Diagnosis poliarteritis nodular

Diagnosis polyarteritis nodular seringkali sulit, yang dikaitkan dengan nonspesifik gejala awal, polimorfisme manifestasi klinis, tidak adanya penanda laboratorium yang spesifik. Dasar diagnosisnya terutama merupakan gambaran klinis, yang menjadi jelas selama 3 bulan pertama penyakit ini. Saat menetapkan diagnosis, sindrom klinis spesifik (kriteria diagnostik utama) diperhitungkan. Signifikansi tambahan adalah tanda-tanda seperti peningkatan suhu tubuh, penurunan berat badan, nyeri sendi dan otot, leukositosis, peningkatan ESR, spidol virus hepatitis B.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis nodular pada anak-anak (selanjutnya kriteria didasarkan pada spesifisitas dan sensitivitas dari yang tertinggi sampai yang paling rendah)

Kriteria	Penyempitan
Dasar
Beberapa mononel asimetris atau polineuritis asimetris	Lesi gabungan atau sekuensial dari saraf radial, ulnar, median, peroneal dan saraf lainnya
Penyakit usus iskemik	Infark, nekrosis dinding usus dengan lesi tunggal atau multipel
Sindrom hipertensi arteri	Peningkatan tekanan diastolik yang terus-menerus dalam kombinasi dengan sindroma kemih dan, mungkin, penanda hepatitis B
Perubahan karakteristik angiografi	Aneurisma arteri intraorganik kecil dan menengah dikombinasikan dengan deformitas vaskular fokus (hati, ginjal dan arteri lainnya)
Vaskulitis nekrosis (menurut data biopsi)	Vaskulitis destruktif-proliferatif dari arteri tipe otot-otot kecil dan tengah, terungkap selama biopsi
Auxiliary
Nyeri di persendian dan / atau otot	Nyeri terus-menerus, kausalgia sendi besar dan otot ekstremitas distal
Demam	Kenaikan suhu tubuh di atas 38 ° C setiap hari atau episodik dengan keringat banyak selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah perifer	Leukositosis lebih dari 20,0х109 / l, ditentukan dalam tiga analisis berturut-turut
Berat Badan	Penurunan berat badan lebih dari 15% dari awal dalam waktu singkat, tidak terkait dengan kelaparan

Diagnosis polyarteritis nodular dibentuk dengan adanya setidaknya dua kriteria dasar atau dasar dan tiga kriteria tambahan.

[1], [2], [3], [4], [5],

Diagnosis laboratorium polyarteritis nodular

Pada periode aktif polyarteritis nodular dalam tes darah umum, anemia normokromik sedang, leukositosis neutrofil, peningkatan ESR ditentukan.

Dalam analisis umum urin, perubahan transien pada endapan dapat dideteksi.

Analisis darah biokimia telah menerapkan nilai, menunjukkan perubahan beberapa indikator, khususnya aktivitas transferase dan slag nitrogen.

Ketika studi imunologi pada periode aktif pada semua pasien menentukan peningkatan konsentrasi protein C-reaktif, adalah mungkin untuk mendeteksi peningkatan IgA, IgG, faktor rheumatoid yang moderat.

Sistem pembekuan darah dengan polyarteritis nodular ditandai dengan kecenderungan hiperkoagulabel, sehingga penentuan keadaan hemostasis harus menjadi awal dan selanjutnya untuk memantau kecukupan terapi. Hiperkoagulasi paling menonjol dengan poliarteritis remaja.

Pada pasien dengan poliarteritis nodular klasik, HBsAg dan marker hepatitis B lainnya terdeteksi (tanpa tanda klinis-laboratorium dan epidemiologi penyakit ini).

Diagnosis instrumental polialitisitis nodular

Menurut indikasi meresepkan EKG, Echocardiography, rontgen dada, ultrasound pada organ rongga perut, angiografi, biopsi.

Pada EKG, Anda dapat mengidentifikasi tanda-tanda gangguan metabolik pada miokardium, takikardia. Dengan adanya miokarditis, konduksi, extrasystole, dan penurunan aktivitas listrik miokardium dapat dideteksi. Bila arteri koroner terpengaruh, perubahan iskemik pada otot jantung terdeteksi.

Ketika echocardiography dalam kasus myocarditis perhatikan perluasan rongga jantung, penebalan dan / atau dinding hyperechogenicity dan / atau otot papiler, penurunan miokard kontraktilitas dan memompa fungsi di hadapan perikarditis - bundel penebalan atau selebaran perikardial.

