Hipertensi portal: gejala

Gejala dan data instrumental untuk hipertensi portal

1. Gejala awal hipertensi portal adalah perut kembung ("angin sebelum hujan"), perasaan kenyang pada usus, mual, nyeri di seluruh perut, penurunan nafsu makan.
2. Sebagai aturan, ada "gejala gizi buruk" (jaringan subkutan yang kurang baik, kulit kering, atrofi otot).
3. Perluasan vena dinding perut, tembus menembus kulit di pusar dan di sisi perut. Dengan sirkulasi darah yang parah di sepanjang pembuluh darah para-ullicular atau vena umbilikalis di sekitar pusar, pleksus vena ("kepala ubur-ubur") terbentuk.
4. Dengan perkembangan hipertensi portal, asites berkembang (ini sangat khas hipertensi portal intrahepatik), selain itu, edema pada kaki, pendarahan dari varises kerongkongan dan kerongkongan, rektum, mimisan adalah mungkin .
5. Splenomegali derajat keparahan yang berbeda (tergantung pada sifat penyakit yang menyebabkan perkembangan hipertensi portal). Hal ini sering disertai dengan perkembangan hypersplenism (sindrom pansitopenia: anemia, leukopenia, trombositopenia).
6. Hepatomegali derajat keparahan yang berbeda (tergantung penyebab yang menyebabkan perkembangan hipertensi portal). Hati terasa padat, terkadang terasa nyeri, ujungnya tajam. Dengan sirosis hati itu bersifat umbi, nodus regenerasi diselidiki (kasus ini harus dibedakan dengan kanker hati).
7. Ketika jangka panjang dan hipertensi portal parah mengembangkan Portal encephalopathy, yang dimanifestasikan oleh sakit kepala, pusing, kehilangan memori, rumus gangguan tidur (insomnia di malam hari, kantuk di siang hari), dengan ensefalopati parah muncul halusinasi, delusi, perilaku yang tidak pantas dari pasien dengan tanda-tanda neurologis dari sistem saraf pusat .

Berbagai bentuk hipertensi portal (tergantung pada lokasi blok) memiliki ciri klinisnya.

Bentuk hipertensi portal superhepat ditandai dengan:

• perkembangan awal asites, tidak dapat di amati pada terapi diuretik;
• hepatomegali yang signifikan dengan peningkatan limpa yang relatif kecil;
• Nyeri hebat di hati.

Bentuk subpos dari hipertensi portal memiliki beberapa fitur berikut:

• Gejala utamanya adalah splenomegali, hipersplenisme;
• Hati biasanya tidak membesar;
• Sub-hepatik portal hipertensi biasanya berkembang perlahan, di masa depan ada beberapa perdarahan esophagus-lambung.

Bentuk hipertensi portal intrahepatik memiliki ciri klinis khas berikut:

• Gejala awal adalah sindroma perseptif persisten, perut kembung, diare periodik, penurunan berat badan;
• simtomatologi akhir: splenomegali signifikan. Varises dengan kemungkinan pendarahan, asites, hipersplenisme;
• dengan prevalensi hipertensi jenis hepatolienal nyeri intrahepatik terlokalisir di epigastrium, terutama di kuadran kiri atas, laparoskopi mengungkapkan vena stagnan di kelengkungan yang lebih besar dari perut dan limpa, sementara FEGDS varises ditemukan bahkan di bagian tertinggi dari kerongkongan;
• dengan dominasi hipertensi portal intrahepatik intestinal-mesenterika, nyeri ditempatkan di sekitar pusar, di daerah iliaka atau di daerah hati; Dengan laparoskopi, vena stagnan ditemukan terutama di diafragma, hati, ligamen bundar, usus. Dengan esofagoskopi, varises di kerongkongan tidak diungkapkan secara jelas.

Gambaran klinis dari bentuk etiologi utama hipertensi portal

Peningkatan aliran darah vena porta

1. Arterio-vena fistula.

Fistula arterio-vena kongenital dan didapat. Fistula kongenital diamati dengan telangiectasia hemoragik herediter.

Diperoleh arterio-venous aneurysms terbentuk karena trauma, biopsi hati, pecahnya aneurisma arteri hepatik atau limpa. Kadang-kadang aneurisma arterio-vena menyertai karsinoma hepatoseluler.

Pada fistula arterio-vena, ada kombinasi arteri hepatik dan arteri portal atau arteri limpa dan vena limpa. Kehadiran fistula menyebabkan peningkatan aliran darah ke sistem portal. Secara klinis, pasien memiliki gejala hipertensi portal. Sepertiga pasien mengalami sakit perut. Metode utama diagnosis fistula arterio-vena adalah angiografi.

2. Splenomegali, tidak terkait dengan penyakit hati.

Dalam kasus ini, hipertensi portal disebabkan oleh penyakit myeloproliferative, terutama myelofibrosis (subleukemic myelosis).

