Polineuropati - Gejala

Dalam gambaran klinis polineuropati, sebagai aturan, tanda-tanda kerusakan pada motor, serat sensorik dan vegetatif digabungkan. Bergantung pada tingkat keterlibatan serat dari berbagai jenis status neurologis, motorik, gejala sensorik atau vegetatif dapat mendominasi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala

Kekalahan dari serat motor menyebabkan perkembangan paresis yang lembek, karena sebagian besar neuropati ditandai dengan kekalahan ekstremitas atas dan bawah dengan distal distribusi kelemahan otot, dengan lesi akson yang berkepanjangan, atrofi otot berkembang. Untuk polineuropati aksonal dan turun-temurun, distribusi distal kelemahan otot khas, kekalahan ekstremitas bawah mendominasi, kelemahannya lebih terasa pada otot ekstensor daripada pada otot fleksor. Dengan kelemahan yang jelas dari kelompok otot peroneal, stepa berkembang ("gaya kiprah ayam"). Polineuropati demielinasi demyelinasi dapat bermanifestasi sebagai kelemahan otot proksimal. Pada kasus yang parah, mungkin ada lesi pada saraf kranial dan otot pernafasan, yang paling sering diamati dengan sindrom Guillain-Barre.

Untuk polineuropati, simetri relatif gejala adalah karakteristik. Kelemahan otot asimetris dan atrofi diamati pada beberapa mononeuropati: neuropati motor multifokal, neuropati sensomotor multiventer Sumner-Lewis.

Refleks tendon dan periosteal pada polineuropati biasanya menurun atau putus, pertama-tama, refleks dari tendon Achilles menurun, dengan perkembangan proses selanjutnya - lutut dan tulang rawan, refleks tendon dari otot bahu berkepala dua dan berkepala tiga dapat disimpan untuk waktu yang lama. Dengan beberapa mononeuropati, refleks tendon dapat tetap dipertahankan dan bahkan diinduksi untuk waktu yang lama.

Gangguan sensorik pada polineuropati juga seringkali relatif simetris, awalnya muncul di daerah distal (seperti "kaus kaki" dan "sarung tangan") dan menyebar secara proksimal. Pada awal polineuropati, gejala sensorik positif (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia) sering terdeteksi, namun dengan perkembangan lebih lanjut, gejala iritasi digantikan oleh gejala prolaps (hypoesthesia). Kekalahan serat myelinated tebal menyebabkan pelanggaran sensitivitas yang dalam dan vibrasi, penghancuran serat myelinated tipis - hingga pelanggaran sensitivitas rasa sakit dan suhu.

Ciri khas banyak polineuropati adalah sindrom nyeri, yang paling khas untuk polineuropati beracun, alkoholik, poliakipsi porfiria, dan lainnya.

Pelanggaran fungsi otonom paling jelas termanifestasi dalam polineuropati aksonal, karena serat vegetatif tidak dikunyah. Gejala prolaps lebih sering diamati: kekalahan serat simpatis pada saraf perifer dimanifestasikan oleh kekeringan pada kulit, pelanggaran regulasi nada vaskular; kekalahan serat vegetatif viseral menyebabkan ketidaksadaran (hipotensi ortostatik, takikardia, penurunan variabilitas denyut jantung, fungsi gastrointestinal abnormal, penurunan fungsi ereksi). Tanda-tanda kehebatan paling menonjol pada polineuropati vegetatif-sensori herediter, polineuropati diabetes. Pelanggaran regulasi otonom jantung bisa menyebabkan kematian mendadak. Manifestasi vegetatif dari polyneuropathies juga dapat menampakkan gejala iritasi (hiperhidrosis, gangguan nada vaskular), yang sering dicatat pada penyakit vibrasional, polineuropati porfiria.

Manifestasi klinis neuropati terdiri dari gejala tiga jenis: sensitif, motorik dan vegetatif. Gangguan vegetatif dengan polineuropati lebih sering terjadi. Bentuk sindrom neuropati terisolasi, di mana sindrom kegagalan otonom progresif terbentuk. Dalam kasus ini, gejala insufisiensi vegetatif dapat mengaburkan manifestasi penyakit yang mendasarinya dan terutama disebabkan oleh polineuropati viseral. Contoh serupa adalah polineuropati diabetik disertai hipotensi ortostatik berat, impotensi, keringat terganggu, dan perubahan respons pupil. Kelainan serupa ditemukan pada pasien dengan amiloid neuropati.

