Penyebab prolaps katup mitral

Tergantung pada penyebab terisolasi utama prolaps katup mitral (idiopatik, keturunan, bawaan), merupakan patologi independen tidak berhubungan dengan penyakit yang disebabkan oleh kegagalan genetik dan kongenital atau jaringan ikat. Prolaps katup mitral ketika dibedakan STD (Marfan syndrome, sindrom Ehlers-Danlos (tipe I-III), osteogenesis imperfecta (I dan III jenis), pseudoxanthoma elastis, meningkat diperpanjang kulit (kutis laha)) saat ini ditugaskan untuk perwujudan dari prolaps katup mitral utama .

Prolaps sekunder katup mitral berkembang sebagai akibat dari penyakit dan menyumbang 5% dari semua kasus prolaps katup.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab prolaps katup mitral sekunder

• Penyakit rematik.
• Kardiomiopati
• Miokarditis
• Penyakit jantung iskemik.
• Hipertensi pulmonal primer.
• Aneurisma ventrikel kiri.
• Cedera jantung.
• Penyakit hematologi (penyakit von Willebrand, trombositopati, anemia sel sabit).
• Campurkan atrium kiri.
• Myasthenia.
• Sindrom tirotoksikosis.
• "Athletic" hati.
• Ginomastia primer
• Penyakit keturunan (sindrom Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Menurut adanya perubahan struktural pada penutup katup mitral, ada:

• prolaps klasik dari katup mitral (perpindahan sayap> 2 mm, ketebalan daun> 5 mm);
• PMC non-klasik (perpindahan slide> 2 mm, ketebalan daun <5 mm).

Dengan pelokalisasi prolaps katup mitral:

• PMK daun depan;
• PMK daun posterior;
• PMK dari kedua katup (total PMC).

Dengan derajat prolaps:

• Prolaps derajat I: defleksi katup sebesar 3-5 mm;
• Prolaps derajat II: defleksi katup sebesar 6-9 mm;
• Prolaps III derajat: defleksi daun lebih dari 9 mm.

Dengan derajat degenerasi myxomatous aparatus katup:

• Degenerasi Myxomatous pada derajat ke-2 - tidak ada tanda-tanda keterlibatan myxomatous dari katup mitral;
• Degenerasi myxomatous derajat pertama minimal. Penebalan katup mitral (3-5 mm), deformasi arkuata dari lubang mitral dalam 1-2 segmen, tidak adanya obstruksi ligamen;
• Degenerasi myxomatous derajat II - sedang. Penebalan katup mitral (5-8 mm), perpanjangan katup, deformasi kontur lubang mitral selama beberapa segmen. Meregangkan akord (termasuk celah tunggal), peregangan ringan cincin mitral, dislokasi katup;
• Degenerasi myxomatous derajat ketiga - diucapkan. Penebalan katup mitral (> 8 mm) dan elongasi, kedalaman maksimum prolaps katup, akord pecah ganda, ekspansi cincin mitral yang signifikan, tidak ada lipatan katup (termasuk pemisahan sistolik yang signifikan). Beberapa prolaps katup dan dilatasi akar aorta adalah mungkin.

Dengan karakteristik hemodinamik:

• tanpa regurgitasi mitral;
• dengan regurgitasi mitral.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Penyebab prolaps katup mitral primer

Terjadinya utama prolaps katup mitral menyebabkan degenerasi myxomatous dari daun katup mitral dan struktur jaringan ikat lain dari mitral kompleks (anulus fibrosus chord) - ditentukan secara genetik sintesis kolagen cacat, menyebabkan gangguan arsitektonis kolagen fibril dan elastis struktur jaringan ikat dengan akumulasi mucopolysaccharides asam (asam hialuronat, dan Hopdroitin sulfate) tanpa komponen inflamasi. Gen spesifik dan defek kromosom yang menentukan perkembangan PMC saat ini tidak terdeteksi, namun tiga lokus yang terkait dengan PMC pada kromosom 16p, 11p dan 13q telah diidentifikasi. Dua jenis pewarisan degenerasi myfoomatous aparatus jantung katup digambarkan: autosomal dominan (dengan PMC) dan, lebih jarang, terkait dengan kromosom X (Xq28). Pada kasus kedua, penyakit katup jantung myxomatous berkembang (A-associated myxomatous valvular dystrophy, displasia terkait katup yang terhubung ke lantai). Dengan PMK, peningkatan ekspresi antigen Bw35 dari sistem HLA dicatat, yang membantu mengurangi magnesium interstisial dan mengganggu metabolisme kolagen.

[14], [15], [16]

Patogenesis prolaps katup mitral

Dalam pengembangan prolaps katup mitral, perubahan struktural pada katup, cincin fibrosa, akord, berhubungan dengan degenerasi myxomatous, dengan gangguan selanjutnya pada ukuran dan lokasi relatifnya, diberi peran utama. Dengan degenerasi myxomatous, terjadi penebalan lapisan spongiosal longgar pada katup mitral akibat akumulasi mucopolysaccharides asam dengan penipisan dan fragmentasi lapisan fibrosa, mengurangi kekuatan mekanisnya. Mengganti jaringan fibrosa elastis dari daun katup dengan struktur spons lemah dan tidak elastis menyebabkan pembengkakan katup di bawah tekanan darah ke rongga atrium kiri selama sistol sistolik kiri. Dalam sepertiga kasus, degenerasi myxomatous meluas ke cincin berserat, mengakibatkan pelebarannya, dan akord dengan pemanjangan dan penipisan selanjutnya. Peran utama dalam terjadinya regurgitasi mitral pada prolaps katup mitral dikaitkan dengan efek traumatis permanen dari aliran regurgitasi turbulen pada katup dan dilatasi cincin mitral yang berubah. Ekspansi cincin fibrosa mitral berdiameter lebih dari 30 mm merupakan karakteristik degenerasi myxomatous dan merupakan faktor risiko terjadinya regurgitasi mitral, terjadi pada 68-85% pasien PMP. Tingkat progresi regurgitasi mitral ditentukan oleh tingkat keparahan gangguan struktural dan fungsional awal dari komponen alat katup mitral. Dalam kasus prolabirovapiya kecil yang tidak dimodifikasi atau maloizmenennyh katup mitral adalah peningkatan yang signifikan dalam tingkat regurgitasi mitral dapat diamati untuk waktu yang lama, sementara di hadapan perubahan katup cukup jelas, termasuk akord tendon dan otot papiler, pengembangan regurgitasi mitral adalah karakter progresif. Risiko hemodinamik regurgitasi mitral yang signifikan selama 10 tahun di antara mereka yang di struktur PLA praktis tidak dimodifikasi hanya 0-1%, sedangkan peningkatan di daerah dan penebalan daun katup mitral> 5 mm meningkatkan risiko regurgitasi 10-15%. Degenerasi mikksomatosa akord dapat menyebabkan pecahnya mereka dengan pembentukan regurgitasi mitral akut yang "mengambang".

Tingkat prolaps katup mitral juga bergantung pada beberapa parameter hemodinamik: denyut jantung dan BWW ventrikel kiri. Dengan peningkatan denyut jantung dan penurunan BWW, pendekatan katup mitral flaps, diameter cincin katup dan ketegangan akord menurun, menyebabkan proliferasi tutup katup. Peningkatan BWW ventrikel kiri mengurangi keparahan prolaps katup mitral.