Ensefalomielopati

Ensefalomielopati adalah istilah kolektif yang dapat berarti gabungan lesi otak dan sumsum tulang belakang yang berbeda secara etiologi. Misalnya, penyakit ini dapat berhubungan dengan tumor dan proses degeneratif, kompresi pembuluh darah, paparan radiasi, gangguan metabolisme, trauma, dll.

Kursus ini biasanya progresif perlahan. Perawatan tergantung pada penyebab sindrom ensefalomielopati patologis.[1]

Epidemiologi

Ensefalomielopati akibat patologi atau trauma mempengaruhi orang-orang dari segala usia, tanpa memandang jenis kelamin dan ras. Tingkat keparahan disfungsi tergantung pada tingkat kerusakan otak dan sumsum tulang belakang.

Penyakit akibat proses tumor primer lebih sering terjadi pada pasien berusia di atas 30 tahun. Ensefalomielopati pasca trauma lebih sering terjadi pada pasien berusia 16-35 tahun. Ada peningkatan risiko terjadinya patologi ini pada orang yang mengalami trauma berulang - misalnya, ketika sering membawa benda berat, senam, dll.

Statistik yang tepat mengenai kejadian ensefalomielopati tidak tersedia. Namun, diketahui bahwa pria lebih sering terkena penyakit ini (sekitar 30%).

Penyebab Ensefalomielopati

Munculnya ensefalomielopati sering kali disebabkan oleh penyebab berikut:

• Peningkatan tekanan darah, berhubungan dengan peningkatan tonus dinding pembuluh darah, menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah secara signifikan. Hal ini berdampak negatif terhadap suplai darah ke otak dan sumsum tulang belakang.
• Aterosklerosis , disertai dengan ketidakseimbangan lipoprotein dan gangguan sirkulasi pembuluh darah, menyebabkan hilangnya kemampuan pembuluh darah untuk merespons secara memadai perubahan tonus dinding yang diperlukan.
• Hipertensi yang dikombinasikan dengan perubahan aterosklerotik menyebabkan munculnya kerusakan mikrovaskuler dan timbunan kolesterol multipel pada dinding pembuluh darah.
• Hipotensi disertai dengan suplai darah dan nutrisi yang tidak mencukupi ke struktur otak.
• Patologi jantung yang berhubungan dengan konduksi impuls otot yang tidak tepat, kegagalan fungsi kontraktil miokard, dan gangguan fungsi katup menyebabkan penurunan curah jantung, defisit sirkulasi sistemik, kontraksi rongga jantung yang tidak mencukupi, pembentukan volume sisa darah di dalam rongga, dan trombosis dinding.
• Diabetes mellitus disertai dengan peningkatan kadar glukosa darah yang berkepanjangan dan peningkatan hemoglobin glikosilasi, yang berdampak buruk pada permeabilitas dan struktur dinding kapiler. Akibatnya, trofisme neuron dan serabut saraf terganggu, terjadi hipoksia dan kekurangan energi dalam sel. Reaksi metabolisme bebas oksigen, yang menyebabkan akumulasi racun dalam darah, merupakan kompensasi yang terlibat. Akibatnya fungsi sumsum tulang belakang dan otak terganggu.
• Distonia vaskular otonom memanifestasikan dirinya dalam ketidakseimbangan aktivitas simpatis dan parasimpatis sistem saraf, yang menyebabkan kegagalan fungsional kualitatif.
• Cedera dan kompresi pembuluh darah menyebabkan penghentian mekanis aliran darah di pembuluh darah dan gangguan suplai darah ke struktur otak.
• Vaskulitis menyebabkan infiltrasi, proliferasi dan edema dinding pembuluh darah, yang memperlambat dan memperburuk proses metabolisme.
• Efek toksik yang bersifat eksogen dan endogen disertai dengan penumpukan racun dalam darah, perubahan permeabilitas sawar darah otak, gangguan elektrolit dan reaksi metabolisme asam basa.
• Cacat perkembangan alat kardiovaskular - khususnya anomali dan sambungan pembuluh darah yang abnormal - dapat memicu pecahnya dinding dan pendarahan pada struktur otak.
• Patologi hematologi disertai dengan pelanggaran kualitas dan komposisi darah, menyebabkan pelanggaran transportasi nutrisi ke jaringan dan reaksi metabolisme.