Kriteria diagnostik utama untuk myelofibrosis adalah:

• mengungkapkan splenomegali dan jarang hepatomegali;
• leukositosis dengan pergeseran neutrofil, seringkali dengan peremajaan formula yang diucapkan (munculnya myeloblasts, myelocytes);
• anemia;
• hyperthrombocytosis (trombosit secara fungsional inferior);
• tiga kali lipat metaplasia hematopoiesis di limpa, hati (hemopoiesis ekstramedula);
• ditandai fibrosis sumsum tulang di trepanobiobtate dari ilium;
• penyempitan saluran medula, penebalan lapisan kortikal pada radiografi tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk, tulang tubular yang panjang.

3. Cavernomatosis dari vena portal.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak diketahui. Banyak ahli menganggapnya bawaan, yang lain - didapat (trombosis awal dari vena portal yang diikuti oleh rekansuasinya). Dalam penyakit ini, vena portal adalah angioma kavernosa atau jaringan sejumlah kecil-kaliber. Penyakit ini bermanifestasi pada masa kanak-kanak sebagai sindrom hipertensi portal atau trombosis portal vena, yang dipersulit oleh perdarahan dari varises kerongkongan dan kerongkongan, infark usus, koma hati. Prognosisnya kurang baik, harapan hidup sejak munculnya tanda klinis hipertensi portal adalah 3-9 tahun. Metode utama untuk mendiagnosis cavernomatosis vena portal adalah angiografi.

4. Trombosis atau oklusi dari vena portal atau limpa

Bergantung pada lokalisasi trombosis vena portal (pelletrombosis), trombosis radikular (radikular) terisolasi , di mana pembuluh darah limpa atau (lebih jarang) vena lain yang memasuki batang umum terpengaruh; trunk - dengan sumbatan vena portal di daerah antara vena limpa dan vena portal, dan terminal - dengan lokalisasi trombi di cabang vena intravena di dalam hati.

Obstruksi terisolasi dari vena limpa menyebabkan hipertensi portal sisi kiri. Penyebabnya bisa jadi salah satu faktor penyebab obstruksi vena portal. Yang sangat penting adalah penyakit pankreas, seperti kanker (18%), pankreatitis (65%), pseudokista, dan pankreatektomi.

Jika obstruksi mengembangkan distal pertemuan vena lambung kiri, darah agunan, melewati vena lienalis memasuki vena lambung pendek dan kemudian ke bagian bawah perut dan bagian bawah kerongkongan, telah mengalir keluar ke lambung kiri dan vena portal. Hal ini menyebabkan varises sangat signifikan dari bagian bawah perut; Vena bagian bawah esofagus melebar sedikit.

Penyebab utama pylorbosis:

• Sirosis hati (dengan itu terjadi perlambatan aliran darah di vena portal); Sirosis hati ditemukan pada 25% pasien dengan tumpukan;
• peningkatan koagulilitas darah (polisitemia, myelotrombosis, thrombocythemia trombotik, kondisi setelah splenektomi, kontrasepsi oral, dll.);
• (tekanan vena portal dari luar (tumor, kista, kelenjar getah bening);
• phlebosclerosis (sebagai konsekuensi dari peradangan pada dinding pembuluh darah dengan stenosis portal kongenital);
• peradangan pada vena portal (pylephlebitis), kadang-kadang karena transisi peradangan dengan saluran intrahepatik empedu (kolangitis), pankreas dalam sepsis (terutama ketika pusar sepsis sering pada anak-anak);
• kerusakan dinding vena portal selama trauma (khususnya, selama operasi pada organ perut);
• kanker hati primer (proses paraneoplastik), kanker kepala pankreas (kompresi pembuluh darah portal);
• pada 13-61% dari semua kasus trombosis vena portal penyebabnya tidak diketahui (pilerombosis idiopatik).

Gejala utama dari tumpukan akut:

• lebih sering diamati dengan polisitemia, sirosis, setelah splenektomi
• sakit parah di perut;
• muntah berdarah;
• runtuh;
• asites yang cepat berkembang (kadang-kadang hemorrhagic);
• hati tidak membesar; Jika trombosis akut pada vena portal terjadi pada pasien dengan sirosis hati, maka terjadi hepatomegali;
• penyakit kuning tidak ada;
• dalam leukositosis darah dengan pergeseran neutrofil;
• Bila trombosis arteri mesenterika terpasang, ada infark pada usus dengan gambaran abdomen akut;
• Dengan trombosis vena limpa, ada nyeri di hipokondrium kiri dan peningkatan limpa.

Hasilnya biasanya mematikan.

Kecurigaan adanya tumpukan akut diperlukan jika, setelah trauma abdomen, operasi hati dan sistem portal, hipertensi portal tiba-tiba muncul.

Prognosis untuk tumpukan akut buruk. Penyumbatan lengkap vena portal menyebabkan kematian dalam beberapa hari setelah perdarahan gastrointestinal, infark intestinal, gagal hati-sel akut.

Piretrombosis kronis mengalir dalam waktu lama - dari beberapa bulan sampai beberapa tahun. Manifestasi klinis berikut merupakan karakteristik .

