Diagnosis dilatasi kardiomiopati pada anak-anak

Diagnosis kardiomiopati dilatasi pada anak sulit dilakukan, karena penyakit ini tidak memiliki kriteria khusus. Diagnosis akhir kardiomiopati dilatasi dilakukan dengan menghilangkan semua penyakit yang dapat menyebabkan peningkatan rongga jantung dan insufisiensi peredaran darah. Unsur terpenting gambaran klinis pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi adalah episode emboli, yang sering menyebabkan pasien meninggal.

Rencana survei adalah sebagai berikut.

• Koleksi anamnesia kehidupan, riwayat keluarga, anamnesis penyakit.
• Pemeriksaan klinis.
• Penelitian laboratorium.
• Studi instrumental (Ekokardiografi, EKG, pemantauan Holter, radiografi dada, ultrasound [ultrasound] organ perut dan ginjal).

Dokter harus memperhatikan bahwa anak jarang mengajukan keluhan. Namun, ketika ditanya, orang tua mencatat adanya kelambatan peningkatan berat badan dan perkembangan fisik. Ternyata sulit bagi anak-anak untuk ikut serta dalam game mobile, menaiki tangga, anak-anak usia dini cepat lelah saat menyusui, catat bertambah berkeringat, cemas. Seringkali perubahan di paru-paru dan batuk tidak tepat ditafsirkan sebagai "pneumonia sering", anoreksia, sakit perut, muntah, dispepsia, kondisi sinkop memungkinkan. Ini harus diklarifikasi apakah ada kasus kematian mendadak atau kematian di usia muda dalam keluarga, apakah ada cacat jantung atau penyakit lain dari sistem kardiovaskular dari keluarga terdekat. Penting bagaimana anak berkembang, daripada sakit.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pemeriksaan klinis pada kardiomiopati dilatasi

Gambaran klinis kardiomiopati dilatasi bervariasi dan bergantung pada tingkat keparahan insufisiensi peredaran darah. Gangguan hemodinamik disebabkan oleh penurunan kontraktilitas miokard dan fungsi pemompaan jantung. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan pada rongga jantung, terutama di sebelah kiri, lalu di kanan. Pada pemeriksaan, manifestasi klinis gagal jantung kongestif ditemukan. Tanda-tanda diagnostik yang paling penting dan permanen kardiomiopati dilatasi meliputi: kardiomegali, pergeseran kiri dan melemahnya dorongan apikal, deformasi dada dalam bentuk punuk jantung, kelemahan, kulit pucat, pembangunan fisik terbelakang (cachexia), distensi vena jugularis, sianosis, akrozianoz , pembesaran hati (pada anak di bawah 1 tahun - dan limpa), asites, edema pada tungkai bawah. Auskultasi titik melemahnya 1 nada di atas, sistolik murmur relatif mitral dan / atau katup trikuspid, intensitas yang dapat berbeda; II nada atas arteri pulmonalis ditekankan dan dibedakan. Karakteristik takikardia, extrasystole, jarang - bradikardia.

[6], [7], [8], [9],

Diagnostik laboratorium kardiomiopati dilatasi

Dengan kardiomegali yang baru didiagnosis, disarankan melakukan pemeriksaan darah serologis, imunologis dan biokimia menyeluruh untuk menyingkirkan miokarditis akut.

• Melakukan studi imunologi mengungkapkan penurunan aktivitas sel pembunuh alami, peningkatan kadar tumor necrosis factor, adanya antibodi yang beredar tertentu (antimiozinovye antibodi terhadap dan beta-myosin rantai berat, antibodi antimitochondrial, beta-adrenoseptor) - penanda penting kardiomiopati dilatasi.
• Deteksi peningkatan aktivitas CK dan CK-MB dapat mengindikasikan adanya miokarditis akut dan penyakit neuromuskular.
• Peningkatan kandungan zat besi dan transferin dalam darah dapat mengindikasikan hemochromatosis sebagai penyebab kardiomiopati dilatasi.
• Hiponatremia dikombinasikan dengan peningkatan kreatinin, urea (tanda-tanda disfungsi ginjal), mengurangi jumlah fibrinogen, albumin, cholinesterase, meningkat transaminase, bilirubin (tanda-tanda gangguan fungsi hati) mencerminkan gangguan hemodinamik diungkapkan.

Diagnostik instrumental dari kardiomiopati dilatasi

Elektrokardiografi

Hasil EKG sangat penting, namun tidak spesifik dan mencerminkan tingkat keparahan kerusakan miokard dan tingkat kelebihan hemodinamiknya. Data EKG:

• gangguan ritme (sinus takikardia, aritmia ventrikel, ekstrasistol supraventrikular dan ventrikel);
• kelainan konduksi (blok cabang kiri bundel, cabang bundel kanan, kelainan konduksi AV distal);
• tanda-tanda hipertrofi, lebih sering ventrikel kiri, kurang sering kedua ventrikel dan atrial overload kiri;
• QRS tegangan rendah pada lead standar;
• Perubahan nonspesifik pada gigi T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografi organ dada

Saat pemeriksaan sinar X pada semua kasus, tingkatkan ukuran jantung (indeks kardiotoraks lebih dari 0,60). Bentuk jantung lebih sering berbentuk bulat, mitral atau trapezoid. Dari sisi pembuluh darah lingkaran kecil sirkulasi darah, fenomena stasis vena lebih sering terjadi pada anak-anak, dan tanda hipertensi pulmonal yang kurang sering.