Gangguan otonom perifer dimanifestasikan oleh fenomena trofik yang menyakitkan, vaskular dan resisten. Gangguan vegetatif yang paling nyata dan intens pada anggota tubuh diamati dengan neuropati sensorik turun temurun. Kategori ini mencakup sejumlah penyakit yang ditandai dengan hilangnya sensitivitas atau disfungsi otonom yang ditandai atau kombinasi dari kelainan ini. Fitur penting dari bentuk ini adalah adanya gangguan trofik parah, terutama pada ekstremitas bawah. Ada indikasi adanya pada beberapa kasus ulkus kaki berlubang turun-temurun. Penyakit ini, secara umum, dimulai dengan hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu pada bagian distal ekstremitas bawah, kemudian terjadi perubahan serupa pada anggota tubuh bagian atas. Jenis sensitivitas lainnya terpengaruh, dan kelainan motorik ringan pada bagian distal anggota badan mungkin muncul. Keunikan penyakit ini menyiksa rasa sakit spontan, terutama di kaki. Gejala yang sering terjadi meliputi degenerasi sendi neuropati dan ulserasi persisten pada kaki. Penyakit ini memanifestasikan dirinya lebih awal, dan dengan varian yang diturunkan resesif, gejala diamati sejak lahir.

Dengan bentuk langka seperti neuropati sensorik bawaan dengan anhidrosis, seiring dengan penundaan perkembangan motorik dan episode demam yang tidak dapat dijelaskan, ada hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu, patah tulang, bisul kulit dan kadang-kadang asam urat.

Pola perubahan kulit yang sering merupakan gejala pertama dari bentuk polyneuropathies yang cukup meluas menyertai penyakit jaringan ikat sistemik yang unik dan unik. Kekalahan saraf perifer bisa untuk waktu yang lama satu-satunya manifestasi klinis penyakit sistemik. Seringkali, sindrom polineuropati berkembang pada lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, skleroderma sistemik, vaskulitis, penyakit jaringan ikat, krioglobulinemia, sindrom Sjögren, dll.

Dengan beberapa kolagenosis (misalnya, dengan periartitis nodular), kemungkinan kerusakan pada sistem saraf perifer lebih besar. Gangguan otonom perifer dikaitkan dengan perkembangan neuropati, yang dimanifestasikan oleh paresthesia distal dengan penurunan sensitivitas. Pada kasus yang parah, gambaran klinis dipersulit oleh manifestasi vaskulitis kulit dan terkait cacat artikular karakteristik rheumatoid arthritis, perkembangan lesi trofik kulit - pembengkakan jari dan tangan, kadang-kadang dengan penipisan kulit dan hilangnya lipatan kulit, hiperpigmentasi dengan bercak depigmentasi dan telangiectasia, seperti yang sering diamati dengan skleroderma sistemik.

Bentuk

I. Klasifikasi polineuropati (dan neuropati umum) sesuai dengan fitur klinis yang ada:

1. motor (motor) neuropati;
2. sensitif (sensori) neuropati;
3. neuropati otonom;
4. campuran neuropati

II. Klasifikasi neuropati oleh sifat pendistribusian lesi:

1. distal (lebih sering simetris) keterlibatan anggota badan;
2. multiple mononeuropathy (sering terjadi asimetris proksimal lesi); juga mengalokasikan polineuropati dengan keterlibatan utama tungkai atas dan polineuropati dengan keterlibatan ekstremitas bawah yang dominan (varian yang terakhir lebih umum terjadi pada frekuensi terjadinya). Pilihan yang jarang adalah polineuropati dengan keterlibatan utama saraf kranial.

III. Klasifikasi polineuropati berdasarkan sifat arus:

1. akut (perkembangan gejala terjadi dalam beberapa hari);
2. subakut (dalam beberapa minggu);
3. kronis (dalam beberapa bulan atau tahun).

Bentuk kronis dibagi menjadi bentuk rekuren kronis progresif dan kronis. Onset akut adalah karakteristik etiologi inflamasi, kekebalan, toksik atau vaskular. Polineuropati, yang berkembang perlahan (tahun), mengindikasikan keturunan atau, lebih jarang, asal metabolisme. Ada bentuk-bentuk yang mengalir sepanjang hidup.

Sebagian besar penyakit beracun, nutrisi dan sistemik berkembang subakut dalam beberapa minggu atau bulan.