Faktor risiko

Faktor pemicu berkembangnya ensefalomielopati adalah sebagai berikut:

• tekanan darah tinggi;
• Aterosklerosis vaskular (dan terutama kombinasinya dengan hipertensi);
• penyakit jantung;
• endokrin, patologi metabolisme (diabetes mellitus);
• distonia vaskular otonom;
• Cedera pembuluh darah, cedera akibat tertimpa, cedera kepala, cedera tulang belakang;
• pertumbuhan tumor;
• vaskulitis;
• paparan racun ekso dan endogen;
• cacat perkembangan alat kardiovaskular;
• patologi hematogen.

Patogenesis

Ensefalomielopati mengacu pada sindrom nonspesifik dan mencerminkan kelainan difus pada sumsum tulang belakang dan otak. Penyakit akut dan kronis dapat dipersulit oleh ensefalomielopati. Patologi sering berkembang dengan latar belakang kondisi hipoksia, dan juga diamati pada pasien dengan penyakit somatik parah yang mengarah pada perkembangan kegagalan multiorgan.

Munculnya ensefalomielopati mungkin menunjukkan bahwa reaksi patologis telah melampaui fokus utama tunggal.

Pada beberapa patologi, lesi pada sumsum tulang belakang dan otak menunjukkan adanya gangguan proses metabolisme otak. Gangguan seperti itu mungkin terjadi sebagai kegagalan primer pada struktur otak (pada penyakit keturunan, degeneratif), atau sekunder (dengan patologi organ parenkim, sistem endokrin, keseimbangan air-elektrolit, serta proses toksik eksogen).

Sebagai aturan, ensefalomielopati memiliki perjalanan progresif kronis, yang ditandai dengan perkembangan beberapa fokus atau lesi difus pada otak dan sumsum tulang belakang dan dimanifestasikan oleh berbagai gangguan neuropsikiatri dan neurologis.

Gejala Ensefalomielopati

Dokter berbicara tentang kumpulan klinis utama yang merupakan karakteristik ensefalomielopati:

• gangguan kognitif, seperti gangguan terutama pada ingatan jangka pendek dan konsentrasi yang buruk, gangguan intelektual dan keterbelakangan mental, kesulitan mengingat dan merencanakan, kelelahan berpikir yang cepat dan disorientasi pribadi;
• gangguan motorik, yang meliputi kelainan piramidal, ekstrapiramidal, serebelar, perubahan statika dan gaya berjalan, monoparesis dan hemiparesis, sindrom mirip parkinson dengan dominasi kekakuan ringan dan bradikinesia, pusing seperti kejang disertai mual dan sakit kepala oksipital;
• psikopatologi dengan pelanggaran bidang emosional-kehendak, yang dimanifestasikan oleh kelangkaan emosional, penurunan minat vital, asthenia, depresi;
• gangguan pseudobulbar seperti tampilan emosi yang kasar, otomatisme oral, disartria, disfonia, dan disfagia;
• patologi panggul (gangguan saluran kemih, termasuk inkontinensia, diikuti dengan hilangnya kendali total atas organ panggul).

Tanda-tanda pertama ensefalomielopati dapat bervariasi tergantung pada penyebab ensefalomielopati, tingkat keparahan patologi dan bentuknya (akut, kronis). Jika penyebabnya adalah proses tumor, kompresi dan trauma, gejala awalnya mungkin berupa nyeri - lebih sering dengan penyinaran pada ekstremitas, serta gangguan sensitivitas atau keterampilan motorik, kontraktur. Jika masalah ensefalomielopati dipicu oleh osteoartritis, maka keluhan penurunan mobilitas, kelemahan, kelainan bentuk tulang belakang, dan mati rasa dapat disuarakan. Dalam proses infeksi, terjadi peningkatan suhu, pembengkakan, dan hipersensitivitas.

Ensefalomielopati perinatal pada bayi baru lahir

Jika kehamilan atau persalinan ditandai dengan perjalanan yang tidak menguntungkan, suplai oksigen ke struktur otak dan sumsum tulang belakang janin tidak mencukupi, maka mungkin ada gangguan pada tingkat metabolisme dan mikrosirkulasi. Dalam pembuluh kecil yang menyediakan pertukaran oksigen dan karbon dioksida, proses terkait terganggu, dan jaringan otak kekurangan oksigen vital.

Penyebab utama ensefalomielopati perinatal:

• pelanggaran perjalanan janin melalui jalan lahir (panggul ibu sempit, janin besar, posisi janin salah, dll), trauma lahir;
• persalinan cepat atau berkepanjangan, operasi caesar darurat;
• asfiksia karena tali pusat yang terbungkus rapat, aspirasi cairan ketuban;
• proses infeksi (meningitis, meningoensefalitis).