• tanda-tanda penyakit yang mendasari;
• nyeri dengan intensitas yang bervariasi di kuadran kanan atas, epigastrium, limpa;
• splenomegali;
• Pembesaran hati tidak khas, kecuali untuk kasus tumpukan dengan sirosis hati;
• perdarahan gastrointestinal (terkadang ini adalah gejala pertama penyakit pilelet);
• asites (pada beberapa pasien);
• Trombosis vena portal di latar belakang sirosis hati ditandai oleh perkembangan ascites mendadak, tanda hipertensi portal lainnya dan penurunan fungsi hati yang tajam.

Diagnosis tumpukan dikonfirmasi oleh data splenoportografi, lebih jarang dilakukan dengan ultrasound.

Keunikan diagnosis trombosis vena portal idiopatik: dengan laparoskopi, hati yang tidak berubah terungkap dengan agunan yang berkembang dengan baik, asites, pembesaran limpa.

Prognosis untuk tumpukan tidak baik. Pasien meninggal akibat pendarahan gastrointestinal, infark intestinal, gagal ginjal hati.

Tromboflebitis akut dari vena portal (pylephlebitis) adalah proses peradangan purulen di wilayah vena portal atau tempat terpisahnya. Biasanya, pylephlebitis merupakan komplikasi dari penyakit inflamasi perut (usus buntu, radang usus besar, menembus tukak lambung atau usus dua belas jari 12, kolesistitis destruktif, kolangitis, TBC usus, dll) atau panggul (endometritis et al.).

Manifestasi klinis utama :

• kemerosotan tajam dalam kondisi pasien dengan latar belakang penyakit yang mendasarinya;
• Demam dengan menggigil hebat dan keringat bengkak, suhu tubuh mencapai 40 ° C;
• Nyeri kram yang intens di perut, sering di bagian atas kanan;
• Sebagai aturan, ada muntah, sering diare;
• hati membesar, menyakitkan;
• 50% pasien mengalami splenomegali;
• ikterus ringan;
• data laboratorium - tes darah umum: leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri; peningkatan ESR; Tes darah biokimia: hiperbilirubinemia, peningkatan aktivitas aminotransferase, peningkatan kandungan globulin y, fibrinogen, seromukoid, haptoglobin, asam sial;
• Dengan cannulation dari vena umbilikalis, nanah ditemukan di sistem portal.

4. Penyakit hati

Diagnosis penyakit hati, yang tercantum di atas, sebagai penyebab hipertensi portal, dilakukan berdasarkan gejala yang tepat.

• Sirosis hati

Semua bentuk sirosis menyebabkan hipertensi portal; Ini dimulai dengan penyumbatan saluran portal. Darah dari vena portal didistribusikan kembali ke dalam bejana agunan, beberapa di antaranya diarahkan untuk melewati hepatosit dan masuk langsung ke pembuluh darah hati kecil di fibrosis septa. Anastomosis ini antara portal dan vena hepatik berkembang dari sinusoid yang berada di dalam septum. Vena hepatik di dalam septum berserat digeser lebih jauh ke luar sampai ada pesan dengan cabang vena portal melalui sinusoid. Pasokan darah unit regenerasi dari pembuluh darah portal terganggu, darah di dalamnya berasal dari arteri hepatika. Di hati, sirosis juga menunjukkan anastomosis intervenous yang lebih besar. Pada saat yang sama, sekitar sepertiga dari semua darah yang memasuki hati melewati pirau ini, melewati sinusoid, yaitu. Melewati fungsi jaringan hati.

Sebagian gangguan aliran darah portal disebabkan oleh nodus regenerasi, yang memampatkan cabang-cabang vena portal. Hal ini akan menyebabkan hipertensi portal postsinusoidal. Namun, dengan sirosis, tekanan wedging pada vena hepatik (sinusoidal) dan tekanan pada batang utama vena portal hampir sama, dan stasis meluas ke cabang vena portal. Sinusoida, tampaknya, menentukan resistansi utama terhadap aliran darah. Karena perubahan pada ruang Disse yang disebabkan oleh kolagenasinya, sinusoid sempit; terutama dapat dinyatakan dengan kerusakan hati alkoholik, di mana aliran darah di sinusoid juga dapat menurun karena pembengkakan hepatosit. Akibatnya, penyumbatan berkembang sepanjang jalan dari zona portal melalui sinusoid ke vena hepatik.

Pada arteri hepatik, sejumlah kecil darah dikirim ke hati di bawah tekanan tinggi, dalam jumlah besar dan di bawah tekanan rendah memasuki vena porta. Tekanan dalam kedua sistem ini disamakan dalam sinusoid. Biasanya, arteri hepatika mungkin tidak penting untuk mempertahankan tekanan pada vena portal. Dengan sirosis, hubungan antara sistem vaskular ini menjadi lebih padat karena shunt arterioportal. Kompensasi ekspansi arteri hepatik dan peningkatan aliran darah sepanjang itu meningkatkan pemeliharaan perfusi sinusoid.

