Aneurisma septum atrium

Aneurisma septum atrium (septum interatriale) didefinisikan sebagai tonjolan saccular abnormal dari dinding berserat otot yang memisahkan ruang atas jantung - atrium kiri dan kanan.

Epidemiologi

Insiden aneurisma septum atrium pada populasi anak diperkirakan 1% dan pada orang dewasa pada 1-2%. Namun, statistik klinis menunjukkan bahwa itu adalah temuan insidental pada 1-2,5% dari populasi umum.

Dalam 60% kasus, aneurisma septum atrium dikaitkan dengan cacat jantung, dan pada 30% pasien dewasa seperti aneurisma adalah cacat struktural yang terisolasi. [1]

Penyebab Aneurisma septum atrium

Dalam kebanyakan kasus, aneurisma septum atrium muncul sebagai malformasi bawaan dari septum foramen primum atrium, yang timbul dari gangguan dalam pembentukan lapisan utamanya (dari mesenkim endokardial), dalam -Oval oval (Antara Atria). Aneurisma septum atrium seperti itu pada anak-anak paling sering diamati dalam kombinasi dengan cacat jantung bawaan, aneurisma septum atrium bawaan juga dicatat dalam sindrom yang ditentukan secara genetik (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, dll.).

Dalam kasus patologi sindrom jaringan ikat dapat berupa aneurisma septum atrium pada bayi yang baru lahir. Selain itu, dengan mempertimbangkan kekhasan sirkulasi plasenta selama pengembangan intrauterin, juga dimungkinkan pada janin.

Aneurisma septum atrium dewasa dapat terjadi sebagai malformasi utama yang melibatkan fossa ovale atau seluruh septum, atau mungkin anomali yang terisolasi. Ini juga sering dikombinasikan dengan anomali struktural lainnya.

Juga, penyebab tonjolan septum abnormal antara atrium ini dikaitkan dengan regurgitasi aorta, hipertensi arteri, penyakit jantung koroner, dan infark (dengan adanya trombi intra-atrium).

Selain itu, pembentukan aneurisma septum mungkin sekunder akibat biventrikular (mempengaruhi kedua ventrikel) gagal jantung, yang berkembang dengan stenosis subpulmoner-penyempitan arteri paru di bawah katup paru. [2]

Dan dalam kasus seperti itu, aneurisma septum atrium dibentuk tanpa pendarahan, yang berarti bahwa pasien tidak memiliki cacat dalam bentuk jendela oval yang melaluinya bypass interatrial dapat terjadi. Dan, menurut beberapa data, tidak adanya pelepasan darah dicatat pada 25-40% pasien dengan aneurisma septum atrium yang didiagnosis. [3]

Faktor risiko

Faktor risiko untuk septum interatriale aneurisma pembentukan dianggap sebagai:

• Hipertrofi ventrikel kiri;
• Hipoplasia sisi kanan jantung (ventricle, atrium);
• Congenital anomali katup trikuspid;
• Anomali dalam bentuk bawaan transposisi arteri utama;
• Stenosis aorta dengan gangguan hemodinamik jantung;
• Remaja stenosis mitral;
• Cacat sinus vena primer dengan shunting darah dari sistemik ke sirkulasi kecil, terkait dengan pengembalian vena paru yang abnormal (anomali kongenital persimpangan vena paru).

Bayi prematur memiliki risiko dua kali lipat aneurisma septum atrium daripada bayi prematur. [4]

Patogenesis

Perkembangan intrauterin jantung manusia empat-chambered adalah proses kompleks yang melibatkan beberapa jaringan mesenchymal dari berbagai asal embrionik yang mengalami remodeling, yang diatur oleh sejumlah gen yang diekspresikan (termasuk gen TGF-β-β dari reseptor faktor pertumbuhan, gen dari faktor transkripsi. Morfogenesis septa dan katup juga rumit.

Mekanisme pengejaran septum atrium disebabkan oleh melemahnya karena mutasi genetik yang mempengaruhi jaringan ikat, yaitu gangguan dalam produksi protein berserat dari matriks antar sel (kolagen dan elastin), yang mengurangi kekuatan dan elastisitas septum interatriale. Melemahnya septum menjelaskan pembentukan tonjolannya dan di hadapan cacat dalam bentuk lubang oval.

Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian, patogenesis aneurisma dalam lokalisasi ini disebabkan oleh perbedaan yang signifikan dalam tekanan aliran darah di atrium kanan dan kiri: peningkatan tekanan di atrium kanan menyebabkan prolaps (melotot) dari semua atau bagian dari septum interatrium ke dalam atrium kiri, dan dengan peningkatan tekanan darah di atrium kiri - pengembunan ke arah kanan ke kanan atas wisata kanan. Dan semakin tinggi gradien tekanan intra-atria, semakin besar aneurisma.

Bahkan pada bayi baru lahir dengan kelemahan struktural kongenital dari jaringan septum atrium, para ahli menganggap adanya kelainan hemodinamik persisten sebagai faktor penentu dalam pembentukan aneurisma.

