Penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa: gejala

Gejala ginjal polikistik dibagi menjadi ginjal dan ekstrarenal.

Gejala ginjal penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa

• Nyeri akut dan permanen di rongga perut.
• Hematuria (mikro atau makrohematuria).
• Hipertensi arterial.
• Infeksi saluran kemih (kandung kemih, parenkim ginjal, kista).
• Nephrolithiasis
• Nefromgegalia
• Gagal ginjal

Gejala ekstrarenal penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa

• Gastrointestinal:
  • kista di hati;
  • kista di pankreas;
  • divertikulum usus.
• Kardiovaskular:
  • perubahan katup jantung;
  • aneurisma intraserebral;
  • aneurisma aorta toraks dan abdomen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala ginjal penyakit ginjal polikistik

Gejala pertama dari ginjal polikistik biasanya berkembang pada usia sekitar 40 tahun, namun awitan penyakitnya bisa seperti sebelumnya (sampai 8 tahun) dan kemudian (setelah 70 tahun). Gejala klinis yang paling sering terjadi pada penyakit ginjal polikistik adalah nyeri pada rongga perut (atau punggung) dan hematuria.

Nyeri di rongga perut muncul pada tahap awal penyakit, bisa bersifat periodik atau permanen dan bervariasi dalam intensitas. Rasa sakit yang tajam sering memaksa pasien untuk menggunakan sejumlah besar analgesik, termasuk NSAID, yang dalam situasi yang sama dapat berkontribusi pada pengembangan hipertensi dan pengurangan fungsi ginjal. Seringkali karena intensitas nyeri, diperlukan adanya analgesik narkotika. Genesis sindrom nyeri dikaitkan dengan dilatasi kapsul ginjal.

Hematuria, sering mikrohematuria, adalah gejala dominan kedua penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa. Lebih dari sepertiga pasien secara berkala mengalami episode makrohematuria. Mereka diprovokasi oleh perkembangan trauma atau beban fisik yang masif. Frekuensi episode macrogemuria meningkat pada pasien dengan peningkatan ginjal yang meningkat dan dengan hipertensi arterial yang tinggi. Kehadiran faktor-faktor ini harus dipertimbangkan sebagai risiko pengembangan perdarahan ginjal. Penyebab hematuria lainnya termasuk penipisan atau pecahnya pembuluh darah di dinding kista, infark ginjal, infeksi atau pelepasan batu ginjal.

Hipertensi arterial terdeteksi pada 60% pasien dengan penyakit ginjal polikistik sebelum mereka mengalami gagal ginjal kronis. Tekanan darah yang meningkat mungkin merupakan tanda klinis pertama penyakit ini dan berkembang pada remaja; Seiring bertambahnya usia, frekuensi hipertensi meningkat. Ciri khas hipertensi arterial pada penyakit ginjal polikistik adalah hilangnya irama sirkadian tekanan darah sambil mempertahankan nilai tinggi atau bahkan meningkatkannya di malam hari dan pagi hari. Sifat ini hipertensi dan berkepanjangan keberadaannya memiliki efek merusak pada organ sasaran: jantung, menyebabkan perkembangan hipertrofi ventrikel kiri dan kegagalan pasokan darah, yang menciptakan ancaman infark miokard, serta ginjal, secara signifikan mempercepat laju perkembangan insufisiensi ginjal.

Kejadian hipertensi arteri dikaitkan dengan iskemia yang menyebabkan aktivasi RAAS dan retensi natrium dalam tubuh.

Proteinuria, sebagai suatu peraturan, dinyatakan sedikit (sampai 1 g / hari). Proteinuria sedang dan kuat mempercepat perkembangan gagal ginjal dan memperburuk prognosis pasien jangka panjang.

Infeksi saluran kemih mempersulit perjalanan penyakit pada sekitar 50% kasus. Pada wanita, itu berkembang lebih sering daripada pada pria. Infeksi pada saluran kemih dapat menampakkan sistitis dan pielonefritis. Perkembangan demam tinggi, sindrom nyeri meningkat, munculnya pyuria tanpa silinder leukosit, dan tidak peka terhadap standar terapi pielonefritis menunjukkan adanya penyebaran radang pada isi kista ginjal. Dalam situasi ini, diagnosis dikonfirmasi dengan data ultrasound, dipindai dengan gallium atau hasil CT ginjal.

Gejala awal gangguan fungsi ginjal - penurunan kepadatan relatif urin, perkembangan poliuria dan nokturia.

Gejala ekstrarenal ginjal polikistik dan komplikasi penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa

Seiring dengan kerusakan ginjal pada penyakit polikistik, anomali pada struktur organ lain seringkali terdeteksi.

Kista di hati adalah gejala non-ginjal yang paling sering (38-65%) dari penyakit ginjal polikistik. Pada kebanyakan kasus, kista hati tidak muncul secara klinis dan tidak mempengaruhi fungsi organ.

Dengan frekuensi tinggi (sampai 80% atau lebih), terutama pada tahap gagal ginjal kronis, pasien mengalami lesi gastrointestinal. Dibandingkan dengan populasi umum, pada polikistikosis 5 kali lebih sering divertikulum usus dan hernia ditemukan.