Pada ensefalomielopati parah pada anak-anak, gejala seperti depresi atau eksitasi sistem saraf pusat, peningkatan tekanan intrakranial, kejang, dan koma dapat terjadi. Namun, sebagian besar anak-anak dengan patologi sedang hingga berat hanya menunjukkan gejala setelah beberapa waktu (berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun).

Dengan mempertimbangkan karakteristik perkembangan individu, gangguan ringan dapat ditangani secara mandiri. Namun jika keterlambatan perkembangan psikomotorik bayi prematur selama 2 bulan atau lebih memerlukan konsultasi dengan dokter spesialis saraf anak. Hanya seorang spesialis yang dapat menentukan apakah anak tersebut memerlukan perawatan dan meresepkan rehabilitasi komprehensif.

Tahapan

Dalam perjalanan klinis ensefalomielopati, tiga tahap biasanya dibedakan:

1. Gejala subyektif yang diamati berupa nyeri dan berat di kepala dan badan, kelelahan parah, gangguan daya ingat dan konsentrasi, gangguan tidur dan gaya berjalan. Pemeriksaan menunjukkan gambaran neurologis yang buruk yang tidak berhubungan dengan sindrom neurologis tertentu. Pasien dapat melayani dirinya sendiri secara mandiri, ada kemampuan untuk bekerja.
2. Tanda-tanda dasar menjadi lebih jelas, gangguan piramidal, vestibulocerebellar, pseudobulbar, piramidal, amyostatik, kognitif, kepribadian-emosional terungkap. Mungkin ada peningkatan frekuensi buang air kecil di malam hari. Kapasitas kerja sedikit berkurang, perawatan diri tetap terjaga, namun dalam beberapa kasus bantuan dari luar mungkin diperlukan.
3. Terdapat kombinasi gejala neurologis, disfungsi organ panggul (inkontinensia urin), keadaan paroksismal yang tercatat secara berkala (jatuh, kejang episodik, sinkop, dll.), gangguan intelektual dan mental. Perawatan diri sangat terganggu, bantuan diperlukan dalam hampir semua hal.

Formulir

Menurut faktor etiologinya, jenis ensefalomielopati berikut dibedakan:

• Ensefalomielopati pasca-trauma berkembang sebagai akibat jangka panjang dari cedera otak. Masalahnya bisa muncul beberapa bulan atau tahun setelah cedera. Tanda-tanda pertama dari gangguan ini terdiri dari gangguan perilaku, keadaan depresi, perubahan proses berpikir. Patologi rentan terhadap perkembangan, seiring waktu dapat memicu perkembangan demensia.
• Varian keracunan ensefalomielopati ditemukan terutama pada orang yang menyalahgunakan alkohol, kecanduan narkoba, kontak berkepanjangan dengan senyawa kimia dan logam berat, zat beracun alami dan toluena. Tanda-tanda utamanya adalah gangguan daya ingat hingga hilang, gangguan penglihatan dan status mental.
• Ensefalomielopati dismetabolik berkembang karena proses patologis kronis - misalnya sirosis hati, diabetes mellitus, uremia, pankreatitis, hipoksia, dan penyakit lain yang berdampak buruk pada metabolisme tubuh.
• Ensefalomielopati dissirkulasi, pada gilirannya, dibagi lagi menjadi aterosklerotik, hipertensi, vena. Patologi ini ditandai dengan perjalanan yang meningkat secara bertahap, dengan pembentukan banyak fokus atau dalam bentuk lesi vaskular difus pada otak dan sumsum tulang belakang.
• Ensefalomielopati radiasi terjadi akibat paparan radiasi. Intensitas gambaran klinis tergantung pada dosis radiasi yang diterima. Gejala yang mungkin terjadi: gangguan neurotik, psikosis, distonia vegetatif-vaskular, perdarahan, edema serebral.

Komplikasi dan konsekuensinya

Perkembangan komplikasi pada ensefalomielopati paling sering dikaitkan dengan kerusakan parah dan ireversibel pada struktur otak. Efek buruk berikut mungkin terjadi:

• hilangnya perawatan diri, yang berhubungan dengan munculnya gangguan motorik dan kognitif;
• disfungsi organ panggul;
• imobilisasi, kelumpuhan dan paresis;
• perkembangan demensia dengan hilangnya pengetahuan dan keterampilan yang diperoleh sebelumnya, dengan disintegrasi pribadi yang lebih lanjut;
• kemunduran dan hilangnya fungsi visual dan pendengaran;
• gangguan jiwa berat;
• sindrom kejang;
• gangguan kesadaran sampai koma;
• letal.

