Gejala kerusakan ginjal dengan granulomatosis Wegener

Permulaan penyakit granulomatosis Wegener sering terjadi dalam bentuk sindrom mirip influenza, yang perkembangannya terkait dengan peredaran sitokin pro-inflamasi, yang mungkin dihasilkan sebagai hasil infeksi bakteri atau virus sebelum periode prodromal penyakit ini. Pada saat ini, kebanyakan pasien mencatat gejala khas granulomatosis Wegener: demam, kelemahan, malaise, artralgia migrain pada sendi besar dan kecil, mialgia, anoreksia, penurunan berat badan. Periode prodromal berlangsung sekitar 3 minggu, setelah itu tanda klinis utama penyakit muncul.

Gejala granulomatosis Wegener, seperti pada vaskulitis pembuluh darah lainnya, dibedakan oleh polimorfisme yang signifikan yang terkait dengan kerusakan pembuluh darah, paru-paru, ginjal, usus, saraf perifer. Dengan berbagai bentuk vaskulitis pembuluh darah kecil, frekuensi manifestasi organ ini berbeda.

• Kekalahan patognomonik saluran pernafasan bagian atas untuk granulomatosis Wegener. Gejala pertama granulomatosis Wegener, pada dasarnya, adalah rinitis nekrotik ulserativa dengan pengeluaran purulen, namun sinusitis, otitis media dapat berkembang. Seiring waktu, perforasi septum hidung dimungkinkan karena nekrosisnya, berbentuk pelunakan deformasi hidung akibat kerusakan tulang rawan. Cedera trakea (gejala yang jarang terjadi pada orang dewasa) secara klinis diwujudkan dengan suara serak suara, pernapasan stridor. Pada kasus yang paling parah, stenosis laring bisa berkembang. Pada anak-anak, gejala ini dicatat pada 50% kasus.
• Kekalahan paru-paru adalah tanda patognomonik kedua dari granulomatosis Wegener. Manifestasi klinis (batuk, sesak napas, nyeri di dada, hemoptisis) hanya tercatat di setengah dari pasien; Sisanya hanya mengungkapkan perubahan radiografi. Radiografi mengungkapkan infiltrat bulat tunggal atau multipel. Penyakit ini ditandai dengan sifatnya yang bermigrasi, pembusukan cepat dengan pembentukan rongga. Hampir 50% pasien melaporkan infeksi sekunder dengan perkembangan pneumonia, abses dari rongga.
• Kekalahan mata berupa episcleritis, uveitis, iritis diamati pada 50% pasien. Kelainan yang paling serius adalah granulomatosis orbit, yang menyebabkan munculnya exophthalmos. Peradangan retrobulbarik dapat menyebabkan iskemia saraf optik dan kebutaan.
• Lesi kulit diamati pada 40% pasien. Hal ini didasarkan pada leiocytoclastic angiitis dari pembuluh dermis. Gejala yang paling umum adalah purpura yang teraba pada kulit tungkai bawah. Selain itu, nodul dengan ulserasi, petechiae, dan ecchymosis dicatat.
• Lebih dari separuh pasien dengan granulomatosis Wegener mengalami kerusakan otot, diwujudkan oleh rasa sakit. Kenaikan kadar creatine phosphokinase, yang mengindikasikan nekrosis, sangat jarang dicatat. Di jantung myalgia terletak iskemia otot karena nekrotikan radang pembuluh darah kecil.
• Kekalahan sistem saraf diwakili oleh patologi saraf perifer dan sistem saraf pusat. Manifestasi paling umum dari beberapa mononeurit sebagai akibat vaskulitis pembuluh epineural kecil, yang menyebabkan iskemia saraf. Sejumlah kecil pasien mengembangkan lesi saraf kranial karena penyebaran proses dari nasofaring dan telinga tengah ke dasar tengkorak. Lesi yang paling umum dari II, VI dan VII saraf kranial. Kekalahan meninges akibat peradangan granulomatosa adalah gejala yang jarang terjadi.
• Kekalahan saluran gastrointestinal dimanifestasikan oleh nyeri dan gangguan dispepsia, terutama terkait dengan patologi usus halus. Kemungkinan perkembangan ulkus di usus, disertai pendarahan.

[1], [2], [3], [4]

Gejala granulomatosis Wegener: kerusakan ginjal

• Secara klinis, kerusakan ginjal pada pasien dengan granulomatosis Wegener dapat dimanifestasikan oleh berbagai sindrom nephrologic, mulai dari proteinuria asimtomatik dan / atau hematuria hingga glomerulonefritis progresif, bergantung pada perubahan morfologi. Sindroma urin pada pasien dengan granulomatosis Wegener diwakili oleh mikrohematuria dan proteinuria yang persisten.
  • Hematuria adalah tanda penyakit yang konstan. Seringkali, silinder eritrosit ditemukan di endapan urin. Macrogematuria jarang dicatat.
  • Proteinuria, secara umum, sedang sedang, tidak melebihi 2-3 g / hari. Seringkali, proteinuria besar terdeteksi dengan pembentukan sindrom nefrotik.
• Pada beberapa pasien, kelemahan mengembangkan hipertensi akut dengan hipertensi arterial sedang dan fungsi ginjal yang terganggu. Kemudian, itu berubah menjadi sindrom nefrotik. Pada kebanyakan kasus vaskulitis terkait ANCA, kerusakan ginjal menunjukkan glomerulonefritis progresif yang cepat dengan meningkatnya gagal ginjal. Sejumlah kecil pasien mencatat perkembangan gagal ginjal yang lambat. Hipertensi arterial berkembang pada 50% pasien dengan granulomatosis Wegener dengan keterlibatan ginjal.
• Praktis pada 20% pasien dengan glomerulonefritis terkait ANCA, hemodialisis diperlukan pada saat masuk pertama ke rumah sakit nephrological. Alasan untuk ini mungkin adalah aktivitas vaskulitis maksimum, yang menyebabkan kemunduran fungsi ginjal secara cepat karena perubahan morfologi yang parah (nekrosis, setengah bulan pada 100% glomeruli) atau gagal ginjal kronik akut, perkembangan percepatan yang dikaitkan dengan onset pengobatan yang terlambat. Pada kasus pertama, terapi imunosupresif aktif dapat menyebabkan normalisasi fungsi ginjal dan penghentian pengobatan hemodialisis pada kebanyakan pasien.