Ensefalomielopati

Ensefalomielopati adalah istilah kolektif yang dapat berarti lesi gabungan yang berbeda secara etiologis dari otak dan sumsum tulang belakang. Sebagai contoh, penyakit ini dapat dikaitkan dengan proses tumor dan degeneratif, kompresi pembuluh darah, paparan radiasi, gangguan metabolisme, trauma, dll.

Kursus biasanya progresif perlahan. Pengobatan tergantung pada penyebab yang mendasari sindrom ensefalomielopati patologis. [1]

Epidemiologi

Ensefalomielopati sebagai akibat dari patologi atau trauma mempengaruhi orang dari segala usia, terlepas dari jenis kelamin dan ras. Tingkat keparahan disfungsi tergantung pada tingkat kerusakan otak dan sumsum tulang belakang.

Penyakit karena proses tumor primer lebih sering terdaftar pada pasien di atas 30 tahun. Ensefalomielopati posttraumatic lebih umum di antara pasien berusia 16-35 tahun. Ada peningkatan risiko mengembangkan patologi ini pada orang dengan trauma berulang - misalnya, ketika secara teratur membawa benda berat, senam, dll.

Statistik yang tepat tentang kejadian ensefalomielopati tidak tersedia. Namun, dicatat bahwa pria mendapatkan penyakit sedikit lebih sering (sekitar 30%).

Penyebab Ensefalomielopati

Penampilan ensefalomielopati sering dikaitkan dengan penyebab berikut:

• Tekanan darah yang meningkat, terkait dengan peningkatan nada dinding pembuluh darah, menyebabkan penyempitan yang signifikan dari lumen vaskular. Ini secara negatif mempengaruhi suplai darah ke otak dan sumsum tulang belakang.
• Atherosclerosis, disertai dengan ketidakseimbangan lipoprotein dan gangguan sirkulasi pembuluh darah, menyebabkan hilangnya kemampuan kapal untuk merespons secara memadai dengan perubahan nada dinding yang diperlukan.
• Hipertensi dalam kombinasi dengan perubahan aterosklerotik menyebabkan penampilan kerusakan mikrovaskuler dan beberapa deposit kolesterol di dinding pembuluh darah.
• Hipotensi disertai dengan suplai darah dan nutrisi yang tidak memadai ke struktur otak.
• Patologi jantung yang terkait dengan konduksi impuls otot yang tidak tepat, kegagalan fungsi kontraktil miokard, dan gangguan fungsi katup menyebabkan penurunan output jantung, defisit sirkulasi sistemik, kontraksi rongga jantung yang tidak mencukupi, pembentukan volume darah residual dalam rongga, dan trombosis dinding.
• Diabetes mellitus disertai dengan peningkatan kadar glukosa darah yang berkepanjangan dan peningkatan hemoglobin glikosilasi, yang secara negatif mempengaruhi permeabilitas dan struktur dinding kapiler. Sebagai akibatnya, trofisme neuron dan serat saraf terganggu, hipoksia dan defisiensi energi dalam sel berkembang. Reaksi metabolisme bebas oksigen, yang mensyaratkan akumulasi racun dalam darah, adalah kompensasi yang terlibat. Akibatnya, fungsi sumsum tulang belakang dan otak terganggu.
• Dystonia vaskular otonom memanifestasikan dirinya dalam ketidakseimbangan aktivitas simpatis dan parasimpatis dari sistem saraf, yang melibatkan kegagalan fungsional kualitatif.
• Cedera dan kompresi vaskular menyebabkan penghentian aliran darah mekanis pada pembuluh dan gangguan suplai darah ke struktur otak.
• Vasculitides menyebabkan infiltrasi, proliferasi dan edema dinding kapal, yang memperlambat dan memperburuk proses metabolisme.
• Efek toksik dari karakter eksogen dan endogen disertai dengan akumulasi racun dalam darah, perubahan permeabilitas penghalang darah-otak, gangguan reaksi metabolisme elektrolit dan asam-basa.
• Cacat perkembangan alat kardiovaskular - khususnya, anomali dan koneksi pembuluh abnormal - dapat memicu pecah-pecah dinding dan perdarahan ke dalam struktur otak.
• Patologi hematologis disertai dengan pelanggaran kualitas dan komposisi darah, menyebabkan pelanggaran transportasi nutrisi ke jaringan dan reaksi metabolisme.

