Penyakit myeloproliferative: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Penyakit myeloproliferative ditandai oleh pelanggaran proliferasi satu atau lebih garis sel hemopoietik atau elemen jaringan ikat. Kelompok penyakit ini mencakup trombositemia penting, myelofibrosis, polisitemia sejati dan leukemia myelogenous kronis. Beberapa ahli hematologi juga termasuk leukemia akut (terutama eritrupirin) dan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal pada kelompok ini; Namun, sebagian besar ahli hematologi percaya bahwa penyakit ini berbeda secara signifikan, dan tidak memasukkannya ke dalam kelompok yang sedang dipertimbangkan.

[1], [2], [3], [4]

Gejala penyakit myeloproliferative

Masing-masing penyakit ini memiliki ciri khas tersendiri atau tempat asal. Meskipun beberapa sifat umum, setiap penyakit pada kelompok ini memiliki manifestasi klinis yang agak khas, ciri-ciri kursus dan disertai dengan beberapa perubahan laboratorium. Meskipun gambaran klinis dapat mendominasi proliferasi garis sel tunggal, masing-masing penyakit mieloproliferatif sering disebabkan oleh proliferasi klonal sel induk berpotensi majemuk, yang mengarah ke berbagai tingkat gangguan proliferasi sel-sel prekursor eritrosit dan trombosit di sumsum tulang. Namun, klon abnormal ini tidak menghasilkan fibroblas sumsum tulang. Penyakit myeloproliferative, terutama chronic myelogenous leukemia, kadang menyebabkan perkembangan leukemia akut. Baru-baru ini telah dijelaskan bahwa yang abnormal tyrosine kinase JAK2 (tyrosine kinase yang normal berpartisipasi dalam respon sumsum tulang untuk erythropoietin) dapat berkontribusi pada pengembangan polisitemia vera, trombositosis penting dan mielofibrosis.

Formulir

Penyakit	Ciri khas
Polisitemia sejati	Eritrositosis
Myelofibrosis (atau myelosclerosis) dengan metaplasia myeloid	Fibrosis sumsum tulang dengan hemopoiesis extramedullary
Trombositemia penting	Trombositosis
Leukemia myelogenous kronis	Granulositosis

[5], [6], [7]