• Penyakit hati lainnya yang terjadi dengan terbentuknya nodus

Untuk hipertensi portal dapat menyebabkan berbagai penyakit non-sirosis, disertai dengan pembentukan nodus di hati. Mereka sulit untuk didiagnosis, dan biasanya mereka dicampur dengan sirosis atau hipertensi portal "idiopatik". Gambaran "normal" dengan biopsi hati tusukan tidak mengecualikan diagnosis ini.

hiperplasia regeneratif nodular. Di seluruh hati, nodul monoakinar dari sel yang mirip dengan hepatosit normal ditentukan secara difus. Munculnya nodul ini tidak disertai dengan proliferasi jaringan ikat. Penyebab perkembangannya adalah pelepasan cabang vena portal kecil (kurang dari 0,5 mm) pada tingkat asini. Penghambatan menyebabkan atrofi asin yang terkena, sementara asma yang berdekatan, yang suplai darahnya tidak terganggu, mengalami hiperplasia kompensasi, yang menyebabkan degenerasi nodular hati. Hipertensi portal diekspresikan untuk sebagian besar, terkadang ada perdarahan pada nodul.

Dengan perdarahan, ultrasound mengungkapkan formasi hypo dan iso-echogenic yang memiliki bagian tengah anechoic. Dengan CT, kepadatan jaringan berkurang, dan bila kontras, tidak bertambah.

Dalam biopsi hati, dua populasi hepatosit berbeda ukurannya. Biopsi tidak memiliki nilai diagnostik.

Hiperplasia regeneratif nodular yang paling umum berkembang dengan rheumatoid arthritis dan Felty syndrome. Selain itu, nodus terbentuk pada sindrom myeloproliferative, sindrom peningkatan viskositas darah dan sebagai reaksi terhadap obat-obatan, terutama anabolik steroid dan sitostatika.

Pemutihan portocaval untuk perdarahan varises esofagus biasanya dapat ditoleransi dengan baik.

Transformasi nodal parsial adalah penyakit yang sangat jarang terjadi. Di daerah lobus hati, nodus terbentuk. Di pinggiran, jaringan hati memiliki struktur normal atau atrofi. Simpul tersebut mengganggu aliran darah normal di hati, sehingga terjadi perkembangan hipertensi portal. Fungsi hepatosit tidak terganggu. Fibrosis biasanya tidak ada. Diagnosis penyakit ini sulit, seringkali memungkinkan untuk mengkonfirmasi diagnosis hanya dengan otopsi. Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

5. Tindakan zat beracun

Zat beracun ditangkap oleh sel endotel, terutama liposit (sel Ito) di ruang Disse; mereka memiliki sifat fibrogenik dan menyebabkan penyumbatan cabang-cabang kecil vena portal dan pengembangan hipertensi portal intrahepatik.

Hipertensi arteri portal disebabkan oleh obat arsen anorganik yang digunakan untuk mengobati psoriasis.

Kekalahan hati para pekerja penyemprotan kebun anggur di Portugal, bisa jadi karena kontak dengan tembaga. Penyakit ini bisa jadi rumit dengan perkembangan angiosarcoma.

Ketika uap dihidrogenisasi vinil klorida mengembangkan sklerosis vena portal dengan pengembangan hipertensi portal, serta angiosarcoma.

Bila vitamin A sudah mabuk, hipertensi portal reversibel dapat terjadi-vitamin A terakumulasi dalam sel Ito. Untuk fibrosis presynusoidal dan hipertensi portal dapat menyebabkan penggunaan sitostatika jangka panjang , misalnya methotrexate, 6-mercaptopurine dan azathioprine.

Idiopatik hipertensi portal (portal fibrosis netsirrotichesky) - penyakit etiologi tidak diketahui, dimanifestasikan oleh hipertensi portal dan splenomegali tanpa halangan dari vena portal, perubahan ekstrahepatik dari pembuluh darah dan ekspresi kerusakan hati.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Banti pada tahun 1882. Patogenesis hipertensi portal tidak diketahui. Splenomegali dengan penyakit ini tidak utama, seperti yang disarankan oleh Banti, namun merupakan konsekuensi dari hipertensi portal. Pada venula portal intrahepatik terdapat microthrombi dan sklerosis.

Manifestasi klinis utama dan data instrumental:

• splenomegali;
• asites;
• pendarahan lambung;
• Tes hati normal atau sedikit berubah, gagal hati berkembang pada tahap akhir;
• Dalam spesimen biopsi hati, fibrosis periportal terungkap, mungkin tidak ada perubahan histologis (saluran portal harus ditemukan);
• Tidak adanya tanda-tanda trombosis portal atau limpa seperti angiografi;
• tekanan vena hepar normal atau sedikit meningkat, tekanan tinggi pada vena portal sesuai dengan data kateterisasi atau tusukan vena portal.

Hipertensi portal idiopatik dapat terjadi pada pasien dengan skleroderma sistemik, anemia hemolitik autoimun, gondok Hashimoto, nefritis kronis.

Prognosis hipertensi portal idiopatik dianggap relatif baik, 50% pasien hidup 25 tahun atau lebih sejak awal penyakit.

