Bagaimana lupus eritematosus sistemik diobati?

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit kronis dimana penyembuhan lengkap dan pasti tidak dapat dicapai. Tujuan pengobatan adalah untuk menekan aktivitas proses patologis, untuk melestarikan dan mengembalikan kemampuan fungsional dari organ dan sistem yang terkena dampak, untuk menginduksi dan mempertahankan remisi klinis dan laboratorium, untuk mencegah kambuh agar mencapai harapan hidup pasien yang signifikan dan untuk memastikan kualitas yang cukup tinggi darinya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

• The oculist: spesifikasi asal mula gangguan penglihatan.
• Neurologis: mengklarifikasi sifat dan genesis sistem saraf, memilih terapi simtomatik untuk penampilan atau pelestarian gejala neurologis.
• Psikiater: penentuan taktik manajemen pasien dengan tampilan atau pelestarian gejala psikopatologis, klarifikasi asal mula gangguan jiwa (manifestasi penyakit yang mendasari, komplikasi glukokortikosteroid, dll), pemilihan terapi simtomatik.

Indikasi untuk rawat inap

Pada masa aktif penyakit, pasien harus dirawat di rumah sakit, jika mungkin di departemen khusus. Indikasi untuk rawat inap:

• tanda klinis dan laboratorium aktivitas lupus eritematosus sistemik pada pasien;
• kebutuhan untuk koreksi terapi yang sedang berlangsung bila tidak efektif atau bila ada komplikasi obat;
• munculnya komplikasi infeksi;
• munculnya tanda-tanda sindrom antifosfolipid.

Dengan penurunan aktivitas dan pengembangan remisi, pengobatan bisa dilanjutkan di klinik rawat jalan. Tes follow up jangka panjang dan pemeriksaan klinis dan instrumental secara teratur dan tes laboratorium diperlukan untuk mendeteksi tanda-tanda awal eksaserbasi penyakit atau pengembangan kemungkinan komplikasi.

Pengobatan non-obat dari lupus erythematosus sistemik

Hal ini diperlukan untuk memberi pasien rejimen hemat. Pantau berat badan. Untuk mencegah osteoporosis, dianjurkan untuk melarang merokok bagi remaja, menyarankan untuk memasukkan produk diet dengan kandungan kalsium dan vitamin D. Selama pengampunan, perlu dilakukan latihan terapi fisik.

Pengobatan pengobatan lupus eritematosus sistemik

Pengobatan untuk lupus eritematosus sistemik didasarkan pada prinsip patogenetik, ini bertujuan untuk menekan sintesis autoantibodi, mengurangi aktivitas peradangan kekebalan tubuh, dan koreksi hemostasis. Taktik perawatan ditentukan untuk setiap anak secara individu, dengan mempertimbangkan fitur konstitusionalnya, gejala klinis dan aktivitas lupus eritematosus sistemik, keefektifan pengobatan sebelumnya dan toleransi terhadap pasien, dan parameter lainnya.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik terus berlanjut dan terus menerus, perlu dilakukan alternatif terapi imunosupresif intensif dan suportif dengan mempertimbangkan fase penyakit, untuk terus memantau efektivitas dan keamanannya.

Pengobatan lupus erythematosus oleh glukokortikosteroid

Glucocorticosteroids adalah obat lini pertama dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik, mereka memiliki efek anti-inflamasi, imunomodulasi dan antidestruktif.

Prinsip pengobatan sistemik glukokortikosteroid:

• Penggunaan glukokortikosteroid short-acting (prednisolon atau methylprednisolone).
• Asupan glukokortikosteroid harian di dalam (terapi bergantian dengan glukokortikosteroid - minum obat setiap hari dengan lupus eritematosus sistemik tidak efektif, terkait dengan risiko kambuh yang tinggi, hal ini tidak dapat ditoleransi dengan baik oleh kebanyakan pasien).
• Asupan glukokortikosteroid terutama di pagi hari (paruh pertama hari), dengan mempertimbangkan irama fisiologis dari alokasinya.