Faktor risiko

Faktor yang memprovokasi untuk pengembangan ensefalomielopati adalah sebagai berikut:

• Tekanan darah tinggi;
• Aterosklerosis vaskular (dan terutama kombinasinya dengan hipertensi);
• Penyakit jantung;
• Endokrin, patologi metabolik (Diabetes mellitus);
• Dystonia vaskular otonom;
• Cedera pembuluh darah, cedera hancur, cedera kepala, cedera tulang belakang;
• Pertumbuhan tumor;
• Vaskulitis;
• Eksposur Toksus Eko- dan Endogen;
• Cacat perkembangan alat kardiovaskular;
• Patologi hematogen.

Patogenesis

Ensefalomielopati mengacu pada sindrom nonspesifik dan mencerminkan gangguan difus sumsum tulang belakang dan otak. Baik penyakit akut dan kronis dapat rumit oleh ensefalomielopati. Patologi sering berkembang dengan latar belakang kondisi hipoksia, dan juga diamati pada pasien dengan penyakit somatik parah yang mengarah pada pengembangan kegagalan multi-organ.

Munculnya ensefalomielopati dapat menunjukkan bahwa reaksi patologis telah melampaui fokus primer tunggal.

Dalam beberapa patologi, lesi sumsum tulang belakang dan otak menunjukkan gangguan proses metabolisme otak. Gangguan seperti itu dimungkinkan sebagai kegagalan utama dalam struktur otak (dalam keturunan, penyakit degeneratif), atau sekunder (dengan patologi organ parenkim, sistem endokrin, keseimbangan air-elektrolit, serta proses toksik eksogen).

Sebagai aturan, ensephlomyelopathy memiliki perjalanan progresif kronis, yang ditandai dengan pengembangan fokus ganda atau lesi difus otak dan sumsum tulang belakang dan dimanifestasikan oleh berbagai gangguan neuropsikiatri dan neurologis.

Gejala Ensefalomielopati

Dokter berbicara tentang agregat klinis terkemuka ini karakteristik ensefalomielopati:

• Gangguan kognitif, seperti gangguan ingatan jangka pendek dan konsentrasi yang buruk, gangguan intelektual dan keterbelakangan mental, kesulitan mengingat dan perencanaan, kelelahan pemikiran yang cepat dan disorientasi pribadi;
• Gangguan motorik, yang meliputi gangguan piramidal, ekstrapiramidal, serebelar, perubahan statika dan gaya berjalan, monoparesis dan hemiparesis, sindrom seperti parkinson dengan dominasi kekakuan ringan dan bradikinesia, pusing seperti kejang dengan mual dan headaches oksipital;
• Psikopatologi dengan pelanggaran terhadap bidang emosional-volisional, yang dimanifestasikan oleh kelangkaan emosional, pengurangan kepentingan vital, asthenia, depresi;
• Gangguan pseudobulbar seperti tampilan emosional yang keras, otomatisme oral, disham, disfonia dan disfagia;
• Patologi panggul (gangguan urin, termasuk inkontinensia, diikuti oleh hilangnya kontrol lengkap atas organ panggul).

Tanda-tanda pertama ensefalomielopati dapat bervariasi tergantung pada penyebab yang mendasari ensefalomielopati, keparahan patologi dan bentuknya (akut, kronis). Jika penyebabnya adalah proses tumor, kompresi dan trauma, gejala awal mungkin rasa sakit - lebih sering dengan iradiasi ke ekstremitas, serta gangguan sensitivitas atau keterampilan motorik, kontraktur. Jika masalah ensefalomielopati diprovokasi oleh osteoartritis, maka keluhan mobilitas yang memburuk, kelemahan, kelainan bentuk tulang belakang, mati rasa dapat disuarakan. Dengan proses menular, peningkatan suhu, pembengkakan, hipersensitivitas dicatat.

Ensefalomielopati perinatal pada bayi yang baru lahir

Jika kehamilan atau persalinan ditandai dengan perjalanan yang tidak menguntungkan, tidak ada pasokan oksigen yang memadai untuk struktur otak dan sumsum tulang belakang janin, maka mungkin ada gangguan pada tingkat metabolisme dan mikrosirkulasi. Dalam pembuluh kecil yang memberikan pertukaran oksigen dan karbon dioksida, proses yang sesuai terganggu, dan jaringan otak menderita kekurangan oksigen vital.

Penyebab utama ensefalomielopati perinatal:

• Pelanggaran ucapan janin melalui saluran kelahiran (panggul sempit ibu, janin besar, posisi janin yang salah, dll.), Trauma kelahiran;
• Persalinan yang cepat atau berkepanjangan, operasi caesar darurat;
• Asfiksia karena pembungkus tali ketat, aspirasi cairan ketuban;
• Proses menular (meningitis, meningoencephalitis).

