Lymphedema: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Lymphedema - edema anggota badan akibat hipoplasia pembuluh limfatik (lymphedema primer) atau penyumbatan atau penghancurannya (sekunder). Gejala lymphedema meliputi warna kulit coklat dan kencang (bila Anda menekan satu jari tidak meninggalkan kesan) membengkak satu atau lebih ekstremitas. Diagnosis ditegakkan saat pemeriksaan fisik. Pengobatan lymphedema terdiri dari latihan fisik, memakai celana ketat kompresi / stoking, pijat dan (kadang-kadang) intervensi bedah. Pengobatan yang lengkap biasanya tidak terjadi, namun pengobatan dapat mengurangi gejala dan memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit. Pasien memiliki risiko mengembangkan panniculitis, lymphangitis, dan (jarang) limfangiosarcoma.

Lymphedema mungkin primer (timbul dari hipoplasia pembuluh limfatik) atau sekunder (berkembang sebagai akibat penyumbatan atau penghancuran pembuluh limfatik).

[1], [2], [3],

Lymphedema primer

Lymphedema primer bersifat turun-temurun dan jarang terjadi. Mereka berbeda dalam manifestasi fenotipik dan usia, di mana manifestasi pertama muncul.

Lymphedema kongenital muncul sebelum usia 2 tahun dan timbul dari hipoplasia atau aplasia pembuluh limfatik. Penyakit Milroy - bentuk warisan autosomal dominan dari lymphedema bawaan dikaitkan dengan mutasi VEGF3 dan kadang-kadang dikaitkan dengan penyakit kuning kolestatik dan diare atau edema karena enteropati protein-kehilangan yang disebabkan oleh kemacetan di jaringan getah bening usus.

Jumlah utama lymphedema muncul pada rentang usia 2 sampai 35 tahun, wanita biasanya memulai debutnya dalam menstruasi atau terjadinya kehamilan. Penyakit Meije - autosomal dominan bentuk warisan dari lymphedema awal dikaitkan dengan mutasi gen faktor transkripsi {F0XC2) dan terkait dengan kehadiran baris kedua dari bulu mata (distichiasis), langit-langit dan kaki edema, lengan dan kadang-kadang wajah.

Debut lymphedema akhir terjadi setelah 35 tahun. Ada bentuk keluarga dan sporadis, aspek genetik tidak diketahui. Temuan klinis mirip dengan lymphedema awal, namun mungkin kurang jelas.

Lymphedema terjadi ketika sindrom genetik yang berbeda termasuk sindrom Turner, "kuku kuning" (ditandai efusi pleura dan warna kuning kuku) dan sindrom Hennekama, sindrom bawaan langka yang ditandai dengan kehadiran usus (atau lokasi lain) lifmangiektazy, kelainan wajah tengkorak dan keterbelakangan mental.

Lymphedema sekunder

Lymphedema sekunder adalah patologi yang jauh lebih umum daripada yang primer. Penyebabnya biasanya adalah intervensi bedah (terutama penghapusan kelenjar getah bening yang khas untuk operasi kanker payudara), terapi radiasi (terutama area ketiak atau inguinal), trauma, penyumbatan pembuluh limfatik oleh tumor dan (di negara berkembang) filariasis limfatik. Lymphedema sedang juga dapat berkembang dengan aliran limfatik ke struktur interstisial pada pasien dengan insufisiensi vena kronis.

Gejala lymphedema sekunder termasuk ketidaknyamanan yang menyakitkan dan perasaan berat atau meluap pada anggota tubuh yang terkena.

Gejala kardinal adalah pembengkakan jaringan lunak, terbagi oleh tahap natrium.

• Pada tahap I, setelah menekan di daerah edema, lubang tetap ada, dan area yang rusak kembali normal pada pagi hari.
• Pada tahap II pit setelah menekan dengan jari tidak tetap, dan radang kronis pada jaringan lunak menyebabkan fibrosis dini.
• Pada tahap ketiga, kulit di daerah yang terkena menjadi coklat dan edema tidak dapat dipulihkan, terutama karena fibrosis pada jaringan lunak.