Polyneuropathed keturunan

Tipe NMSH I (demyelinating) dan II (axonal), yang dikenal sebagai penyakit Charcot-Marie-Tous, umumnya memiliki gambaran klinis yang serupa. Penyakit ini paling sering terjadi pada dekade pertama dekade kehidupan. Pada permulaan penyakit, kelemahan simetris kelompok otot peroneal berkembang, stepa, kemudian atrofi otot kaki dan seketika muncul secara bertahap ("kaki bangau"). Kelemahan dan atrofi otot distal ekstremitas bawah menyebabkan perubahan karakteristik pada kaki (pembentukan kaki "berongga" atau "kuda", perubahan pada kaki tipe Friedreich). Otot betis tetap utuh untuk waktu yang lama. Kelemahan pada otot tangan bergabung 10-15 tahun setelah onset penyakit. Gangguan sensorik paling sering diwakili oleh hypoesthesia moderat, seperti "kaus kaki tinggi" dan "sarung tangan." Parestesia dan gangguan vegetatif bukanlah ciri khas polyneuropathed keturunan. Sindrom nyeri jarang diungkapkan dan paling sering dikaitkan dengan kelainan bentuk kaki dan gangguan ortopedi. Otot proksimal tetap praktis utuh, sehingga pasien mempertahankan kemampuan bergerak secara mandiri sampai akhir hayat. Dalam 100% kasus, refleks Achilles rontok, kemudian lutut mati, lalu refleks carporadial.

Gambaran klinis sindrom Russi-Levi, varian fenotipik tipe IA IAH, meliputi atflexia, ataksia dan tremor. Untuk sindrom Roussy-Levy ditandai dengan demielinasi jelas (kecepatan saraf kaki tidak melebihi 5-16 m / s) pada fungsi akson relatif utuh (menurut jarum proses denervasi EMG buruk didefinisikan, atrofi mempengaruhi hanya otot-otot berhenti, sementara otot-otot tulang kering tetap relatif aman, jadi untuk bentuk ini tidak khas stepa). Dalam 50% kasus terdeteksi deformasi fridreyhovskih berhenti jenis (atau lengkungan tinggi), kelemahan otot-otot kaki distal, hypoesthesia di ekstremitas bawah distal, gangguan rasa sendi dan otot, tidak adanya refleks tendon. Secara umum, sindrom Russi-Levi lebih menguntungkan daripada tipe INMSN tipe yang berjalan dalam tipe amyotrophy saraf.

Neuropati herediter dengan kecenderungan kelumpuhan dari kompresi ditandai oleh jenis dominan autosomal dari pewarisan dan memanifestasikan dirinya sebagai beberapa mononeuropati yang kambuh. Pasien biasanya diamati tentang neuropati tunneling yang sering, sementara perlu dicatat bahwa demyelination lokal disebabkan oleh sedikit kompresi. Dengan perkembangan lebih lanjut dari proses ini, ada simtomatologi mosaik yang terkait dengan fenomena residu setelah sindrom terowongan yang ditransfer.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polineuropati pada porfiria

Porfiria intermiten akut adalah penyakit dominan autosomal herediter yang ditandai dengan serangan periodik nyeri perut yang dikombinasikan dengan perkembangan akut polineuropati dan berbagai gangguan pada sistem saraf pusat. Serangan itu, sebagai aturan, dipicu oleh minum alkohol atau obat-obatan, menggunakan anestesi, stres. Ditandai dengan kejadian akut sakit perut, diare dengan perkembangan tetraparesis 2-4 hari. Pada kasus yang parah, ada lesi bulbar dan otot pernapasan. Dalam kebanyakan kasus, serangan tersebut lolos tanpa jejak setelah 1-2 bulan. Polioipopati porfiria ditandai dengan distribusi gangguan sensoris dan motorik nonclassical (mungkin ada penurunan sensitivitas di daerah proksimal, refleks tendon mungkin tetap utuh).

Neuropati autoimun

Polineuropati autoimun yang paling umum adalah polyradiculoneuropathies demyelinating inflamasi akut dan kronis.

[12]

Beberapa mononeuropati

Dasar beberapa mononeuropati, atau neuropati multifokal, merupakan demyelinasi fokal saraf individu. Dengan EMG, blok eksitasi terdeteksi pada saraf individu, sementara saraf tetangga bisa utuh. Oleh karena itu, tanda klinis klinis multiple mononeuropathies adalah asimetri lesi.

Di antara beberapa mononeuropati minat khusus adalah dua bentuk - neuropati multifokal motor dan sindrom Sumner-Lewis.