Hiperplasia regeneratif nodular hati - perubahan pada hati (diffuse atau focal) dari etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan munculnya nodul yang terdiri dari hepatosomisasi hipertrofi yang berkembang biak, tidak dikelilingi oleh jaringan fibrosa.

Tidak adanya fibrosis adalah tanda khas penyakit ini, yang memungkinkan untuk membedakannya dengan sirosis hati.

Gejala utamanya adalah:

• asites;
• splenomegali;
• perdarahan pada vena dilatasi esofagus dan lambung;
• Hati sedikit membesar, permukaannya halus;
• Tes fungsional hati telah berubah sangat sedikit;
• Tekanan portal meningkat tajam;
• hipertensi portal memiliki karakter presynusoidal; Tekanan vena hepatic normal atau sedikit meningkat;
• dalam biopsi hati mencatat proliferasi hepatosit tanpa pengembangan jaringan fibrosa.

Patogenesis hipertensi portal dengan penyakit ini tidak jelas. Mungkin, ada kompresi pembuluh darah portal dan peningkatan aliran darah limpa. Seringkali, hiperplasia nodular hati diamati dengan rheumatoid arthritis, penyakit darah sistemik.

Focal knot hyperplasia adalah penyakit langka dari etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan munculnya parenkim hati nodul berukuran 2-8 mm, terutama terletak di gerbang hati. Pada saat bersamaan, hipoplasia batang utama vena portal ditemukan.

Nodul meremas jaringan hati normal dan mempromosikan pengembangan hipertensi portal presynusoidal. Tes fungsional hati telah berubah sedikit.

Penyakit venula dan vena hepatik, vena kava inferior

Penyakit Badda-Chiari adalah endophlebitis obliterasi primer dari vena hepatik dengan trombosis dan oklusi berikutnya.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Peran mekanisme autoimun tidak dikecualikan.

Pada penyakit Badd-Chiari, pertumbuhan lapisan dalam vena hepatik, dimulai di dekat mulut mereka atau di vena kava inferior di dekat lokasi masuknya vena hepatik, terungkap, kadang-kadang prosesnya dimulai di cabang intrahepatik kecil dari vena hati. Mengisolasi bentuk akut dan kronis dari penyakit ini.

Bentuk akut penyakit Badda-Chiari memiliki gejala berikut:

• Tiba-tiba ada rasa sakit yang hebat pada epigastrium dan hipokondrium yang tepat;
• Tiba-tiba ada muntah (sering berdarah);
• hati dengan cepat meningkat;
• cepat (dalam beberapa hari) asites dengan kandungan protein tinggi dalam cairan asites (sampai 40 g / l); sering asites hemorrhagic ;;
• Saat terlibat dalam proses vena kava inferior, pembengkakan kaki, dilatasi vena subkutan di perut dan dada;
• suhu tubuh tinggi;
• 1/2 dari pasien mengalami ikterus ringan;
• Ada splenomegali sedang, tapi tidak selalu ditentukan sehubungan dengan adanya asites.

Pasien biasanya meninggal pada hari-hari pertama penyakit karena insufisiensi hati akut.

Dengan demikian, bentuk akut penyakit Budd Chiari dapat dicurigai dengan adanya rasa sakit intens yang terus-menerus di perut dan perkembangan hipertensi portal yang cepat, hepatomegali dan gagal hati.

Bentuk kronis penyakit Budd-Chiari diamati pada 80-85% pasien, dengan oklusi vena hepatik yang tidak lengkap.

Gejala penyakit:

• Pada tahap awal prosesnya dimungkinkan suhu tubuh subfebrile, nyeri perut transien, gangguan dispepsia;
• Dalam 2-4 tahun ada klinik penyakit yang dikembangkan dengan manifestasi berikut: hepatomegali, hati padat, menyakitkan, adalah mungkin untuk membentuk sirosis hati yang benar;
• Vena membesar pada dinding perut bagian anterior dan dada;
• ditandai asites;
• perdarahan dari varises esofagus, wasir;
• peningkatan ESR, leukositosis, peningkatan tingkat y-globulin dalam serum;
• dalam biopsi hati - diucapkan kongesti vena (jika tidak ada gagal jantung), gambaran sirosis hati;
• venogepatografiya dan kavografiya rendah merupakan metode diagnostik yang andal.

Penyakit ini berakhir dengan insufisiensi hati yang parah. Harapan hidup berkisar antara 4-6 bulan sampai 2 tahun.

Sindrom Badda-Chiari adalah gangguan sekunder aliran keluar darah vena dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pembuluh darah hati. Namun, saat ini kecenderungan telah muncul untuk menggunakan istilah "sindrom Badd-Chiari" untuk merujuk pada aliran keluar pembuluh darah vena yang rumit dari hati, terlepas dari penyebab blokade, yang harus terletak di jalan dari hati ke atrium kanan. Menurut definisi ini, diusulkan untuk membedakan 4 jenis sindrom Badd-Chiari tergantung pada tempat dan mekanisme blokade:

• gangguan utama pembuluh darah hepatik;
• kompresi vena hepatik dengan pertumbuhan jinak atau ganas;
• Patologi primer vena kava inferior;
• gangguan primer hepaticveoles

Gambaran klinis sindrom dan penyakit Budd Chiari serupa. Dalam gambaran klinis, seseorang juga harus mempertimbangkan gejala penyakit yang mendasari yang menyebabkan sindrom Badda-Chiari.