Dosis glukokortikosteroid ditentukan tergantung pada tingkat keparahan kondisi, aktivitas dan gejala klinis utama penyakit ini, dengan mempertimbangkan karakteristik individu anak tersebut. Dosis prednisolon adalah:

• pada aktivitas tinggi dan krisis lupus eritematosus sistemik 1-1,5 mg / kg per hari (tapi tidak lebih dari 70-80 mg / hari);
• pada aktivitas moderat lupus eritematosus sistemik 0,7-1,0 mg / kg per hari;
• pada aktivitas rendah lupus erythematosus sistemik 0,3-0,5 mg / kg per hari.

Pengobatan dengan dosis glukokortikosteroid maksimum biasanya dilakukan selama 4-8 minggu sebelum efek klinis tercapai dan aktivitas proses patologis menurun, diikuti dengan penurunan dosis obat ke perawatan yang dipilih secara individual (> 0,2-0,3 mg / kg per hari) sampai 6-12 bulan sejak awal pengobatan. Dosis glukokortikosteroid dikurangi secara bertahap, memperlambat laju penurunannya saat dosis menurun (prinsip mengurangi dosis obat harian 5-10% setiap 7,10,14, 30 hari), bergantung pada kecepatan perkembangan efek terapeutik, respons pasien terhadap penurunan dosis dan tingkat keparahan sebelumnya. Efek samping dari glukokortikosteroid.

Dianjurkan untuk mengambil dosis pemeliharaan glukokortikosteroid jangka panjang, yang berkontribusi terhadap pelestarian remisi (pelanggaran rejimen glukokortikosteroid atau pembatalan cepatnya dapat menyebabkan eksaserbasi penyakit atau perkembangan sindrom penarikan). Pembatalan lengkap kortikosteroid hanya dimungkinkan dengan remisi klinis dan laboratorium jangka panjang dan kondisi pelestarian fungsi kelenjar adrenal.

Terapi Pulse dengan glukokortikosteroid menunjukkan pemberian dosis methylprednisolone dosis ultra-tinggi (10-30 mg / kg per hari, namun tidak lebih dari 1000 mg / hari, dosis untuk pasien dewasa biasanya 500-1000 mg / hari) selama 3 hari.

Terapi pulsa mengarah ke lebih dinamika positif cepat dari pasien dibandingkan dengan pemberian oral kortikosteroid, dalam beberapa kasus, hal itu memungkinkan untuk mencapai efek positif dalam pengobatan pasien resisten terhadap glukokortikosteroid lisan, lebih cepat memulai pengurangan dosis (efek steroidosberegayuschy), sehingga mengurangi keparahan reaksi yang merugikan.

Terapi pulsa dengan glukokortikosteroid ditampilkan dalam mengurangi negara krizovoe dan pengobatan bentuk parah dari SLE nephritis dengan aktivitas tinggi, lesi SSP berat, vaskulitis aktif, pleuritis eksudatif dan perikarditis, trombositopenia, anemia hemolitik dan lain-lain.

Kontraindikasi untuk melakukan terapi nadi dengan glukokortikosteroid dapat berupa: hipertensi arterial yang tidak terkontrol, uremia, gagal jantung, psikosis akut.

Agen sitotoksik dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik

Untuk kontrol yang memadai terhadap program lupus eritematosus sistemik dan memastikan kualitas hidup pasien yang tinggi, dalam banyak kasus perlu menyertakan agen sitotoksik (CA) yang memiliki aktivitas imunosupresif dalam rejimen terapeutik.

Indikasi untuk penggunaan agen sitotoksik: a sangat nefritis, kerusakan SSP berat, resistensi terhadap terapi sebelumnya dengan glukokortikosteroid, kebutuhan untuk amplifikasi terapi imunosupresif efek samping yang parah glukokortikoid, efek implementasi steroidsberegayuschego, mempertahankan remisi stabil.

Bergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kekhasan kerusakan organ, salah satu dari agen sitotoksik berikut harus digunakan: siklofosfamid, azathioprine, siklosporin, mycophenolate mofetil dan metotreksat.

Cyclophosphamide adalah obat pilihan di antara sitostatika, terutama untuk pengobatan nefritis lupus aktif. Menurut metaobzora, manfaat dari terapi kombinasi dengan glukokortikosteroid dan siklofosfamid berdifusi proliferatif lupus nephritis (kelas IV klasifikasi WHO) dibandingkan dengan kortikosteroid monoterapi terdiri dalam melestarikan fungsi ginjal, mengurangi risiko dua kali lipat dari kreatinin serum meningkat ginjal dan kelangsungan hidup secara keseluruhan, mengurangi angka kematian dan resiko kambuh . Terapi Glucocorticosteroid dalam kombinasi dengan siklofosfamid dibandingkan dengan glukokortikosteroid monoterapi memiliki kelebihan untuk efek pada proteinuria, hipoalbuminemia dan frekuensi kambuh dan Mem-branoznom lupus nephritis (V kelas untuk klasifikasi WHO). Kombinasi kortikosteroid dan siklofosfamid, memberikan kontribusi untuk mempertahankan remisi jangka panjang lebih stabil dan, memungkinkan untuk meminimalkan glukokortikosteroid dosis diambil secara lisan (efek steroidsberegayuschy).

Dalam praktik klinis, dua cara penggunaan siklofosfamid yang berbeda digunakan:

• asupan harian dengan dosis 1,0-2,5 mg / kg per hari untuk mengurangi jumlah leukosit dalam darah perifer menjadi 3,5-4,0x10 ⁹ / l (> 3,0x10 ⁹ / l) selama beberapa bulan;
• terapi denyut nadi - pemberian obat ultra-tinggi dosis tinggi secara berkala. Skema pemberian siklofosfamid diperkenalkan sebulan sekali pada dosis 0,5 (0,75-1,0) g / m ², dengan mempertimbangkan tolerabilitas selama 6 bulan dengan pemberian obat berikutnya setiap 3 bulan selama 2 tahun.

Prinsip terapi denyut nadi dengan siklofosfamid

• Pilihan dosis siklofosfamid harus dilakukan sesuai dengan nilai filtrasi glomerulus (jika turun di bawah 30 ml / menit dosis obat harus dikurangi).
• Jumlah leukosit dalam darah harus dipantau pada hari ke-10-14 setelah pemberian obat (dengan penurunan jumlah leukosit <4,0 x 10 ⁹ / L, dosis berikut harus dikurangi 25%).
• Hal ini diperlukan untuk meningkatkan interval antara pengelolaan siklofosfamid dalam pengembangan komplikasi infeksi.

Mengambil siklofosfamid dan bagian dalam dikaitkan dengan perkembangan komplikasi yang lebih sering pada anak-anak, jadi metode ini jarang digunakan.

Terapi nadi intermiten dengan siklofosfamid dikombinasikan dengan glukokortikosteroid diakui sebagai standar untuk pengobatan nefritis proliferasi lupus (kelas III IV dalam klasifikasi WHO), namun rejimen terapeutik dapat bervariasi. Pada bentuk nefritis parah setelah terapi denyut induksi dengan siklofosfamid selama 6 bulan dianjurkan untuk pertama-tama melakukan pemberian obat setiap 2 bulan untuk 6 bulan ke depan dan baru kemudian menyuntikkan obat ini sekali seperempatnya. Untuk menjaga remisi, beberapa spesialis mengusulkan untuk melanjutkan pemberian siklofosfamid selama seperempat selama 30 bulan.

Untuk anak-anak, skema terapi nadi yang kurang agresif dengan siklofosfamid pada dosis 10 mg / kg setiap 2 minggu disarankan sampai efek yang jelas diperoleh, diikuti dengan transisi ke pemberian obat sekali seperempat.