Ukuran tonjolan pada anak-anak rata-rata 4,5-5 mm, sedangkan pada orang dewasa berkisar antara 8 mm hingga 15 mm atau lebih. [5]

Gejala Aneurisma septum atrium

Cukup sering, aneurisma septum atrium kecil secara klinis tanpa gejala. Tetapi dalam kasus pembesarannya, tanda-tanda pertama dapat dimanifestasikan oleh jenderal malaise dengan dispnea dan takikardia selama aktivitas fisik.

Mungkin juga ada gejala seperti peningkatan kelelahan; detak jantung yang cepat atau tidak teratur; dan pembengkakan kaki, kaki, atau area perut tubuh. [6]

Jenis-jenis aneurisma septum atrium, menurut klasifikasi internasional, dibedakan sesuai dengan arah gerakannya selama siklus kardiorespirasi:

• Aneurisma septum atrium tipe 1R didefinisikan jika tonjolan hanya terletak di atrium kanan;
• Aneurisma tipe 2L berarti tonjolan di atrium kiri;
• Tipe 3RL - Ketika bagian yang lebih besar dari aneurisma menonjol ke atrium kanan dan bagian yang lebih kecil ke atrium kiri;
• Tipe 4LR - Jika perjalanan maksimum aneurisma diarahkan ke atrium kiri dengan lebih sedikit perjalanan ke atrium kanan;
• Aneurisma tipe 5 didefinisikan sebagai tonjolan bilateral yang sama dari kedua atrium.

Baca juga - aneurisma jantung akut dan kronis: ventrikel, septum, postinfarct, bawaan

Komplikasi dan konsekuensinya

Aneurisma septum atrium mengganggu fungsi jantung, dan komplikasinya dan konsekuensinya dikaitkan dengan risiko gumpalan dinding, peningkatan insiden emboli arteri perifer, dan kemungkinan serangan iskemik sementara atau stroke - dengan kemungkinan aliran darah yang berpotensi mengancam jiwa ke otak.

Dalam aneurisma dengan shunting darah interatrial dari kiri ke kanan, tekanan di atrium kanan dan lingkaran kecil sirkulasi meningkat, akhirnya mengarah ke pembesaran ventrikel kanan dengan fibrilasi atrium paroksismal dan fibrilasi atrium, serta hipertrofi kardiak kanan dan hipersioner, serta hipertrofi kardiak kanan dan hipersioner hipermoner, PULMONCICE

Ketika tekanan di atrium kanan awalnya meningkat, darah dibuang dari kanan ke kiri, akhirnya mengarah ke gagal jantung kronis. [7]

Diagnostik Aneurisma septum atrium

Diagnosis dimulai dengan riwayat lengkap, riwayat keluarga, dan pemeriksaan fisik pasien.

Tes laboratorium diambil untuk pengujian laboratorium, termasuk: tes darah klinis dan jumlah trombosit, tes enzim hati, dan urinalisis.

Diagnostik instrumental termasuk x-ray dada, EKG, USG jantung-Transthoracic ekokardiografi, CT Angiography dan lainnya pengujian jantung instrumental.

Diagnosis banding dengan hematoma septum atrium, mixoma, kista echinococcal, malformasi jantung dan neoplasma, anomali koroner, dll.

Lihat - aneurisma: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Perawatan

Pengobatan Aneurisma septum atrium

Dalam aneurisma asimptomatik atau dengan tidak adanya komplikasi, pengobatan utama konservatif dengan pemantauan erat pasien.

Pada bayi baru lahir - dengan hemodinamik normal - pada usia 1-1,5 tahun, penutupan spontan dari lubang interatrial terjadi, dan sebagian besar tonjolan dinding antara atria yang tidak diselidiki.

Obat apa yang digunakan dalam manajemen medis pasien dengan aneurisma septum atrium simptomatik?

Pertama, obat antiaritmik dari kelompok β-adrenoblocker diresepkan, yang termasuk nebivolol atau nebicor, metoprolol, amiodarone dan lainnya obat aritmia.

Untuk menghindari gumpalan darah, antikoagulan atau antiagregan, yaitu obat-obatan yang mencegah pembekuan darah, termasuk aspirin, digunakan.

Dalam kasus hipertensi arteri yang parah, ambil pil tekanan darah tinggi, dan jika ada tanda-tanda penurunan jantung dokter meresepkan obat untuk mencegah dan memperbaiki gagal jantung.

Jika perlu, tergantung pada etiologi, ukuran, intensitas gejala dan risiko komplikasi aneurisma, perawatan bedah dilakukan dengan menggunakan berbagai teknik. Ini termasuk tidak hanya reseksi tonjolan dengan jahitan atau penutupan cacat dengan tambalan perikardial dalam operasi terbuka (metode yang disukai jika ada risiko trombosis sistemik), tetapi juga perbaikan septum atrium dengan cangkok atau penguatan dengan oklum.

Baca juga - perawatan Aneurisma

Pencegahan

Karena dalam kebanyakan kasus, aneurisma septum atrium adalah konsekuensi dari cacatnya dan cacat jantung bawaan, tidak ada pencegahan pembentukannya.

Ramalan cuaca

Ketergantungan prognosis aneurisma septum atrium untuk setiap pasien ditentukan oleh penyebab pembentukannya dan adanya komplikasi, khususnya, stroke yang paling parah.