnostik diferensial

Bedakan artropati pirofosfat dari penyakit berikut:

• gout;
• osteoarthritis;
• rheumatoid arthritis;
• septic arthritis

[17], [18], [19], [20]

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

Perlu berkonsultasi dengan rheumatologist untuk memastikan diagnosisnya.

Contoh perumusan diagnosis

Artropati pirofosfat, pseudo-osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Pengobatan arthropathous pirofosfat

Tujuan pengobatan

• Pengurangan sindrom nyeri.
• Pengobatan patologi bersamaan.

Indikasi untuk rawat inap

Rawat inap diperlukan untuk eksaserbasi penyakit dan inefisiensi terapi anti-inflamasi.

Pengobatan non-medis dari arthropathous pirofosfat

Penurunan berat badan, penggunaan panas dan dingin, orthoses, latihan, perlindungan sendi.

Pengobatan arthropati pirofosfat

Sebuah varian asimtomatik dari arthropati pirofosfat (dengan sesekali mendeteksi tanda-tanda sinar X pada penyakit ini) tidak memerlukan perawatan. Dalam serangan akut pseudogout, NSAID, colchicine, glukokortikosteroid secara intravena atau intra artikular digunakan. Asupan konstan colchicine dalam dosis 0,5-0,6 mg dari 1 sampai 3 kali sehari efektif pada pasien dengan sering serangan pseudo-gout. Jika ada tanda-tanda pseudoosteoarthrosis pada sendi pendukung besar, metode pengobatan yang sama digunakan dengan bentuk osteoarthritis lainnya.

Cara pengobatan tertentu tidak ada. Pengobatan penyakit bersamaan, seperti hemochromatosis, hiperparatiroidisme dan hipotiroidisme, tidak menyebabkan penyerapan kristal kalsium pirofosfat, dalam kasus yang jarang terjadi, penurunan jumlah kejang dicatat.

Pengobatan bedah arthropati pirofosfat

Kemungkinan endoprostetis dalam kasus perubahan degeneratif pada sendi

Apa prognosis arthropati pirofosfat?

Pada umumnya arthropati pirofosfat memiliki prognosis yang relatif baik. Pengamatan terhadap 104 pasien selama lima tahun menunjukkan bahwa 41% di antaranya menunjukkan perbaikan, 33% tidak mengalami perubahan, dan hanya pasien yang memiliki dinamika negatif, yang membutuhkan 11% dari mereka untuk menjalani operasi.