Neuropati motor multifokal dengan blok konduksi

Neuropati motor multifokal dengan blok konduksi - neuropati pelepasan autoimun yang diimunisasi, ditandai dengan perkembangan kelemahan otot ekstremitas asimetris (lebih sering pada lengan), fasikulasi, krampi dan tidak adanya gangguan sensorik. Gambaran klinis di neuropati motorik multifokal mengingatkan amyotrophic lateral sclerosis (gangguan gerak terisolasi tanpa gangguan sensorik, refleks tendon sering diawetkan), dan karena itu diagnosis penyakit ini sangat penting, karena, tidak seperti amyotrophic lateral sclerosis setuju untuk pengobatan dan memiliki menguntungkan ramalan seumur hidup

Penyakit ini disertai dengan terbentuknya blok konduksi persisten di sepanjang syaraf motorik di tempat yang berbeda dengan sindrom terowongan tipikal. Ciri khas adalah keamanan fungsi konduktif serat sensorik di lokasi blok untuk melakukan pada serabut motor.

Neuropati sensomotor multiventer yang didapat multifokal dengan blok Sumner-Lewis

Penyakit ini mirip dengan banyak cara untuk neuropati motor multifokal, namun disertai dengan kekalahan motor tidak hanya, tapi juga serat sensorik. Dalam studi serat sensorik, penurunan amplitudo respons sensorik dapat dideteksi. Sindrom Sumner-Lewis sebelumnya dianggap sebagai varian polineuropati peredainasi inflamasi kronis, namun saat ini ia diisolasi sebagai penyakit independen. Dipercaya bahwa penyakit ini memiliki jalur yang lebih cepat daripada neuropati motor multifokal.

Beberapa mononeuropati dengan vaskulitis

Pada vaskulitis, banyak mononeuropati sifat iskemik dengan lesi ekstremitas asimetris berkembang secara klinis. Sindrom nyeri karakteristik di sepanjang saraf. Dengan EMG, perubahan aksonal pada saraf yang cedera secara klinis dideteksi dengan fungsi konduktif yang diawetkan dari saraf utuh yang dekat di dekatnya. Diagnosis disempurnakan dengan biopsi saraf. Seringkali banyak mononeuropati muncul dengan latar belakang diagnosis penyakit sistemik yang telah mapan. Dalam kasus diagnosis yang tidak diketahui, perhatian diberikan pada penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam, artralgia, mialgia, keringat malam, gejala paru-paru dan perut.

Polineuropati paraproteinemik

Secara klinis, polineuropati paraproteinemik menyerupai polineuropati peremajaan inflamasi kronis dengan gangguan sensoris terutama: parestesia, hypoesthesia. Kelainan motor paling sering diekspresikan secara moderat. Jalannya polineuropati paraproteinemik progresif, berbeda dengan pengantaran polineuropati demielinasi peradangan kronis. Dengan EMG, tanda-tanda polineuropati demielinasi diungkap.

Polineuropati dikaitkan dengan defisiensi vitamin B

Kekurangan vitamin B yang paling sering terjadi terjadi pada orang-orang yang menderita alkoholisme, kecanduan obat-obatan terlarang, infeksi HIV; pada pasien dengan gangguan gastrointestinal, dengan malnutrisi (misalnya, mereka yang mengikuti diet ketat). Pada defisiensi vitamin B ₁, B ₆, B ₁₂ terjadi aksonal sensorimotor polineuropati, mulai dari ekstremitas bawah. Hipestesia khas di bagian distal anggota badan, kelemahan otot distal kaki, nyeri, sensasi terbakar di kaki. Untuk polineuropati kekurangan vitamin B ₁₂ ditandai dengan pelanggaran sensitivitas jaringan dalam (akibat mielosis yang digerakkan dengan kabel), kerusakan kognitif mungkin terjadi. Biasanya, kekurangan vitamin B ₁₂ dikaitkan dengan reseksi gastritis atrofi atau perut, yang mengakibatkan terganggu sekresi faktor intrinsik Castle, dan karenanya disertai dengan gejala gastrointestinal dan anemia pernisiosa (kelemahan, kelelahan, pucat dari kulit).