Perlu dicatat bahwa perbedaan yang signifikan secara statistik dalam efektivitas terapi denyut nadi dengan dosis yang lebih tinggi atau lebih rendah dari siklofosfamid, serta rejimen pengobatan yang lama (24 bulan) atau jangka pendek (6 bulan) pada orang dewasa, menurut meta-review (RS Flanc et al., 2005) , tidak disebutkan.

Risiko terkena efek samping dengan siklofosfamid bergantung pada dosis total obat: jika dosis tidak melebihi 200 mg / kg, kemungkinan efek samping yang parah kecil, namun meningkat secara signifikan dengan dosis kumulatif lebih dari 700 mg / kg. Mengingat hal ini, rejimen pengobatan gabungan dikembangkan di mana siklofosfamid setelah remisi diganti dengan sitostatika yang kurang toksik.

Pada orang dewasa menunjukkan kemanjuran pendek (6 bulan) terapi pulsa dengan siklofosfamid dengan dosis 0,5-1,0 g / m ² dalam kombinasi dengan mempertimbangkan glukokortikosteroid dengan transfer pasien lebih lanjut untuk dasar mofetil terapi mycophenolate (0,5-3,0 g / hari) atau azatioprin (1-3 mg / kg per hari) dan dilanjutkan pengobatan dengan glukokortikosteroid. Dalam percobaan acak pada orang dewasa dengan nefritis proliferatif (III, IV kelas klasifikasi WHO) telah menunjukkan bahwa kursus singkat siklofosfamid (6 pulsa) dengan dosis 500 mg setiap 2 minggu, diikuti dengan transisi ke azathioprine seefektif pengobatan skema klasik, Tapi metode ini kurang beracun.

Regimen pengobatan untuk nefritis lupus aktif

Tahap induksi remisi	Fase menjaga remisi
Terapi pulsa methylprednisolone, steroid oral dengan dosis 0,5 mg / kg per hari + terapi pulsa siklofosfamid (7 / dalam pendahuluan) J kali per bulan selama 6 bulan dengan dosis 0,5-1 g / m 2 (tersedia kombinasi dengan terapi pulsa dengan methylprednisolone). Jika ada bukti, Anda bisa memperpanjang pemberian cyclophosphamide bulanan hingga 9-12 bulan	Glukokortikosteroid dalam dosis rendah + terapi pulsa dengan siklofosfamid dengan dosis 0,5-1,0 g / m 2 setiap 3 bulan sampai 24 bulan.
Terapi Pulse dengan methylprednisolone 750 mg / hari selama 3 hari, glukokortikosteroid dalam 0,5 mg / kg per hari (1 mg / kg per hari) 4 minggu + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (6 suntikan IV), 1 kali per bulan selama 6 bulan dengan dosis 0,5 g / m 2 (kemudian 0,75 dan 1,0 g / m 2, dengan mempertimbangkan tolerabilitas obat tersebut, namun tidak lebih dari 1,5 g untuk pemberian)	Steroid oral (pengurangan dosis untuk 2,5 mg / hari setiap 2 minggu untuk pemeliharaan) + terapi pulsa siklofosfamid (administrasi 1 2 kali per kuartal), azathioprine kemudian 2 minggu setelah siklofosfamid dalam dosis awal 2 mg / kg per hari (pengurangan sampai 1 mg / kg per hari, dengan mempertimbangkan tolerabilitas obat tersebut)
Terapi Pulse dengan methylprednisolone 750 mg / hari selama 3 hari, glukokortikosteroid dalam dosis 0,5 mg / kg per hari (1 mg / kg per hari) 4 minggu + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (6 suntikan 500 mg setiap 2 minggu - dosis total siklofosfamid 3.0 g)	+ azioprine 2 minggu setelah cyclophosphamide dengan dosis awal 2 mg / kg per hari (turun menjadi 1 mg / kg per hari, dengan mempertimbangkan toleransi obat-obatan terlarang)
Terapi Pulse dengan methylprednisolone 750 mg / hari selama 3 hari, glukokortikosteroid dalam dosis 0,5-1,0 mg / kg per hari + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (6 IV) sebulan sekali selama 6 bulan. Dalam dosis 0,5-1,0 g / m 2 (tapi tidak lebih dari 1,5 g per administrasi)	Glukokortikosteroid dalam dosis yang dikurangi + mycophenolate mofetil di dalam dosis 0,5-3,0 g / hari
Terapi Pulse dengan methylprednisolone, kemudian glukokortikosteroid di dalam + siklofosfamid dengan dosis 2 mg / kg per hari selama 3 bulan.	Glukokortikosteroid di dalam + azatioprin selama 21 bulan

