Granulomatosis Wegener: diagnosis

Indikasi untuk konsultasi spesialis

Saat menetapkan diagnosis graylenematosis Wegener adalah konsultasi wajib dari seorang rheumatologist.

Pemeriksaan fisik

Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutama pada tahap awal penyakit ini, penilaian yang memadai terhadap perubahan pada saluran pernapasan bagian atas, terutama sinus hidung dan sinus paranasal, sangat penting. Ini menentukan peran utama otorhinolaryngologist dalam diagnosis dini penyakit ini. Saluran pernapasan bagian atas tersedia untuk pemeriksaan dan melakukan biopsi, yang dapat mengkonfirmasi atau membantah diagnosis granulomatosis Wegener.

Biopsi selaput lendir harus dilakukan dengan tujuan, menangkap episentrum dan zona perbatasan lesi. Dasar dari ciri morfologi dari proses ini adalah sifat granulomatosa dari reaksi inflamasi produktif dengan adanya sel multinukleat raksasa seperti Pirogov-Langhans atau sel multinuklear raksasa benda asing. Sel terkonsentrasi di sekitar pembuluh yang tidak memiliki orientasi spesifik. Fitur dari polimorfisme sel berinti raksasa ukuran berbeda sitoplasma core, serta kehadiran nekrosis - focal dari karioreksis di infiltrat sel dan kecil fokus nekrotik besar sebelum penggabungan bidang koagulasi kering nekrosis. Diagnosis banding morfologis harus dilakukan antara granularosis Wegener, tuberkulosis, sifilis, granuloma nasal ganas tengah, tumor.

Penelitian laboratorium

Di antara tes laboratorium, penentuan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) penting untuk diagnosis granulomatosis Wegener, yang ditemukan pada 40-99% pasien; lebih sering pada pasien dengan proses umum yang aktif, kurang sering selama remisi dengan bentuk penyakit yang terlokalisir. Bila ginjal terpengaruh, perubahan urin bersifat karakteristik: mikrohematuria (lebih dari 5 eritrosit di bidang penglihatan) atau kumpulan sel dalam sedimen urin.

Penelitian instrumental

Perubahan tulang terdeteksi pada radiografi dan CT, yang saat ini merupakan salah satu metode utama untuk mendiagnosis lesi pada rongga hidung dan sinus paranasal. Dalam kasus ini, gambaran skiologis dari rongga hidung dan sinus paranasal dengan granulomatosis Wegener bergantung pada persyaratan penelitian dari waktu dari saat penyakit dan sifat perjalanannya (akut, pasca akut, kronis).

Pada tahap awal penyakit, kerangka hidung tidak berubah, gambaran rongga hidung dan sinus paranasal merupakan ciri khas proses peradangan nonspesifik. Dalam proses akut setelah 3-6 bulan, penipisan septum hidung terdeteksi, tulang-tulang hidung terungkap berkurang, atrofi, ujung distal mereka membungkuk di dalam, mereka berbentuk koma. Dalam perjalanan penyakit kronis, penghancuran tulang terjadi secara bertahap dan dengan pengamatan dinamis yang kita temukan setelah beberapa tahun.

• Perubahan sinar X di septum hidung. Tulang hidung septum dipisahkan pada radiografi ditentukan menipis, atrofi, dalam beberapa kasus, ada "tousles" kontur hidung septum dan kadang-kadang istirahat sirkuit (cacat), yang mengindikasikan keberadaan perforasi. Dalam sepertiga kasus, ada kerusakan total dari septum hidung. Sehubungan dengan perubahan septum yang nyata di bagian osseus, ada kecurigaan sifilis, dan hanya dengan perforasi di bagian anterior tuberkulosis hidung. Unsur concha hidung dari sisi yang terkena dapat dibuktikan secara radiologis dan diperbesar, kadang sama sekali tidak ada.
• Perubahan sinar-X pada sinus paranasal.
  • Sinus maksila. Penurunan pneumatisasi sinus yang dipengaruhi oleh proses granulomatous berbeda dalam intensitas, keseragaman dan prevalensi, yang disebabkan adanya granul dengan reaksi mukosa yang sesuai, keterikatan infeksi sekunder dan perubahan destruktif pada dinding tulang. Dinding tulang sinus maksila pada radiograf ditentukan oleh tinned, intensitas pola mereka berkurang. Sebagai aturan, penghancuran dinding medial sinus maksila terungkap. Kurang sering terjadi perubahan destruktif pada dinding atas sinus maksila. Lebih meyakinkan lagi, perubahan tulang pada sinus terungkap pada tomogram depan langsung, di mana "pecahnya kontur" dinding medial sangat demonstratif. Dinding tulang juga menipis (atau tampak kabur) di area terbatas bagian bawah aperture berbentuk pir dari hidung. Untuk mendeteksi perubahan pada jaringan lunak sinus, disarankan untuk melakukan pemeriksaan sinar X dengan mengisinya dengan zat kontras. Keistimewaan ciri-ciri penyakit ginjal pada penelitian normal dan tomografi sama seperti pada lesi dinding sinus medial, namun lebih jelas terlihat karena struktur anatomis karakteristik dan superposisi yang lebih kecil dengan formasi tulang di sekitarnya. Perubahan dinding sinus di bawahnya jarang terjadi. Mungkin, itu terhubung dengan ketebalannya yang cukup besar.
  • Labirin kisi Perbedaan dalam gambar sinar-X dari lesi pada labirin berkisi dengan granulomatosis Wegener dan proses peradangan kronis belum terungkap. Dengan penyakit ini dan lainnya, pola septa antar sel tidak terdiferensiasi dengan baik atau hilang, pelat kisi ditipis atau sebagian hancur, labirin berkisi agak diperluas dibandingkan dengan sisi yang berlawanan.
  • Sinus sphenoid Gambaran radiologis tergantung pada tingkat penurunan pneumatisasi sinus sphenoid. Dinding sinus sphenoid menipis. Tubuh tulang sphenoid dan sayapnya di sisi proses memiliki pola yang kurang intens. Perubahan yang signifikan terjadi pada area celah orbital bagian atas dan bawah: lumen mereka menjadi keruh, konturnya kabur dan tidak rata, kadang-kadang memikat. Kekalahan sinus sphenoid dengan granulomatosis Wegener jauh lebih jarang terjadi daripada sinus maksila, namun kemungkinan kerusakan tersebut harus diingat.

Hal ini diperlukan untuk memperhitungkan perubahan akun di paru-paru yang terbentuk selama radiografi: nodul, infiltrat paru atau rongga.

Diagnostik diferensial

Granulomatosis Wegener harus dibedakan dari penyakit yang berkaitan dengan vaskulitis alergi sistemik (lupus eritematosus sistemik, vaskulitis hemoragik, periarteritis nodular, dan lain-lain); ketika ada perforasi di bagian tulang rawan septum hidung - dari tuberkulosis, dan di tulang - tulang rawan - dari sifilis. Perkembangan lebih lanjut dari proses ulseratif-nekrotik di rongga hidung dan sinus paranasal memerlukan diagnosis banding dengan neoplasma ganas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]