Dengan ultrasound organ perut dan ginjal, perubahan nonspesifik dicatat lebih sering dalam bentuk penguatan pola vaskular dan / atau ekogenisitas parenkim.

Pada roentgenogram dada pada masa aktif penyakit, terjadi peningkatan pola vaskular, terkadang terjadi perubahan pada interstitium paru.

Aortografi diresepkan untuk poliarteritis nodular, yang berlanjut dengan hipertensi arterial, dengan tujuan diagnostik dan diferensial diagnostik. Aneurisma pembuluh darah kecil dan menengah dari ginjal, hati, limpa dan cacat dari parenkim kontras organ-organ yang terkena dapat dideteksi pada angiogram, yang berfungsi sebagai kriteria angiografi penyakit ini.

Biopsi kulit, jaringan dan otot subkutan, jarang - ginjal, dilakukan dalam kasus yang meragukan. Biopsi diinginkan sebelum terapi basal. Tanda morfologis yang mengkonfirmasikan diagnosis polyarteritis nodular adalah vaskulitis yang merusak-produktif yang dapat dideteksi hanya jika biopsi dilakukan dari tempat kulit dengan nodul, hati atau dekat nekrosis.

Kriteria klasifikasi untuk poliarteritis remaja

Kriteria	Penyempitan
Dasar
Gangren Fingers dan / atau Skin Necrosis	Perkembangan akut gangren asimetris kering dengan keterlibatan jari I-III, mumifikasi daerah kulit
Letusan nodular	Nodul intrarermal atau subkutan hingga diameter 1 cm di sepanjang bejana
Infark lidah	Sianosis sianosis irisan lidah dengan perkembangan nekrosis
Pohon livedo	Cyanotic co-wol net pada bagian distal ekstremitas, mengintensifkan dalam posisi dingin dan berdiri
Auxiliary
Vaskulitis nekrosis (menurut data biopsi)	Vaskulitis proliferatif destruktif arteri otot tipe kecil dan sedang, terungkap selama biopsi
Berat Badan	Penurunan berat badan lebih dari 15% dari awal dalam waktu singkat, tidak terkait dengan kelaparan
Nyeri di persendian dan / atau otot	Nyeri terus-menerus, kausalgia sendi besar dan otot ekstremitas distal
Demam	Kenaikan suhu tubuh di atas 38 C setiap hari atau episodik dengan keringat banyak selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah perifer	Leukositosis lebih dari 20,0 × 10 9 / L, didefinisikan dalam tiga analisis berturut-turut

Diagnosis poliarteritis remaja ditetapkan dengan setidaknya tiga kriteria dasar atau dua utama dan tiga kriteria tambahan.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnosis banding polaritisitis nodular

Dalam poliarteritis juvenile onset akut dengan demam tinggi, sendi dan nyeri otot, ruam kulit, hepatomegali sering kebutuhan untuk diagnosis sepsis, rheumatoid arthritis, dermatomiositis remaja, lupus erythematosis sistemik, sindrom Kawasaki, aortoarteritis nonspesifik.

Ketika diagnosis diferensial harus bahwa untuk poliarteritis nodosa tidak karakteristik yang aneh juvenile rheumatoid arthritis arthritis destruktif, sebagai lawan remaja dermatomiositis di poliarteritis remaja kurang jelas syndrome, kelemahan otot, livedo dan nekrosis kulit terletak terutama pada ekstremitas distal tidak diamati periorbital violet eritema . Sebaliknya, pasien lupus eritematosus sistemik dengan remaja poliarteritis pohon lebih umum, tidak Livedo distal gangren hyperleukocytosis. Untuk poliarteritis nodosa tidak karakteristik endokarditis, polyserositis dan sindrom nefrotik, jika tidak ditentukan LE-sel.

Diagnosis banding polaritisitis nodular sulit terjadi ketika seorang anak tiba-tiba mengalami tekanan darah tinggi. Dalam kasus tersebut, diagnosis polyarteritis nodular sering dilakukan dengan eliminasi, secara konsisten menolak asumsi pheochromocytoma, stenosis arteri ginjal, pielonefritis dengan hasil nephrosclerosis, glomerulonefritis kronis. Mendukung polyarteritis nodular yang bersaksi: tingkat tekanan arteri yang terus-menerus, dikombinasikan dengan tanda-tanda lesi vaskular sistemik, demam, peningkatan ESR dan leukositosis, HBs-antigenemia (tanpa klinik hepatitis).

[13], [14], [15]