Ensefalomielopati adalah patologi yang kompleks. Namun, kepatuhan terhadap semua resep dan rekomendasi dokter dapat mencegah berkembangnya komplikasi dan memperlambat perkembangan proses patologis.

Diagnostik Ensefalomielopati

Jika dicurigai ensefalomielopati, diagnosis terdiri dari langkah-langkah berikut:

• mendengarkan keluhan, mencatat anamnesis;
• pemeriksaan ahli saraf;
• penilaian keadaan jaringan pembuluh darah utama, dengan kemungkinan penerapan teknologi ultrasound (USG Doppler, pemindaian pembuluh darah dupleks, rheoencephalography).

Spesialis mendeteksi perubahan pembuluh darah aterosklerotik atau stenosis total, kekusutan, tikungan, diseksi arteri, dan cacat pada perkembangan pembuluh darah.

Selanjutnya, metode neuroimaging dihubungkan - khususnya, resonansi magnetik atau tomografi komputer, setelah itu keadaan fungsi yang lebih tinggi ditentukan (pengujian neuropsikologis), menilai kualitas metabolisme lemak dan karbohidrat, dan menganalisis sifat reologi darah. Jika perlu, elektrokardiogram dan ekokardiogram dilakukan.

Tes untuk ensefalomielopati tidak spesifik, namun sebagai bagian dari tindakan diagnostik umum memberikan kesempatan untuk menilai fungsi ginjal, hati, pankreas, dan jika terjadi keracunan membantu mendeteksi zat beracun dalam aliran darah.

Diagnosis instrumental pada dugaan ensefalomielopati biasanya diwakili oleh pemeriksaan penunjang seperti:

• ultrasonografi Doppler ultrasonografi pada pembuluh darah otak dan serviks;
• elektroensefalografi dengan penilaian impuls listrik yang terjadi selama aktivitas otak;
• Rheoencephalography (sebagai tambahan pada Doppler);
• CT atau pencitraan resonansi magnetik .

Atas kebijaksanaan dokter, dimungkinkan untuk meresepkan pemeriksaan lain dan konsultasi spesialis - untuk memperjelas akar penyebab ensefalomielopati.

Perbedaan diagnosa

Tahap awal ensefalomielopati harus dibedakan dengan sindrom distonia vegeto-vaskular, yang merupakan ketidakseimbangan fungsional dalam aktivitas saraf.

Gambaran klinis yang dicatat pada pasien dengan ensefalomielopati juga ditemukan pada tumor ganas, patologi somatik yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang, dan seringkali menjadi manifestasi pertama dari tahap prodromal penyakit menular, atau merupakan kompleks gejala psikopatologi ambang (neurosis, psikopati). ), keadaan depresi, skizofrenia.

Gejala pada ensefalomielopati tidak spesifik, mungkin mengandung tanda-tanda patologi pascahipoksia, pascatrauma, intoksikasi, infeksi-alergi, metabolik, paraneoplastik. Pada gilirannya, gangguan proses metabolisme otak seringkali merupakan akibat dari kelainan metabolisme saraf bawaan atau didapat, atau penyakit ekstraserebral.

Kesulitan timbul dalam diagnosis banding dengan patologi neurodegeneratif yang disertai gejala neurologis fokal dan gangguan kognitif, seperti:

• atrofi multisistem;
• kelumpuhan supranuklear;
• penyakit Parkinson dan Alzheimer ;
• degenerasi kortiko-basal;
• demensia temporal frontal dan beberapa lainnya.

Pengobatan Ensefalomielopati

Dasar dari tindakan terapeutik untuk ensefalomielopati adalah bidang-bidang seperti pemulihan gangguan fungsional, aktivasi skema kompensasi. Wajib untuk menggabungkan terapi obat dengan fisioterapi, pijat, terapi fisik. Dukungan sosial dan psikologis pasien, perawatan spesifik, penerapan teknik rehabilitasi tambahan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien ditentukan secara terpisah.

Saat memilih pengobatan yang tepat, dokter mempertimbangkan, antara lain, gambaran etiologi dan patogenetik perkembangan ensefalomielopati pada pasien tertentu. Spesialis dengan profil sempit diundang untuk konsultasi: ahli jantung, ahli paru, ahli urologi, dll.