Dalam beberapa tahun terakhir, metode non-invasif (echography, computed tomography, nuclear resonance imaging) telah digunakan untuk mendiagnosis sindrom Badd-Chiari, bukan yang invasif (caviography, biopsi hati).

Jika dicurigai sindrom Badda-Chiari, dianjurkan untuk memulai dengan ultrasound hati dan kristalisasi warna Doppler. Jika data pada kondisi normal pembuluh darah hati didapat dengan echogram doppler, diagnosis sindrom Badd-Chiari tidak disertakan. Dengan bantuan ultrasound, diagnosis sindrom Budda-Chiari dapat didiagnosis pada 75% kasus.

Dalam kasus ultrasound non-informatif, tomografi komputer yang menggunakan kontras atau magnetic resonance imaging harus digunakan.

Jika metode non-invasif ini tidak memungkinkan diagnosis, gunakan kavografiyu, phlebography dari vena hati atau biopsi hati.

Penyakit vena-oklusif terjadi karena penyumbatan pembuluh vena hepar dan kecil yang kecil dan menengah tanpa mempengaruhi batang vena yang lebih besar.

Etiologi tidak diketahui. Dalam beberapa kasus, keracunan heliotrop memainkan peran (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, wilayah Krasnodar, Afghanistan, Iran). Terkadang penyebab penyakit bisa jadi efek radiasi pengion.

Secara histologis, perubahan berikut terdeteksi di hati:

• obliterasi non-trombotik dari cabang terkecil dari pembuluh darah hati, stagnasi di pusat lobulus hepatik, atrofi lokal dan nekrosis hepatosit;
• Pada bentuk subakut dan kronis, fibrosis centrolobular berkembang, diikuti sirosis hati.

Penyakit ini biasanya berkembang antara usia 1 sampai 6 tahun. Isolasi bentuk akut, subakut dan kronis. Bentuk akut ditandai dengan:

• Nyeri akut pada hipokondrium kanan;
• mual, muntah, sering berdarah;
• asites (berkembang dalam 2-4 minggu sejak awal penyakit);
• hepatomegali;
• ikterus sedang;
• splenomegali;
• penurunan berat badan yang signifikan.

1/3 pasien meninggal karena insufisiensi hepatoseluler, sepertiga dari mereka adalah sirosis, dan sepertiga sembuh setelah 4-6 minggu.

Bentuk subakut ditandai dengan:

• hepatomegali;
• ascitom;
• Perubahan moderat pada sampel hati fungsional;

Kemudian penyakit ini memakan waktu yang kronis. Bentuk kronis berasal dari sirosis hati dengan hipertensi portal.

Penyakit dan sindrom Cruevilian-Baumgarten

Penyakit dan sindrom Cruevelle-Baumgarten jarang terjadi dan mungkin merupakan penyebab hipertensi portal.

Penyakit Cruevelle-Baumgarten adalah kombinasi dari hypoplasia vena porta kongenital, atrofi hati, dan nebulisasi vena umbilikalis.

Manifestasi utama penyakit ini:

• perbesaran vena subkutan dari dinding perut ("caput medusae");
• Mendefinisikan suara vena auskultasi di atas pusar, bertambah jika pasien mengangkat kepalanya dari bantal; Suara bisa teraba dan hilang saat menekan telapak di atas pusar;
• Splenomegali dan sindroma hipersplenisme (pansitopenia);
• vepigastria nyeri dan hipokondrium kanan;
• pendarahan gastrointestinal;
• perut kembung yang gigih;
• asites;
• Tekanan tinggi pada vena portal (ditentukan oleh splenometri).

Prospeknya tidak menguntungkan. Pasien meninggal karena pendarahan gastrointestinal atau gagal hati.

Sindrom Cruevelle-Baumgarten adalah kombinasi dari vena umbilikal yang tidak berpasangan (recanalization) dan hipertensi portal bukan bawaan bawaan, namun karakter yang didapat.

Penyebab utama sindrom ini adalah:

• sirosis hati;
• obliterasi atau endoflebitis vena hepatik.

Sindrom Cruevelle-Baumgarten lebih sering terjadi pada wanita muda. Manifestasi klinis sindrom ini sama seperti pada kasus penyakit Cruevelle-Baumgarten, namun tidak seperti yang terakhir, ada peningkatan hati.