Pada ensefalomielopati yang parah pada anak-anak, gejala seperti depresi atau eksitasi sistem saraf pusat, peningkatan tekanan intrakranial, kejang, dan koma dapat dicatat. Namun, sebagian besar anak-anak dengan patologi sedang hingga berat menunjukkan gejala hanya setelah beberapa waktu (bulan dan bahkan bertahun-tahun).

Dengan mempertimbangkan karakteristik pengembangan individu, gangguan kecil dapat dikelola secara mandiri. Namun, jika keterlambatan dalam pengembangan psikomotorik bayi prematur selama 2 bulan atau lebih membutuhkan konsultasi dengan ahli saraf pediatrik. Hanya seorang spesialis yang dapat menentukan apakah anak tersebut membutuhkan perawatan dan meresepkan rehabilitasi komprehensif.

Tahapan

Dalam perjalanan klinis ensefalomielopati adalah kebiasaan untuk membedakan tiga tahap:

1. Gejala subyektif dicatat dalam bentuk rasa sakit dan berat di kepala dan tubuh, kelelahan parah, gangguan ingatan dan konsentrasi, gangguan tidur dan gaya berjalan. Pemeriksaan mengungkapkan gambaran neurologis yang diekspresikan dengan buruk yang tidak sesuai dengan sindrom neurologis tertentu. Pasien dapat secara mandiri melayani dirinya sendiri, kemampuan untuk bekerja hadir.
2. Tanda-tanda dasar menjadi lebih jelas, piramidal, vestibulocerebellar, pseudobulbar, piramidal, amyostatic, kognitif, gangguan kepribadian-emosional terdeteksi. Mungkin ada peningkatan frekuensi buang air kecil di malam hari. Kapasitas kerja sedikit berkurang, perawatan diri dipertahankan, tetapi dalam beberapa kasus di luar bantuan mungkin diperlukan.
3. Ada kombinasi gejala neurologis, disfungsi organ pelvis (inkontinensia urin), keadaan paroksismal yang dicatat secara berkala (jatuh, epi-kejadian, sinkop, dll.), Gangguan intelektual dan mental. Perawatan diri sangat terganggu, bantuan diperlukan dalam hampir semua hal.

Formulir

Menurut faktor etiologi, jenis-jenis ensefalomielopati berikut dibedakan:

• Ensefalomielopati pasca-trauma berkembang sebagai konsekuensi yang jauh dari cedera otak. Masalahnya dapat muncul beberapa bulan atau tahun setelah cedera. Tanda-tanda pertama dari gangguan ini terdiri dari gangguan perilaku, keadaan depresi, perubahan dalam proses pemikiran. Patologi rentan terhadap perkembangan, dari waktu ke waktu dapat memicu pengembangan demensia.
• Varian keracunan ensefalomielopati ditemukan terutama pada orang yang menyalahgunakan alkohol, memiliki kecanduan narkoba, kontak yang berkepanjangan dengan senyawa kimia dan logam berat, zat beracun alami dan toluena. Tanda-tanda dasarnya adalah gangguan memori hingga kehilangan, gangguan penglihatan, dan status mental.
• Ensefalomielopati dismetabolik berkembang karena proses patologis kronis - misalnya, sirosis hati, diabetes mellitus, uremia, pankreatitis, hipoksia dan penyakit lain yang secara negatif mempengaruhi metabolisme tubuh.
• Ensefalomielopati dissirkulasi, pada gilirannya, dibagi menjadi aterosklerotik, hipertensi, vena. Patologi ditandai dengan kursus yang meningkat secara bertahap, dengan pembentukan fokus berganda atau dalam bentuk lesi vaskular difus otak dan sumsum tulang belakang.
• Ensefalomielopati radiasi terjadi sebagai akibat dari paparan radiasi. Intensitas gambar klinis tergantung pada dosis radiasi yang diterima. Kemungkinan gejala: Gangguan neurotik, psikosis, distonia vegetatif-vaskular, perdarahan, edema serebral.

Komplikasi dan konsekuensinya

Perkembangan komplikasi dalam ensefalomielopati paling sering dikaitkan dengan kerusakan yang nyata dan tidak dapat diubah pada struktur otak. Efek samping berikut dapat terjadi:

• Hilangnya perawatan diri, yang dikaitkan dengan penampilan motorik dan gangguan kognitif;
• Disfungsi organ panggul;
• Imobilisasi, kelumpuhan dan paresis;
• Pengembangan demensia dengan kehilangan pengetahuan dan keterampilan yang diperoleh sebelumnya, dengan disintegrasi pribadi lebih lanjut;
• Kerusakan dan hilangnya fungsi visual dan pendengaran;
• Gangguan mental yang parah;
• Sindrom kejang;
• Gangguan kesadaran sampai koma;
• Letal.