Terapi pulsa dengan siklofosfamid juga memungkinkan Anda untuk mengontrol gejala extrarenal yang sangat sistemik lupus eritematosus: itu lebih efektif dan aman dalam kasus keterlibatan SSP parah daripada terapi pulsa dengan methylprednisolone, akan ditampilkan di steroidrezistentnoy atau steroid tergantung trombositopenia, vaskulitis aktif, perdarahan paru, fibrosis paru interstisial, untuk pengobatan yang sangat lupus eritematosus sistemik dengan sindrom antifosfolipid.

Terapi denyut nadi dengan siklofosfamid memungkinkan untuk mengatasi resistensi terhadap terapi glukokortikosteroid tradisional, dan dapat juga digunakan sebagai metode alternatif untuk kebutuhan pengobatan aktif glukokortikosteroid pada pasien dengan komplikasi berat.

Dosis tinggi siklofosfamid (dengan transplantasi sel induk berikutnya atau tidak) diusulkan untuk pengobatan pasien yang paling parah dengan lupus eritematosus sistemik refrakter terhadap terapi kombinasi dengan glukokortikosteroid dan sitostatika, bagaimanapun, membawa risiko tinggi komplikasi (agranulositosis, sepsis, dll). Rejimen pengobatan termasuk siklofosfamid terapi pulsa dengan dosis 50 mg / kg per hari selama 4 hari berturut-turut, diikuti dengan pemberian G-CSF untuk mencapai setidaknya jumlah neutrofil 1,0h10 ⁹ / L selama 2 hari berturut-turut.

Azathioprine kurang efektif daripada siklofosfamid dalam pengobatan nefritis lupus proliferatif. Obat ini digunakan untuk menjaga disebabkan oleh siklofosfamid atau remisi sitostatik lain dari lupus nephritis, digunakan untuk pengobatan pasien steroid-dependent dan steroidrezistentnyh dengan perwujudan kurang parah lupus eritematosus sistemik, termasuk trombositopenia diucapkan dan sindrom kulit yang meluas, sehingga mengurangi aktivitas proses, mengurangi jumlah kambuh dan memungkinkan untuk mengurangi kebutuhan pasien dalam glukokortikosteroid (efek hemat steroid).

Dosis terapeutik azathioprine adalah 1,0-3,0 mg / kg per hari (jumlah leukosit dalam darah tidak boleh kurang dari 5,0 × ^{10 9} / L). Efek pengobatan berkembang perlahan dan jelas dinyatakan setelah 5-12 bulan.

Cyclosporine dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids secara signifikan mengurangi tingkat proteinuria, namun berpotensi nephrotoxic, yang membatasi kemungkinan penggunaannya pada pasien dengan gangguan fungsi ginjal. Indikasi untuk pengangkatan siklosporin adalah adanya insipidus diabetes dependen steroid atau resisten steroid, karena nefritis lupus membran (kelas V).

Cyclosporine dapat digunakan sebagai obat alternatif bila obat alkilasi tradisional atau antimetabolit tidak dapat digunakan karena sitopenia. Ada bukti efektivitas siklosporin dalam trombositopenia.