Pada sepertiga pasien dengan penyakit ginjal polikistik, perubahan katup aorta dan mitral didiagnosis , sementara lesi katup trikuspid jarang terjadi.

Dalam beberapa kasus, kista ovarium, rahim, kerongkongan dan otak terdeteksi.

Perhatian tertarik pada frekuensi tinggi (8-10%) dari lesi vaskular serebral dengan perkembangan aneurisma. Indikator ini berlipat ganda, jika pasien didiagnosis dengan keturunan herediter untuk kerusakan pada pembuluh otak.

Pecahnya aneurisma dengan perkembangan perdarahan subarachnoid adalah penyebab umum kematian pasien ini di bawah usia 50 tahun. Risiko ruptur aneurisma meningkat dengan bertambahnya ukuran dan dianggap tinggi untuk aneurisma lebih dari 10 mm. Kehadiran pendidikan semacam itu dianggap sebagai indikasi untuk perawatan bedah.

Saat ini, untuk diagnosis lesi vaskular serebral dengan ginjal polikistik berhasil menerapkan MRI otak. Dengan menggunakan metode ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis aneurisma pembuluh darah serebral berukuran kurang dari 5 mm. Metode ini direkomendasikan sebagai skrining untuk pemeriksaan orang dengan beban turun temurun karena komplikasi serebrovaskular.

Komplikasi yang paling umum dari penyakit ginjal polikistik:

• pendarahan ke dalam kista atau ruang retroperitoneal;
• infeksi kista;
• pembentukan batu ginjal;
• pengembangan polisitemia.

Perdarahan pada kista atau ruang retroperitoneal secara klinis dimanifestasikan oleh sindrom macrogemuria dan nyeri. Penyebab perkembangannya bisa berupa hipertensi arterial tinggi, stres fisik atau cedera perut. Episode pendarahan ke dalam kista, sambil mengamati rezim pelindung, sering lewat sendiri. Jika ada dugaan pendarahan ke ruang retroperitoneal, diagnosis ultrasound, tomografi atau angiografi terkomputerisasi dilakukan, dan bila komplikasi dikonfirmasi, masalah ini dapat diatasi dengan pembedahan.

Faktor risiko utama infeksi kista ginjal adalah infeksi saluran kemih; Semakin jarang sumber infeksi menjadi infeksi hematogen. Pada mayoritas kista diidentifikasi flora Gram negatif. Perlunya penetrasi zat antibakteri ke dalam kista menciptakan kesulitan dalam pengobatan kista yang terinfeksi. Sifat seperti memiliki sebuah antimikroba lipofilik dengan konstanta disosiasi memungkinkan zat untuk menembus kista medium asam selama 1-2 minggu. Ini termasuk fluoroquinolones (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloksasin, ofloksasin) dan kloramfenikol, dan trimetoprim dikombinasikan dengan sulfanilamide - kotrimoksazol (trimetoprim-sulfametoksazol). Aminoglikosida dan penisilin hampir tidak menembus ke dalam kista, tidak menumpuk di dalamnya, dan oleh karena itu obat ini tidak efektif.

Nephrolithiasis mempersulit jalannya ginjal polikistik di lebih dari 20% pasien. Paling sering terjadi pada penyakit polikistik, urat, oksalat atau batu kalsium. Alasan pembentukannya adalah pelanggaran dalam metabolisme dan pelepasan urin.

Komplikasi yang sering terjadi pada penyakit ginjal polikistik adalah polisitemia. Kejadian itu terkait dengan produksi berlebihan zat otak ginjal eritropoietin.

Kemajuan gagal ginjal

Pada sebagian besar pasien dengan ginjal polikistik sebelum usia 30 tahun, keadaan fungsional ginjal tetap normal. Pada tahun-tahun berikutnya, hampir 90% kasus, berbagai tingkat insufisiensi ginjal berkembang. Sekarang ditunjukkan bahwa tingkat perkembangan gagal ginjal kronis sangat ditentukan oleh faktor genetik: genotip penyakit ginjal polikistik, jenis kelamin dan ras. Studi eksperimental dan klinis menunjukkan bahwa dengan tipe 1 dari ginjal polikistik, gagal ginjal terminal berkembang 10-12 tahun lebih awal dibandingkan dengan polikistikosis tipe kedua. Pada laki-laki, gagal ginjal terminal berkembang 5-7 tahun lebih cepat daripada pada wanita. Tingkat yang lebih tinggi dari perkembangan gagal ginjal kronis dicatat pada individu ras Afrika-Amerika.

Selain fitur genetik, hipertensi berperan penting dalam perkembangan gagal ginjal. Mekanisme efek tekanan arteri tinggi terhadap fungsi ginjal pada ginjal polikistik tidak berbeda dengan patologi ginjal lainnya.

Hal ini sangat penting bagi seorang dokter untuk dapat mengenali gejala penyakit ginjal polikistik, karena diagnosis yang salah dapat merugikan pasien suatu kehidupan.