Perawatan obat untuk ensefalomielopati mungkin termasuk penggunaan obat-obatan tersebut:

• obat vasoaktif (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Asam nikotinat);
• Obat-obatan nootropik (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptida, preparat asam γ-aminobutyric, Glycine);
• obat kompleks (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidan (vitamin C, E, Mexidol).

Terapi bersamaan dilengkapi dengan obat-obatan simtomatik, termasuk:

• dengan korektor pola ekstrapiramidal dan piramidal;
• antikonvulsan;
• dengan solusi dehidrasi;
• sebagai korektor aktivitas psikovegetatif dan gangguan insomnia;
• obat nyeri;
• obat antiinflamasi nonsteroid;
• dari vitamin B.

Inhibitor sentral asetilkolinesterase - khususnya Reminyl, Rivastigmine, Aricept - harus digunakan untuk menghambat perkembangan proses degenerasi pada ensefalomielopati. Reminyl diberikan dengan dosis awal 4 mg dua kali sehari selama sebulan. Kemudian beralih ke dosis pemeliharaan 8 mg dua kali sehari selama dua bulan hingga enam bulan. Pada saat yang sama, jumlah maksimum yang disarankan adalah 12 mg dua kali sehari, untuk waktu yang lama.

Memantine (Acatinol) adalah obat umum untuk ensefalomielopati. Ini meningkatkan jalannya reaksi kognitif dan memori, meningkatkan aktivitas sehari-hari, dan menghambat perkembangan penyakit. Dosisnya ditingkatkan secara bertahap, hingga mencapai jumlah yang dibutuhkan. Selama minggu pertama minum 1/2 tablet di pagi hari, lalu beralih minum 1 tablet per hari. Mulai minggu ketiga, dosis ditingkatkan 10 mg setiap minggu. Rata-rata, dosis harian yang ditetapkan adalah 10-30 mg.

Perawatan bedah

Tindakan radikal dalam bentuk pembedahan dapat digunakan ketika lumen batang arteri karotis atau vertebra menyempit. Tujuan dari operasi ini adalah untuk memperbaiki atau merekonstruksi pembuluh arteri secara prostetik, memasang stent untuk mengembalikan aliran darah normal di struktur otak.

Jenis pembedahan untuk ensefalomielopati dipilih dan dilakukan oleh spesialis ahli bedah vaskular secara individual.

Pencegahan

Untuk meminimalkan risiko ensefalomielopati dan menghindari perkembangan komplikasi, Anda harus mengingat rekomendasi berikut:

• meminimalkan stres dan kecemasan;
• makan makanan yang sehat dan seimbang;
• mengonsumsi multivitamin dan mineral kompleks secara teratur;
• menjaga rutinitas sehari penuh, istirahat yang cukup;
• menghindari cedera;
• mematuhi gaya hidup aktif, banyak berjalan di udara segar;
• hentikan semua kebiasaan buruk, jalani gaya hidup sehat;
• Cari pertolongan medis tepat waktu jika perlu.

Untuk mencegah ensefalomielopati perinatal, faktor risiko selama kehamilan dan persalinan harus diminimalkan. Penting untuk mengambil tindakan untuk mencegah kekurangan oksigen intrauterin pada janin. Penting untuk mengobati penyakit akut dan kronis secara memadai dan tepat waktu, mengamati dengan cermat dan memperbaiki kehamilan yang rumit.

Ramalan cuaca

Ensefalomielopati tingkat sedang hingga berat memerlukan pendekatan pengobatan dan fisioterapi yang komprehensif, dengan program pijat dan terapi fisik. Dengan terapi kompeten yang terorganisir, dimungkinkan untuk memulihkan fungsi yang terganggu secara signifikan. Beberapa pasien mungkin memerlukan terapi suportif seumur hidup.

Keberhasilan dalam pengobatan penyakit ini bergantung pada efektivitas penargetan penyebab utama ensefalomielopati dan dinamika perubahan serebrospinal dan otak.

Pada patologi tahap ketiga, kita lebih sering berbicara tentang kelainan ireversibel, kelainan neurologis dan mental yang serius, hilangnya kemampuan untuk bekerja, kecacatan dan bahkan kematian.

Prognosis ensefalomielopati yang lebih rinci hanya dapat diumumkan oleh dokter yang merawat, mengingat kesimpulan awal biasanya belum final. Ini berubah selama periode pengobatan tertentu - misalnya, ketika patologi memburuk, atau ketika dinamika positif dari tindakan terapeutik muncul.

Jika terdeteksi dini, ensefalomielopati mungkin memiliki prognosis yang lebih baik.