Penyakit Schönlein-Henoch: penyebab dan patogenesis

Penyebab Shonlein-Tenoch berwarna ungu berhubungan dengan infeksi, alergi makanan, intoleransi obat terlarang, dan konsumsi alkohol. Pada kebanyakan kasus, penyakit ini didahului oleh infeksi nasofaring atau usus. Perkembangan vaskulitis hemoragik dikaitkan dengan sejumlah bakteri dan virus. Hubungan penyakit dengan infeksi yang disebabkan oleh streptokokus dan staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, human immunodeficiency virus paling jelas ditelusuri. Kurang sering perhatikan hubungan dengan bakteri kelompok intestinal, iersinia, mikoplasma.

Perkembangan Shonlein-Genoch ungu setelah penggunaan obat tertentu, termasuk vaksin dan serum, antibiotik (penisilin), diuretik thiazide, quinidine, dijelaskan.

Patogenesis serbaguna Schoenlein-Henoch tidak sepenuhnya dipahami. Saat ini, peran patogenetik penting diberikan pada IgA, polimer makromolekul dan kompleks imun yang mengandung IgA. Telah ditetapkan bahwa 40-50% pasien peningkatan konsentrasi IgA dalam darah, terutama dengan meningkatkan bentuk polimer dari IgA isotype _r Dalam beberapa kasus IgA ini, sifat pameran faktor rheumatoid, antibodi terhadap sitoplasma neutrofil, membentuk kompleks dengan fibronektin. Alasan peningkatan IgA adalah peningkatan sintesis dan penurunan clearance, kemungkinan sebagai akibat dari struktur biokimia IgA yang cacat, yang berkontribusi pada pemanjangan periode peredaran polimer IgA dan kompleks imun yang mengandung IgA dalam sirkulasi sistemik.

Perkembangan glomerulonefritis pada vaskulitis hemoragik dikaitkan dengan pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA di mesangium, diikuti oleh aktivasi komplemen pada jalur alternatif. Kemungkinan pembentukan kompleks imun in situ juga dibahas . Mekanisme yang terakhir didukung oleh adanya deposit mesangial IgA pada pasien dengan tingkat darah normal, tidak adanya kompleks imun yang mengandung IgA di glomeruli pada sebagian besar orang terinfeksi HIV yang memiliki IgA polimer tingkat tinggi di plasma darah. Berdasarkan fakta ini, disarankan agar ada mekanisme yang memfasilitasi pengendapan IgA di glomeruli. Sebagai mekanisme seperti itu, defek glikosilasi molekul IgA yang saat ini terbentuk dengan purwura Schonlein-Henoch dipertimbangkan. Akibatnya, perubahan struktur IgA dimungkinkan, yang pada gilirannya mengganggu interaksinya dengan matriks matriks mesangial, reseptor pada permukaan sel mesangial, komplemen (IgA yang berubah akibat glikosilasi abnormal, yang lebih efektif mengaktifkan pelengkap dari pada normal), menyebabkan pengendapan kompleks imun dengan kerusakan glomerulus selanjutnya.

Perubahan konsentrasi IgA dalam darah, adanya bentuk polimer dan endapan yang mengandung IgA dalam glomerulus ginjal dan ciri klinis dan morfologi glomerulonefritis pada neopropati Schonlein-Henoch tidak berbeda dengan IgA-nefropati. Sehubungan dengan ini, diskusi masih terus berlanjut apakah mungkin untuk mempertimbangkan penyakit Berger sebagai bentuk ginjal purba dari ramuan Schonlein-Henoch. Baru-baru ini, kemungkinan peran patogenesis dari purpura Schonlein-Henoch adalah peradangan kronis pada dinding usus, karena, tampaknya, dengan melanggar fungsi sistem kekebalan lokalnya. Asumsi ini didasarkan pada peningkatan permeabilitas usus untuk makromolekul yang ditetapkan dalam penelitian terbaru dalam eksaserbasi penyakit dan ditemukannya hubungan antara permeabilitas mukosa usus dan tingkat keparahan infiltrasi oleh limfosit terakhir.

[1], [2], [3], [4]

Patologi penyakit Shenlen-Henoch

Perubahan morfologis pada ginjal dengan purpura Schönlein-Henoch bermacam-macam.

Paling sering, gambaran glomerulonefritis mesangioproliferatif fokal atau menyebar.

Endokapillyarny umum kurang menyebar glomerulonefritis proliferatif, yang ditandai dengan kombinasi intens mesangial proliferasi dengan peningkatan matriks mesangial, kehadiran leukosit dalam lumen kapiler dan lesi glomerulus menggandakan membran basal glomerulus.

Sebagian kecil pasien mengungkapkan berdifusi glomerulonefritis proliferatif dengan proliferasi endokapillyarnoy dan ekstrakapiler, dimana tergantung pada tingkat keparahan kerusakan, bersama dengan menyebar perubahan proliferatif, pembentukan crescent titik kurang dari atau lebih dari 50% dari glomeruli dan glomerulonefritis mesangiokapiler.

Perubahan tubulo-interstisial pada tahap awal penyakit diekspresikan secara minimal, pada waktu selanjutnya diwakili oleh atrofi kanal dan sklerosis interstitium, yang berkorelasi dengan tingkat keparahan patologi glomerulus. Pada orang dewasa, tidak seperti anak-anak, arteriosklerosis dan hialinosis arteriolar sering ditemukan.

Mikroskopi imunofluoresensi pada pasien dengan purbura Shonlein-Genoc mengungkapkan deposit granular difus, terutama yang mengandung IgA, di mesangium. Endapan ini kemudian bisa menembus dinding kapiler, yang berada di subendotel. Lokalisasi deposit subepitel sangat jarang terjadi. Dalam beberapa kasus, deposit IgG dalam kombinasi dengan IgA terdeteksi. Hampir semua pasien dari IgA-nefritis dengan ungu Johann Lukas Schonlein-Henoch ditemukan deposito NW, lebih dari 80% dari kasus - deposito fibrinogen di mesangium, menunjukkan bahwa koagulasi intravaskular lokal di glomeruli ginjal.