Ensefalomielopati adalah patologi yang kompleks. Namun, kepatuhan terhadap semua resep dan rekomendasi dokter dapat mencegah pengembangan komplikasi dan memperlambat perkembangan proses patologis.

Diagnostik Ensefalomielopati

Jika diduga ensefalomielopati, diagnosis terdiri dari langkah-langkah berikut:

• Mendengarkan keluhan, mengambil sejarah;
• Ujian seorang ahli saraf;
• Penilaian keadaan jaringan vaskular bagasi, dengan kemungkinan penerapan teknologi ultrasound (dopplerografi ultrasound, pemindaian vaskular dupleks, rheoencephalography).

Spesialis mendeteksi perubahan vaskular aterosklerotik atau stenosis lengkap, ketegaran, tikungan, diseksi arteri, dan cacat dalam perkembangan pembuluh darah.

Selanjutnya, metode neuroimaging terhubung - khususnya, resonansi magnetik atau tomografi terkomputasi, setelah itu keadaan fungsi yang lebih tinggi (pengujian neuropsikologis), menilai kualitas metabolisme lemak dan karbohidrat, menganalisis sifat reologi darah. Jika perlu, elektrokardiogram dan ekokardiogram dilakukan.

Tes untuk ensefalomielopati tidak spesifik, tetapi sebagai bagian dari tindakan diagnostik umum memberikan kesempatan untuk menilai ginjal, hati, fungsi pankreas, dan dalam kasus keracunan membantu mendeteksi zat beracun dalam aliran darah.

Diagnosis instrumental pada dugaan ensefalomielopati biasanya diwakili oleh investigasi tersebut:

• Ultrasonografi ultrasonografi Doppler dari pembuluh otak dan serviks;
• Electroencephalography dengan evaluasi impuls listrik yang terjadi selama aktivitas otak;
• Rheoencephalography (sebagai tambahan untuk Doppler);
• Ct atau pencitraan resonansi magnetik.

Atas kebijaksanaan dokter, dimungkinkan untuk meresepkan pemeriksaan lain dan konsultasi spesialis - untuk mengklarifikasi akar penyebab ensefalomielopati.

Perbedaan diagnosa

Tahap awal ensefalomielopati harus dibedakan dengan sindrom distonia vegeto-vaskular, yang merupakan ketidakseimbangan fungsional dalam aktivitas saraf.

Gambaran klinis yang dicatat pada pasien dengan ensefalomielopati juga ditemukan pada tumor ganas, patologi somatik yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang, dan sering menjadi manifestasi pertama dari tahap prodromal penyakit menular, atau merupakan kompleks gejala psikopatologi batas (neurosis, psikopat), negara bagian yang depresi.

Gejala dalam ensefalomielopati tidak spesifik, mungkin mengandung tanda-tanda patologi posthypoxic, posttraumatic, keracunan, infeksi-alergi, metabolik, paraneoplastik. Pada gilirannya, gangguan proses metabolisme otak sering kali merupakan hasil dari kelainan kongenital atau didapat dari metabolisme neuron, atau penyakit ekstrasebral.

Kesulitan muncul dalam diagnosis banding dengan patologi neurodegeneratif yang disertai dengan gejala neurologis fokal dan gangguan kognitif, seperti:

• Atrofi multisistem;
• Kelumpuhan supranuclear;
• Penyakit Parkinson dan alzheimer;
• Degenerasi kortiko-basal;
• Demensia temporal frontal dan beberapa lainnya.

Pengobatan Ensefalomielopati

Dasar langkah-langkah terapeutik dalam ensefalomielopati adalah arah seperti pemulihan gangguan fungsional, aktivasi skema kompensasi. Adalah wajib untuk menggabungkan terapi obat dengan fisioterapi, pijat, terapi fisik. Dukungan sosial dan psikologis pasien, spesifik perawatan, penerapan teknik rehabilitasi tambahan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien secara terpisah ditentukan.

Saat memilih pengobatan yang tepat, dokter memperhitungkan, antara lain, fitur etiologis dan patogenetik dari perkembangan ensefalomielopati pada pasien tertentu. Spesialis profil sempit diundang untuk konsultasi: ahli jantung, paru-paru, ahli urologi, dll.

Pengobatan pengobatan untuk ensefalomielopati dapat mencakup penggunaan obat-obatan tersebut:

• Obat vasoaktif (vinpocetine, bilobil, cavinton, cinnarizine, asam nikotinat);
• Obat nootropik (nootropil, fenotropil, piracetam, sitoflavin, serebrolisin, neuropeptida, persiapan asam γ-aminobutyric, glisin);
• Obat kompleks (actovegin, vasobral, tanakan);
• Antioksidan (Vitamin C, E, Mexidol).