Sklerosis portal hepatik

Untuk sklerosis hemostatik splenomegali, hipersplenisme dan hipertensi portal tanpa oklusi vena portal dan limpa dan perubahan patologis pada bagian hati bersifat karakteristik. Dalam patogenesis penyakit ini, banyak yang tidak jelas. Nama lain termasuk: fibrosis portal noncyrrotic, hipertensi portal noncyrrotic, hipertensi portal idiopatik. Sindroma Banty (istilah yang sudah usang) juga mungkin termasuk dalam kelompok penyakit ini. Inti penyakit ini adalah kerusakan pada cabang intrahepatik vena portal dan sel endotel sinusoid. Peningkatan resistensi intrahepatik mengindikasikan obstruksi intrahepatik pada saluran portal. Penyebab Sklerosis hepatik portal bisa berupa infeksi, intoksikasi; Dalam banyak kasus penyebabnya tetap tidak diketahui. Pada anak-anak, manifestasi pertama mungkin trombosis intrahepatik pada cabang-cabang kecil vena portal.

Di Jepang, penyakit ini terjadi terutama pada wanita paruh baya dan ditandai dengan oklusi cabang intrahepatik dari vena portal. Etiologinya tidak diketahui Penyakit serupa, yang disebut fibrosis portal noncirrhotic, di India pria muda sakit. Hubungan penyakit ini dengan adanya arsenik dalam air minum dan pengobatan alternatif seharusnya dilakukan. Hal ini lebih mungkin berkembang karena efek jangka panjang pada hati infeksi usus berulang.

Kasus dalam banyak hal penyakit serupa dijelaskan di AS dan Inggris.

Biopsi hati menunjukkan sklerosis, dan kadang-kadang pemindahan saluran vena intrahepatik, namun semua perubahan ini, terutama fibrosis, dapat diekspresikan secara minimal. Dalam otopsi, penebalan dinding pembuluh darah besar di dekat gerbang hati dan penyempitan lumen mereka diamati. Beberapa perubahan bersifat sekunder, disebabkan oleh trombosis parsial cabang-cabang kecil vena portal dengan restorasi aliran darah berikutnya. Biasanya ada fibrosis perisinusoidal, namun bisa dideteksi hanya dengan mikroskop elektron.

Dalam venografi portal, penyempitan cabang-cabang kecil vena portal dan penurunan jumlah mereka terungkap. Cabang periferal memiliki kontur yang tidak rata dan berangkat pada sudut yang akut. Beberapa cabang intrahepatik besar mungkin tidak diisi dengan zat kontras, bersamaan di sekitar mereka ada proliferasi pembuluh sangat tipis. Pemeriksaan kontras pada pembuluh darah hepatik mengkonfirmasi perubahan pembuluh; anastomosis veinovenous sering ditemukan.

Sindrom Splenomegali Tropis

Sindrom ini berkembang pada orang-orang yang tinggal di daerah endemik malaria, dan dimanifestasikan oleh splenomegali, infiltrasi limfositik sinusoid, hiperplasia sel Kupffer, peningkatan kadar IgM, dan titer antibodi serum terhadap plasmodia malaria. Dengan kemoterapi yang berkepanjangan, obat antimalaria membaik. Hipertensi portal tidak signifikan, perdarahan dari vena varises jarang terjadi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pemeriksaan obyektif

Sirosis adalah penyebab paling umum hipertensi portal. Pada pasien dengan sirosis hati, perlu untuk mengetahui semua kemungkinan penyebabnya, termasuk indikasi alkoholisme atau hepatitis dalam anamnesia. Dalam pengembangan hipertensi portal ekstrahepatik, penyakit radang pada organ rongga perut sangat penting sebelumnya (khususnya pada periode neonatal). Pelanggaran sistem koagulasi darah dan asupan obat tertentu, seperti hormon seks, merupakan predisposisi trombosis portal atau vena hepatik.

Anamnesis

• Kehadiran pasien dengan sirosis atau hepatitis kronis
• Perdarahan gastrointestinal: jumlah episode, tanggal, volume kehilangan darah, manifestasi klinis, pengobatan
• Hasil endoskopi sebelumnya
• Indikasi untuk alkoholisme, transfusi darah, hepatitis B dan C virus, sepsis (termasuk sepsis bayi baru lahir, sepsis karena patologi intra-abdominal atau asal lainnya), penyakit myeloproliferative, penggunaan kontrasepsi oral

Pemeriksaan

• Tanda-tanda gagal sel hati
• Vena dinding perut:
  • lokasi
  • arah aliran darah
• Splenomegali
• Ukuran dan konsistensi hati
• Asites
• Puff edema
• Pemeriksaan rektal
• Pemeriksaan endoskopik esofagus, perut dan duodenum

Penelitian tambahan

• Biopsi tusukan dipanggang
• Kateterisasi vena hepatik
• Selektif arteriografi organ rongga perut
• Ultrasound, komputer atau magnetic resonance imaging hati

Muntah darah adalah manifestasi hipertensi portal yang paling umum. Hal ini diperlukan untuk mengetahui jumlah dan tingkat keparahan perdarahan yang ditularkan sebelumnya, apakah itu menyebabkan gangguan kesadaran atau koma dan apakah transfusi darah dilakukan. Dengan varises, melena bisa diamati tanpa muntah berdarah. Tidak adanya dispepsia dan nyeri tekan di daerah epigastrik, serta patologi pada studi endoskopi sebelumnya, memungkinkan untuk menyingkirkan perdarahan dari ulkus peptikum.

