Tumor saraf optik pada anak-anak

Glioma (astrositoma) dapat mempengaruhi bagian anterior jalur optik.

Hal ini juga memungkinkan untuk mengembangkan glioma di orbit dan rongga kranial.

Glioma saraf optik (bagian orbitalnya)

Di masa kanak-kanak, tumor ini memanifestasikan dirinya dalam berbagai gejala:

• eksoftalmos aksial;
• penurunan penglihatan karena atrofi optik;
• strabismus dengan atau tanpa mobilitas bola mata;
• cakram saraf optik kongestif;
• pembentukan shunt optociliary.

Tanda-tanda karakteristik patologi ini dalam studi radiografi adalah:

• tortuosity saraf optik langsung di daerah retrobulbar;
• perluasan kanal saraf optik.

Glioma saraf optik merujuk pada astrositoma piloid yang tumbuh perlahan. Taktik pengobatan sejauh ini tetap kontroversial. Dalam banyak kasus, fungsinya tetap tidak berubah, dan situasinya stabil dalam waktu lama.

Glioma Chiasma

Pertumbuhan yang lebih umum dibanding glioma orbit. Manifestasi klinis biasanya meliputi:

• visi penurunan bilateral;
• nystagmus (mungkin meniru spasmus nutans);
• strabismus;
• atrofi bilateral saraf optik;
• puting stagnan;
• keterlambatan pembangunan;
• Exophthalmos jarang terjadi jika saraf optik tidak terlibat dalam proses patologis.

Taktik pengobatan tetap kontroversial, karena pada banyak pasien situasinya tetap stabil untuk waktu yang lama. Komponen perawatan yang diwajibkan adalah pemeriksaan endokrinologi dan koreksi gangguan endokrinologi yang teridentifikasi, dan bila perlu, pengobatan hidrosefalus. Pada pasien dengan pengurangan penglihatan progresif, penggunaan radiasi dan kemoterapi dibenarkan.

Meningioma

Sangat jarang terjadi pada anak-anak, tapi terjadi pada masa remaja.

Menembaki meningioma saraf optik

Ini menunjukkan dirinya:

• kehilangan penglihatan;
• sedikit exophthalmos;
• strabismus dan penglihatan ganda;
• atrofi saraf optik;
• adanya shunt optik.

Hilangnya penglihatan bisa terjadi pada tahap awal penyakit dan tuntas jika tumor berada di dalam kanal saraf optik. Tindakan pengobatan biasanya tidak praktis, meski kadang operasi pengangkatan tumor dan pengangkatan terapi radiasi. Patologi ini sering menyertai NF2.

Meningioma ekstraorbital

Dalam patologi ini, sayap tulang sphenoidal, daerah di atas sadel Turki atau alur penciuman terlibat dalam prosesnya. Pengurangan penglihatan dikaitkan dengan kompresi bagian anterior jalur optik. Jarang ditemukan di masa kanak-kanak.

Rabdomyosarcoma

Neoplasma ganas primer pada anak-anak sangat jarang terjadi, yang paling umum adalah rhabdomyosarcoma. Pada kebanyakan kasus, tumor berkembang pada usia 4-10 tahun, namun ada data tentang kemunculan patologi ini pada bayi. Kasus keluarga digambarkan yang dikaitkan dengan mutasi gen p53 yang terletak pada lengan pendek dari 17 kromosom.

Manifestasi klinis penyakit ini meliputi:

• exophthalmos, yang dapat muncul secara tidak terduga, selama beberapa hari, dan cenderung meningkat;
• eritema dan edema kelopak mata;
• ophthalmoplegia;
• ptoz;
• neoplasma dalam ketebalan kelopak mata, mudah diakses dengan palpasi.

Rhabdomyosarcoma secara aktif menyebar karena pertumbuhan invasif, dalam beberapa kasus, keterlibatan fosa kranial anterior atau tengah, fosa pterygoid atau rongga hidung diamati.

CT dalam kasus khas menunjukkan neoplasma homogen, dengan batas fuzzy. Untuk mengklarifikasi diagnosis, dibutuhkan biopsi.

Klasifikasi histologis rhabdomyosarcomas mencakup tiga kelompok berikut:

1. anaplastik;
2. monomorfik;
3. dicampur.

Panjang umur pasien ini meningkat karena diagnosis dini penyakit dan metode pengobatan modern. Taktik pengelolaan melibatkan biopsi atau pengangkatan tumor secara parsial dikombinasikan dengan radiasi dan kemoterapi. Karena kemungkinan komplikasi serius yang terkait dengan iradiasi awal orbit dan bola mata, pilihan dalam memilih metode pemaparan diberikan pada kemoterapi berkepanjangan.

Displasia Orbital

Displasia fibrosa pada orbit merupakan kelainan langka dari etiologi yang tidak dapat dijelaskan, di mana penggantian jaringan tulang normal oleh jaringan fibrosa berpori terjadi. Tampaknya, sebagai aturan, di masa kecil. Gejala klinis bergantung pada dinding orbit mana yang awalnya terlibat dalam proses patologis.

1. Dinding bagian atas orbit:
   • exophthalmos;
   • perpindahan bola mata dan orbit ke bawah.
2. Rahang atas:
   • perpindahan bola mata ke atas;
   • pencerahan terus-menerus.
3. Tulang sphenoid: atrofi saraf optik saat saluran saraf optik terlibat dalam proses patologis.
4. Pelana Turki: kompresi chiasma diikuti oleh atrofi saraf optik.

Displasia fibrosa mudah didiagnosis dengan pemeriksaan sinar-X. Tampak seperti tulang yang menebal dengan daerah sklerosis dan kista.

Taktik melakukan ini adalah untuk mencegah kehilangan penglihatan karena atrofi saraf optik dan reseksi daerah tulang yang terkena.