Terapi Concomitant dilengkapi dengan obat-obatan simtomatik, termasuk:

• Dengan koreksi pola ekstrapiramidal dan piramidal;
• Antikonvulsan;
• Dengan solusi dehidrasi;
• Sebagai korektor aktivitas psiko-vegetatif dan gangguan insomnia;
• Obat nyeri;
• Obat antiinflamasi non-steroid;
• Dari vitamin B.

Inhibitor sentral dari asetilkolinesterase - khususnya, reminil, rivastigmine, aricept - harus digunakan untuk menghambat perkembangan proses degenerasi dalam ensefalomielopati. Reminyl diberikan dalam dosis awal 4 mg dua kali sehari selama sebulan. Kemudian beralih ke dosis pemeliharaan 8 mg dua kali sehari selama dua bulan menjadi enam bulan. Pada saat yang sama, jumlah maksimum yang disarankan adalah 12 mg dua kali sehari, untuk waktu yang lama.

Memantine (acatinol) adalah obat umum untuk ensefalomielopati. Ini meningkatkan perjalanan reaksi kognitif dan memori, mempromosikan aktivitas sehari-hari, menghambat perkembangan penyakit. Dosis meningkat secara bertahap, membawanya ke jumlah yang diperlukan. Selama minggu pertama, ambil 1/2 tablet di pagi hari, lalu beralih untuk mengambil 1 tablet per hari. Dari minggu ketiga, dosisnya meningkat 10 mg setiap minggu. Rata-rata, dosis harian yang ditetapkan adalah 10-30 mg.

Perawatan bedah

Ukuran radikal dalam bentuk operasi dapat digunakan ketika lumen batang arteri karotis atau vertebra dipersempit. Tujuan dari operasi ini adalah untuk memperbaiki atau merekonstruksi secara prosthetically kapal arteri, memendam untuk mengembalikan aliran darah normal di struktur otak.

Jenis operasi untuk ensefalomielopati dipilih dan dilakukan oleh ahli bedah vaskular spesialis secara individual.

Pencegahan

Untuk meminimalkan risiko ensefalomielopati dan menghindari pengembangan komplikasi, rekomendasi berikut harus diingat:

• Meminimalkan stres dan kecemasan apa pun;
• Makan makanan yang sehat dan seimbang;
• Ambil kompleks multivitamin dan mineral secara teratur;
• Simpan rutinitas sehari penuh, cukup istirahat;
• Hindari cedera;
• Melekat pada gaya hidup aktif, banyak berjalan di udara segar;
• Menyerahkan semua kebiasaan buruk, menjalani gaya hidup sehat;
• Carilah perhatian medis secara tepat waktu jika perlu.

Untuk mencegah ensefalomielopati perinatal, faktor risiko selama kehamilan dan persalinan harus diminimalkan. Penting untuk mengambil langkah-langkah untuk mencegah perampasan oksigen janin intrauterine. Penting untuk mengobati penyakit akut dan kronis yang memadai dan tepat waktu, dengan hati-hati mengamati dan memperbaiki kehamilan yang rumit.

Ramalan cuaca

Ensefalomielopati kursus sedang hingga berat membutuhkan obat yang komprehensif dan pendekatan fisioterapi, dengan kursus pijatan dan terapi fisik. Dengan terapi kompeten terorganisir, dimungkinkan untuk secara signifikan mengembalikan fungsi gangguan. Beberapa pasien mungkin memerlukan terapi suportif seumur hidup.

Keberhasilan dalam pengobatan penyakit tergantung pada efektivitas menargetkan penyebab yang mendasari ensefalomielopati dan dinamika perubahan serebrospinal dan serebral.

Pada tahap ketiga patologi, kita lebih sering berbicara tentang gangguan yang tidak dapat diubah, gangguan neurologis dan mental yang serius, kehilangan kemampuan untuk bekerja, cacat dan bahkan hasil yang mematikan.

Prognosis ensefalomielopati yang lebih rinci hanya dapat disuarakan oleh dokter yang hadir, dengan mempertimbangkan bahwa kesimpulan awal biasanya tidak final. Ini berubah selama periode pengobatan tertentu - misalnya, ketika patologi memburuk, atau ketika dinamika positif dari tindakan terapeutik muncul.

Jika terdeteksi lebih awal, ensefalomielopati mungkin memiliki prognosis yang lebih menguntungkan.