Anda dapat mengidentifikasi stigmata sirosis - ikterus, kecambah vaskular, eritema palmar. Perlu diperhatikan adanya anemia, asites dan gejala koma prodromal.

Vena dinding perut anterior

Dengan hipertensi portal intrahepatik, sejumlah darah dapat mengalir keluar dari cabang kiri vena portal melalui pembuluh darah periapikal ke vena kava inferior. Dengan hipertensi portal ekstrahepatik, pembuluh darah yang membesar bisa muncul di dinding lateral abdomen.

Sifat pendistribusian dan arah aliran darah. Basis agunan yang rumit, divergen dari pusar, disebut "kepala Medusa". Gejala ini jarang terjadi, biasanya satu atau dua pembuluh darah, biasanya epigastrik, diperbesar. Darah mengalir menjauh dari pusar; Dengan penyumbatan vena kava inferior, darah mengalir melalui agunan dari bawah ke atas, ke dalam sistem vena kava superior. Dengan asites yang intens, obstruksi fungsional vena kava inferior dapat berkembang, yang membuat sulit untuk menjelaskan perubahan yang diamati.

Vena dinding anterior abdomen dapat divisualisasikan dengan memotretnya dalam cahaya inframerah.

Suara

Di daerah proses xiphoid atau pusar, Anda bisa mendengarkan suara vena, kadang menyebar ke daerah prekordial, ke tulang dada atau ke daerah hati. Di tempat ekspresi terhebatnya dengan sedikit tekanan bisa menangkap getarannya. Kebisingan dapat meningkat selama sistol, dengan inspirasi, dalam posisi tegak lurus atau dalam posisi duduk. Kebisingan terjadi ketika bagian dari darah dari cabang kiri vena portal melalui vena umbilical dan paraumbilical besar diatur dalam hubungannya sabit, pembuluh darah di dinding anterior abdomen - yang epigastrium atas, vena toraks internal dan vena epigastrika inferior. Kadang-kadang suara vena juga dapat didengar atas anugerah vena besar lainnya, misalnya, melalui vena mesenterika inferior. Suara arterial sistolik biasanya mengindikasikan kanker hati primer atau hepatitis alkoholik.

Kombinasi vena membesar dari dinding perut anterior, suara vena keras di atas pusar dan dimensi normal hati disebut sindrom Cruevel-Baumgarten. Penyebabnya bisa berupa vena umbilikus yang tidak berpasangan, tapi lebih sering mengkompensasi sirosis hati.

Suara yang membentang dari proses xiphoid ke pusar, dan "kepala Medusa" menunjukkan penyumbatan vena portal distal ke lokasi pembuluh darah umbilikalis dari cabang kiri vena portal, yaitu. Pada hipertensi portal intrahepatik (sirosis hati).

Limpa

Limpa meningkat dalam semua kasus, dengan palpasi ujungnya yang padat terungkap. Tidak ada korespondensi yang jelas antara ukuran limpa dan tekanan pada vena portal. Pada pasien muda dan dengan sirosis nodular besar, limpa diperbesar sampai batas yang lebih tinggi.

Jika limpa tidak bisa teraba, atau jika dimensinya tidak membesar, diagnosis hipertensi portal patut dipertanyakan.

Dalam darah perifer mengungkapkan pansitopenia terkait dengan peningkatan limpa (sekunder "hipersplenisme"). Pancytopenia dikaitkan lebih banyak dengan hiperplasia sistem retikuloendotelial dibandingkan dengan hipertensi portal, dan tidak hilang dengan perkembangan shunt portocaval, meskipun terjadi pengurangan tekanan portal.

Hati

Pentingnya ukuran hati kecil dan besar, sehingga perkusi mereka harus ditentukan dengan cermat. Tidak ada ketergantungan yang mencolok pada ukuran hati pada tekanan pada vena portal.

Hal ini diperlukan untuk memperhatikan konsistensi hati, rasa sakit dan tuberositas permukaan saat palpasi. Dengan konsistensi hati yang ringan, orang harus memikirkan penyumbatan ekstra hati dari vena portal. Dengan konsistensi yang padat, sirosis lebih mungkin terjadi.

Asites

Asites jarang terjadi karena hipertensi portal, walaupun peningkatan tekanan portal yang signifikan mungkin merupakan faktor utama dalam perkembangannya. Dengan hipertensi portal, tekanan filtrasi pada kapiler meningkat, akibatnya cairan tersebut masuk ke dalam rongga perut. Selain itu, perkembangan asites di sirosis menunjukkan, di samping hipertensi portal, dan kegagalan sel hati.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rektum

Varises daerah anorektal dapat dideteksi selama sigmoidoskopi; pembuluh darah bisa berdarah. Hal ini diamati pada 44% kasus sirosis hati, dan diperkuat pada pasien dengan perdarahan dari kerongkongan varises-dilatasi. Ini harus dibedakan dari wasir sederhana, yaitu pembengkakan vena yang tidak terkait dengan sistem vena portal.