Ekokardiografi

Ekokardiografi adalah alat diagnostik non-invasif yang paling penting untuk kardiomiopati dilatasi. Dengan bantuan echocardiogram tidak termasuk penyakit jantung, perikarditis eksudatif dan penyebab kardiomegali lainnya. Pada kardiomiopati dilatasi, pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan pelebaran rongga jantung yang tajam, terutama ventrikel kiri, sering dikombinasikan dengan atrial dilatasi. Katup jantung yang utuh ditentukan, amplitudo pembukaan tutup katup mitral berkurang karena adanya pelanggaran kepatuhan ventrikel kiri dilatasi dan peningkatan tekanan diastolik akhir di rongganya. Analisis kuantitatif keadaan fungsional ventrikel kiri ditandai oleh peningkatan yang signifikan pada nilai diameter akhir diastolik dan sistoliknya, serta penurunan kontraktilitas ventrikel kiri (fraksi ejeksi ventrikel kiri di bawah 30-40%). Ekokardiografi Doppler memungkinkan untuk mengidentifikasi regurgitasi mitral dan trikuspid. Dengan bantuan metode ini, fungsi diastolik dari ventrikel kiri dikenali (fase relaksasi isometriknya berkepanjangan dan tekanan diastolik akhir dalam rongganya meningkat). Hal ini dimungkinkan untuk mendeteksi trombus intrakavitasi dan tanda-tanda hipertensi pulmonal.

[18], [19], [20], [21], [22]

Metode penelitian radionuklida

• Dengan ventriculography radionuklida, perubahan berikut ditentukan:
  • perluasan rongga hati;
  • pelanggaran kontraktilitas lokal dengan latar belakang penurunan kontinuitas miokard yang menyebar;
  • penurunan yang signifikan pada fraksi ejeksi ventrikel kiri dan kanan ventrikel kanan.
• Ketika skintigrafi miokardium dengan thallium-201, cacat difus dan fokal pada akumulasi obat terungkap.
• Dalam skintigrafi miokard dengan gallium-67, isotop tersebut terakumulasi dalam fokus inflamasi miokarditis dan tidak menumpuk selama kardiomiopati dilatasi.

Biopsi tusukan (kateter, endomiokard)

Di negara kita, dengan kardiomiopati dilatasi pada anak-anak, metode ini tidak digunakan karena sifatnya yang invasif, risiko komplikasi, biaya tinggi. Selain itu, nilai diagnostik biopsi endomiokardial pada kardiomiopati dilatasi dibatasi oleh tidak adanya kriteria morfologi patognomonik untuk penyakit ini. Namun, penelitian ini memungkinkan untuk menyingkirkan diagnosis klinis kardiomiopati dilatasi pada kasus perubahan patologis yang spesifik untuk penyakit miokard seperti miokarditis, amyloidosis, sarkoidosis dan hemochromatosis jantung.

Diferensial diagnosis kardiomiopati dilatasi pada anak-anak

Diagnosis banding kardiomiopati dilatasi pada anak-anak harus dilakukan dengan cacat jantung bawaan, miokarditis kronis, disfungsi miokard aritmogenik, karditis rheumatik, perikarditis eksudatif dan kardiomiopati spesifik.

Diagnosis dengan penyakit jantung rematik berulang (tengah mitral terbentuk dan penyakit jantung aorta) berdasarkan tidak adanya karakteristik di kardiomiopati dilatasi, manifestasi anamnesis-jantung rematik demam rematik, kenaikan suhu tubuh dan aktivitas humoral, dan lebih tahan terhadap noise intens rematik. Rematik bertahun-tahun berlangsung tanpa tanda-tanda gagal jantung kongestif dan memiliki dinamika positif selama terapi, sedangkan manifestasi klinis kardiomiopati dilatasi yang menunjukkan tanda-tanda ditandai gagal jantung, sering refrakter terhadap pengobatan.

Diagnosis banding dengan defek jantung bawaan (koarktasio aorta, kelainan pada arteri koroner dari batang pulmonal, ketidakcukupan katup mitral, dll.), Perikarditis dan penyakit lainnya disertai dengan pengembangan gagal jantung, dilakukan dengan bantuan echocardiography.

Diagnosis banding dengan miokarditis kronis sulit dan dalam praktik dunia didasarkan pada hasil biopsi endomiokardial. Karena metode ini tidak digunakan pada anak-anak di negara kita, perlu untuk mempertimbangkan sejarah (komunikasi dengan infeksi virus, peningkatan suhu tubuh, aktivitas humoral), efektivitas terapi anti-inflamasi dan simtomatik, yang mana miokarditis kronis ditandai oleh tren positif. .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]