Pembengkakan biasanya satu sisi dan bisa meningkat dalam cuaca hangat, sebelum menstruasi dan setelah lama tinggal di ekstremitas dalam posisi paksa. Proses ini dapat mempengaruhi bagian anggota tubuh manapun (lymphedema proksimal atau distal) atau seluruh anggota badan. Batas rentang gerakan dimungkinkan jika edema dilokalisasi di sekitar sendi. Gangguan fungsi dan stres emosional bisa menjadi signifikan, terutama jika lymphedema muncul sebagai hasil perawatan medis atau bedah.

Perubahan kulit yang sering terjadi meliputi hiperkeratosis, hiperpigmentasi, kutil, papiloma dan infeksi jamur.

Lymphangitis biasanya berkembang saat bakteri masuk melalui retakan kulit di antara jari-jari kaki akibat mycosis atau melalui luka di tangan. Lymphangitis hampir selalu streptococcal dan menyebabkan wajah, terkadang mereka mendeteksi stafilokokus.

Anggota tubuh yang rusak menjadi hiperemik dan panas, pita merah dapat meluas secara proksimal ke fokus. Limfadenopati adalah mungkin. Kadang retak muncul di kulit.

Diagnosis lymphedema

Diagnosis biasanya terlihat jelas dalam pemeriksaan fisik. Studi tambahan diberikan untuk dugaan lymphedema sekunder. Dengan CT dan MRI, ada kemungkinan untuk mengidentifikasi lokasi penyumbatan pembuluh limfatik. Radionuklida lymphoscintigraphy membantu mendeteksi hipoplasia getah bening atau penurunan laju aliran getah bening. Dinamika negatif dapat dideteksi dengan mengukur lingkar tungkai, menentukan volume cairan yang terlantar saat anggota badan direndam dalam air, atau menggunakan jaringan lunak dermal atau tonometri; tes ini tidak disetujui Di negara berkembang, penelitian diperlukan pada filariasis limfatik.

[4], [5], [6]

Prognosis dan pengobatan lymphedema

Pengobatan lengkap tidak khas bila lymphedema berkembang. Pengobatan yang optimal dan (mungkin) tindakan pencegahan dapat agak meratakan gejala dan memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit ini. Kadang-kadang lymphedema berkepanjangan menyebabkan lymphangiosarcoma (sindrom Stewart-Trivs), biasanya pada wanita setelah mastektomi dan pada pasien filariasis.

Pengobatan lymphedema primer dapat mencakup eksisi jaringan lunak dan rekonstruksi pembuluh getah bening, jika hal ini mengarah pada peningkatan kualitas hidup yang signifikan.

Pengobatan lymphedema sekunder melibatkan kemungkinan eliminasi penyebabnya. Untuk menghilangkan gejala lymphedema, beberapa teknik dapat digunakan untuk menghilangkan kelebihan cairan dari jaringan (terapi anti-edema kompleks). Ini termasuk drainase limfatik manual, di mana tungkai naik, dan tekanan darah diarahkan ke jantung; gradien tekanan dipertahankan oleh anggota badan berpakaian, melakukan latihan, pijat anggota badan, termasuk kompresi pneumatik berkala. Kadang reseksi jaringan lunak, pembentukan tambahan anastomosis pembuluh limfatik dan pembentukan saluran drainase dilakukan, namun metode tersebut belum dipelajari secara menyeluruh.

Pencegahan lymphedema

Langkah-langkah pencegahan termasuk mengesampingkan paparan suhu tinggi, olahraga yang kuat dan meremas item pakaian (termasuk manset pneumatik) yang dikenakan pada anggota badan yang terluka. Perhatian khusus membutuhkan perawatan untuk kondisi kulit dan kuku. Vaksinasi, venotomi dan kateterisasi pembuluh darah anggota badan yang terluka harus dihindari.

Dengan limfasikitis, antibiotik diresepkan yang resisten terhadap b-laktamase dan efektif terhadap agen infeksius gram positif (misalnya oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).