Polineuropati diabetik

Diabetes melitus yang paling umum mengembangkan polineuropati distal sensoridotor aksonal-demyelinasi kronis. Risiko pengembangan polineuropati tergantung pada tingkat glikemia dan durasi penyakit. Pada diabetes mellitus tipe 2, polineuropati dapat menjadi salah satu tanda pertama penyakit ini, jadi ketika mengungkapkan polineuropati dari suatu genin yang tidak diketahui, disarankan untuk menentukan kadar hemoglobin glikosilasi atau untuk melakukan tes toleransi glukosa. Polineuropati diabetes proksimal yang jarang diamati, polineuropati diabetes akut, polineuropati otonom. Diabetes mellitus juga berkontribusi terhadap perkembangan sindrom neuritis dan terowongan. Selain itu, di antara pasien diabetes melitus, polineuropati pereda-pereda inflamasi kronis lebih sering terjadi daripada pada populasi umum.

Kronis distal polineuropati diabetik biasanya dimulai dengan mati rasa I atau III-V jari satu kaki, maka cukup lambat wilayah sensitivitas gangguan meningkat, ada perasaan mati rasa dari jari-jari kaki kedua, setelah beberapa saat itu mencakup kaki sepenuhnya dan dapat memanjat kaki bagian bawah ke lutut , pada tahap ini, rasa mati rasa di ujung jari bisa ditambahkan. Melanggar rasa sakit, suhu, sensitivitas getaran, pada stadium lanjut penyakit ini, anestesi lengkap dapat terjadi. Gangguan gerakan kurang terasa. Refleks Achilles jatuh lebih awal. Nyeri neuropatik, sebagai aturan, bergabung dalam beberapa tahun setelah awitan polineuropati, memiliki warna emosional yang sangat tidak menyenangkan bagi pasien, sering disertai dengan allodynia yang menyakitkan dan kurang dapat diobati. Bersamaan dengan kelainan sensitif, kelainan kulit trofik pada tulang kering berkembang, terkait dengan kekalahan serat vegetatif dan mikroangiopati. Gangguan vegetatif tidak terbatas pada tungkai; diabetes ditandai dengan perkembangan disautomonomy, diwujudkan dalam regulasi otonom organ tubuh yang tidak mencukupi (penurunan variabilitas denyut jantung, takikardia, hipotensi ortostatik, impotensi, gangguan fungsi GIT).

[13], [14], [15]

Polineuropati uremik

Polineuropati Ureemik terjadi pada gagal ginjal kronis dengan klirens kreatinin kurang dari 20 ml / menit (seringkali kurang dari 10 ml / menit). Biasanya mengembangkan polineuropati sensorimotor distal. Dengan EMG, tipe aksonal perubahan dengan demyelination sekunder diidentifikasi. Tingkat keparahan polineuropati terutama tergantung pada durasi dan tingkat keparahan gagal ginjal kronis. Polineuropati uremik biasanya dimulai dengan paresthesia pada tungkai bawah, kemudian kelemahan dan atrofi otot distal kaki, lalu tangan, ditambahkan. Penurunan sensitivitas getaran (lebih dari 90% pasien), tidak adanya refleks tendon (lebih dari 90%), disto hypoesthesia (16%), dan krampi (67%) adalah karakteristik. Kelemahan otot dicatat pada 14% pasien, cukup diungkapkan. Pada 45-59% kasus, disfungsi vegetatif (hipotensi postural, pusing) adalah mungkin.

Difteri polyneuropathy

Difteri biasanya mengembangkan polineuropati sensomotoritas pengharumilan dengan kekalahan saraf cherpenyh. Sebagai aturan, polineuropati berkembang 2-4 minggu setelah onset penyakit dan dimulai dengan kekalahan saraf kranial, terutama kelompok bulbar, kemungkinan juga melibatkan saraf okulomotor, wajah dan optik dalam prosesnya. Neuropati sensorimotor kemudian berkembang pada ekstremitas dengan kerusakan pada otot distal dan proksimal. Pada kasus yang parah, kemampuan bergerak secara mandiri hilang, ada kelemahan pada otot pernafasan, yang bisa menyebabkan kebutuhan ventilasi.

[16], [17], [18], [19], [20],

Neuropati terkait HIV

Dengan infeksi HIV, berbagai variasi kerusakan saraf perifer mungkin dilakukan. Penyakit ini bisa berlanjut sebagai polineuropati simetris distal, ditandai dengan paresthesia, dysesthesia, rasa mati rasa di kaki, secara bertahap menyebar ke tangan. Pada orang yang terinfeksi HIV lebih sering daripada pada populasi umum, sindrom Guillain-Barre dan polineuropati peremajaan inflamasi kronis berkembang. Dalam sejumlah kasus, beberapa mononeuropati berkembang.