Dosis terapeutik siklosporin adalah 3-5 mg / kg per hari, konsentrasinya dalam darah tidak boleh melebihi 150 ng / ml. Efek klinis biasanya dicatat pada bulan ke 2 pengobatan. Ketika remisi tercapai, dosis siklosporin dikurangi secara bertahap 0,5-1,0 mg / kg per hari / bulan untuk pemeliharaan (rata-rata 2,5 mg / kg per hari). Dengan mempertimbangkan kemungkinan perkembangan ketergantungan pada siklosporin setelah penghentian obat, azathioprine atau siklofosfamid dapat direkomendasikan.

[10], [11], [12], [13]

Sediaan asam mikofenolat

Mycophenolate mofetil adalah imunosupresan selektif. Menurut meta-analisis (Moore dan Deny, 2006), mycophenolate mofetil dalam kombinasi dengan kortikosteroid sebanding dengan efektivitas terapi siklofosfamid pulsa dalam kombinasi dengan kortikosteroid, kurang beracun dan kurang cenderung mengarah pada pengembangan komplikasi infeksi pada orang dewasa untuk pengobatan obat ini proliferasi dan membran lupus nefritis untuk induksi remisi

Mycophenolate mofetil dapat digunakan untuk menginduksi remisi nefritis lupus yang resisten terhadap siklofosfamid, hal ini diresepkan jika tidak mungkin mengobati dengan siklofosfamid karena pengembangan efek samping atau keengganan pasien. Mycophenolate mofetil dapat digunakan untuk menghilangkan gejala ekstrarenal lupus eritematosus sistemik dengan resistensi terhadap agen sitotoksik lainnya. Mycophenolate mofetil juga dianjurkan untuk pemeliharaan remisi yang diinduksi oleh siklofosfamid.

Dosis terapeutik mycophenolate mofetil untuk orang dewasa adalah 2-3 g / hari, diberikan secara internal dalam 2 dosis. Bayi direkomendasikan dosis mikofenolat mofetil dari perhitungan 600 mg / m ², 2 kali sehari.

Bentuk penyampaian asam mycophenolic yang enterik dapat larut (persiapan Mayrotic ) diusulkan, keefektifannya serupa dengan khasiat mycophenolate mofetil pada kejadian yang lebih rendah dari reaksi merugikan dispepsia. Dosis terapeutik harian Mei untuk orang dewasa adalah 1.440 mg (720 mg 2 kali sehari). Regimen dosis untuk anak-anak: 450 mg / m ² 2 kali sehari di dalam.

Plasmaferesis dikombinasikan dengan terapi denyut nadi dengan methylprednisolone dan siklofosfamid (terapi "sinkronis)) adalah salah satu metode pengobatan yang paling intensif yang digunakan untuk mengobati pasien yang paling parah dengan lupus eritematosus sistemik.

Indikasi untuk terapi "sinkron": lupus eritematosus sistemik dari aktivitas tinggi atau dingin, disertai dengan intoksikasi endogen yang diucapkan; nefritis aktivitas tinggi dengan insufisiensi ginjal (khususnya, nefritis progresif progresif cepat); kerusakan SSP parah; tidak adanya efek terapi nadi gabungan dengan glukokortikosteroid dan sitostatika; krioglobulinemia; Adanya sindrom antifosfolipid, tahan terhadap terapi standar.

Metotreksat direkomendasikan untuk digunakan dalam pengobatan varian "non-invasif" non-invasif dari lupus eritematosus sistemik dengan sindrom kutaneus dan artikular-otot yang resisten untuk remisi yang lebih cepat dan penurunan dosis glukokortikoosteroid.

Metotreksat biasanya diberikan oral seminggu sekali dengan dosis 7,5-10,0 mg / m ² selama 6 bulan atau lebih. Efek pengobatan dinilai tidak lebih awal dari 4-8 minggu.

Untuk mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan reaksi merugikan yang terkait dengan defisiensi folat, pasien disarankan untuk mengkonsumsi asam folat.

Persiapan aminoquinoline

Hydroxychloroquine dan chloroquine serupa dalam keampuhan klinis, namun yang terakhir secara signifikan lebih beracun.

Sediaan aminoquinoline biasanya digunakan pada lupus eritematosus sistemik dengan aktivitas rendah. Obat ini berkontribusi pada hilangnya ruam kulit dan lesi sendi pada bentuk kutaneus-artikular lupus eritematosus sistemik; mengurangi risiko pengembangan eksaserbasi parah penyakit ini, mengurangi kebutuhan pasien dalam glukokortikosteroid. Obat-obatan aminohinolinovye dihubungkan dengan pengobatan untuk menjaga remisi dan mencegah kambuh dengan dosis glukokortikosteroid atau sytostatik yang berkurang. Dalam kombinasi dengan agen antiplatelet, sediaan aminoquinoline digunakan untuk mencegah komplikasi trombotik pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik dan sindrom antifosfolipid.

Hydroxychloroquine dengan dosis maksimum 0,1-0,4 g / hari (sampai 5 mg / kg per hari) dan klorokuin dosis maksimal 0,125-0,25 g / hari (sampai 4 mg / kg per hari) selama 2-4 bulan dengan penurunan berikutnya 2 kali berlaku untuk waktu yang lama, selama 1-2 tahun atau lebih. Efek terapeutik awal dari penggunaan obat aminoquinoline dicapai rata-rata 6 minggu kemudian, maksimum setelah 3-6 bulan, dan setelah pembatalan berlanjut hingga 1-3 bulan lagi.

Dengan mempertimbangkan kemungkinan mengembangkan efek samping "oftalmologis" (cacat akomodasi dan konvergensi, deposit AHP di kornea atau lesi retina toksik) perlu dilakukan pemeriksaan rutin pasien paling sedikit sekali setahun.

IVIG digunakan untuk mengobati pasien dengan lupus eritematosus sistemik dengan eksaserbasi parah dan gangguan nerenalnoy, trombositopenia, penyakit CNS, lesi kulit yang meluas dan selaput lendir, sindrom antifosfolipid, pneumonitis, termasuk yang tahan terhadap glukokortikosteroid dan sitostatika. Selain itu, imunoglobulin intravena pada lupus eritematosus sistemik secara aktif digunakan untuk pengobatan dan pencegahan komplikasi infeksi.

Metode penggunaan imunoglobulin intravena tidak distandarisasi. Dosis obat adalah 0,8-2,0 g / kg, biasanya diberikan secara intravena dalam 2-3 dosis selama 2-3 hari berturut-turut atau setiap hari. Untuk pencegahan dan pengobatan infeksi oportunistik pada lupus eritematosus sistemik, yang terjadi dengan aktivitas sedang, dosis 0,4-0,5 g / kg sudah mencukupi.

Seiring dengan terapi imunosupresif dasar dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik sesuai indikasi menggunakan antikoagulan langsung dan tidak langsung, agen antiplatelet, obat antihipertensi, diuretik, antibiotik, obat untuk pencegahan dan pengobatan osteoporosis dan obat simptomatik lainnya.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pengobatan bedah lupus eritematosus sistemik

Melakukan kesaksian dan membangun prinsip-prinsip yang berlaku umum.

Prognosis lupus eritematosus sistemik

Dengan diagnosis dini dan pengobatan jangka panjang, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan lupus eritematosus sistemik mencapai 95-100%, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun lebih dari 80%.

Prognostically faktor yang tidak menguntungkan adalah: jenis kelamin laki-laki, timbulnya penyakit ini sebelum usia 20 tahun, batu giok dalam timbulnya penyakit ini, berdifusi nefritis proliferatif (kelas IV), penurunan kreatinin, identifikasi nekrosis fibrinoid, fibrosis interstitial, atrofi tubular dalam spesimen biopsi, hipertensi, titer tinggi aT untuk DNA dan NW rendah, infeksi bergabung, CNS, peningkatan yang signifikan dalam indeks kerusakan organ (ACR nilai indeks kerusakan) dari tanggal 1 hingga tahun ke-3 sakit, kehadiran lupus antikoagulan dan cryoglobulinemia , trombosis.