Neuronoma otak dan sumsum tulang belakang

Proses tumor jinak, neurinoma otak dan sumsum tulang belakang, berasal dari lemmosit. Inilah yang disebut struktur Schwann, sel saraf tambahan yang terbentuk di sepanjang akson saraf tepi. Nama lain dari tumor ini adalah schwannoma. Hal ini ditandai dengan pertumbuhan yang lambat namun stabil, terkadang mencapai ukuran yang cukup besar (lebih dari 1-2 kg). Penyakit ini dapat muncul pada pasien dari segala usia, sehingga secara signifikan mengganggu kualitas hidup.[1]

Epidemiologi

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang terjadi pada sekitar 1,5% dari seluruh proses tumor. Insidennya meningkat seiring bertambahnya usia. Jumlah terbesar pasien dengan neurinoma yang terdiagnosis berusia antara 45 dan 65 tahun.

Laki-laki terkena penyakit ini pada tingkat yang sama dengan perempuan. Untuk setiap sepuluh neurinoma otak, ada satu yang melibatkan sumsum tulang belakang.

Kebanyakan neurinoma primer terjadi tanpa penyebab yang jelas dan jelas.

Persentase pengerasan proses tumor tersebut kecil, namun tidak sepenuhnya dikecualikan. Metode pengobatan yang disukai adalah pembedahan.[2]

Penyebab Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Para ilmuwan belum mengidentifikasi secara jelas penyebab terbentuknya neurinoma di otak dan sumsum tulang belakang. Sejumlah teori menunjukkan kelainan kekebalan dan kecenderungan turun-temurun.

Sebagian besar kemungkinannya disebabkan oleh kecenderungan genetik: sudah ada banyak kasus ketika neurinoma otak dan sumsum tulang belakang secara harfiah "diturunkan". Jika salah satu orang tua memiliki keturunan yang parah atau menderita neurinoma, pada 50% kasus anak juga akan mengidap penyakit ini.

Kemungkinan penyebab kedua adalah lemahnya sistem kekebalan tubuh, yang dapat disebabkan oleh hampir semua faktor, seperti:

• ekologi yang tidak menguntungkan, gas, keracunan;
• menekankan;
• hipodinamia;
• trauma dan kelebihan beban.

Akhirnya salah satu penyebab yang disebutkan dapat menyebabkan terbentuknya neurinoma.[3]

Faktor risiko

Faktor risiko utama meliputi:

• Berusia di atas 35-45 tahun dan sampai dengan 65 tahun.
• Riwayat neurofibromatosis tipe 2 (untuk neurinoma bilateral).
• Riwayat keturunan yang kurang baik.

Menjadi bagian dari salah satu kelompok risiko merupakan sinyal bahwa seseorang harus sangat memperhatikan kesehatannya sendiri. Penting untuk mengunjungi dokter secara teratur dan melakukan tindakan diagnostik yang diperlukan untuk mendeteksi neurinoma otak dan sumsum tulang belakang pada tahap awal perkembangannya.

Patogenesis

Setiap jenis neurinoma memiliki karakteristiknya masing-masing, termasuk gambaran patogenetik, etiologi, dan klinis. Mari kita pertimbangkan jenis neoplasma yang paling umum:

• Neurinoma tulang belakang (serviks, toraks atau lumbal) menurut klasifikasi yang diterima secara umum termasuk dalam seri ekstraserebral, berkembang dari akar tulang belakang dan memberikan tekanan dari luar pada sumsum tulang belakang. Ketika fokus tumor tumbuh, gambaran klinis meluas dan memburuk, dan rasa sakit meningkat.
• Neuroma serebral adalah neoplasma yang mempengaruhi saraf kranial di dalam tengkorak. Saraf trigeminal dan pendengaran sebagian besar terpengaruh. Pada sebagian besar kasus, lesi bersifat unilateral. Neurinoma saraf pendengaran ditandai dengan peningkatan kompresi yang cepat pada struktur di sekitar otak: bagian saraf koklea, saraf penarik, dan saraf wajah mungkin terpengaruh.

Sampai saat ini, mekanisme patogenetik perkembangan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang masih belum sepenuhnya dipahami. Proses ini dikaitkan dengan pertumbuhan berlebih patologis sel schwann, yang merupakan alasan nama kedua penyakit ini - schwannoma. Menurut beberapa laporan, patologi ada hubungannya dengan mutasi gen pada kromosom 22. Gen tersebut bertanggung jawab untuk mengkode sintesis protein yang menghambat pertumbuhan sel pada selubung mielin. Kegagalan sintesis protein ini menyebabkan pertumbuhan sel schwann yang berlebihan.

Dengan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang dikaitkan dengan patologi seperti neurofibromatosis, di mana terdapat peningkatan kecenderungan untuk mengembangkan neoplasma jinak di berbagai organ dan struktur. Penyakit ini ditularkan melalui pewarisan autosomal dominan.[4]

Gejala Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang mungkin tidak diketahui untuk waktu yang lama, hanya setelah beberapa waktu, dimanifestasikan oleh tanda-tanda individu, yang penting untuk diperhatikan pada waktunya:

• nyeri berdasarkan jenis sindrom radikular, dengan kelumpuhan parsial, gangguan sensorik;
• Gangguan pada sistem pencernaan, organ panggul (tergantung lokasi neurinoma), disfungsi ereksi;
• gangguan fungsi jantung;
• Penurunan kualitas hidup akibat penurunan fungsi motorik, kesulitan berjalan dan melakukan tugas normal sehari-hari.

Tanda-tanda pertama juga bergantung pada lokalisasi proses penyakit dan mungkin sebagai berikut:

• pusing, sakit kepala;
• nyeri di punggung (leher, dada, pinggang atau sakrum, menjalar ke ekstremitas, bahu, tulang belikat);
• mati rasa pada ekstremitas, paresis dan kelumpuhan;
• gangguan motorik;
• tinitus, gangguan penglihatan.

Gambaran klinis awal baru muncul beberapa waktu - seringkali beberapa tahun - setelah berkembangnya neurinoma otak dan sumsum tulang belakang.[5]

Neuronoma tulang belakang ditandai dengan:

• Sindrom lutut (nyeri di sepanjang tulang belakang, kadang - kelumpuhan lembek dan gangguan sensorik di daerah persarafan).
• Gangguan otonom (disfungsi panggul, gangguan pencernaan, gangguan jantung).
• Sindrom kompresi sumsum tulang belakang (sindrom Broun-Sekar, dimanifestasikan oleh paresis spastik, kelumpuhan lembek pada tingkat neurinoma, hilangnya sensasi pada sisi yang terkena, hilangnya suhu dan sensitivitas nyeri pada sisi yang berlawanan).
• Sensasi tidak nyaman di daerah interskapula, nyeri, kehilangan sensasi.

Pada neurinoma serebral, gejala seperti ini lebih dominan:

• peningkatan tekanan intrakranial;
• cacat mental dan intelektual;
• ataxia?
• otot berkedut;
• gangguan tonus otot pada ekstremitas;
• gagal jantung dan pernapasan;
• gangguan penglihatan.

Neuroma saraf pendengaran dicatat:

• kebisingan telinga, dering di sisi yang terkena;
• penurunan fungsi pendengaran secara bertahap;
• atrofi otot pengunyahan, nyeri seperti gigi;
• disfungsi kelenjar ludah, hilangnya persepsi rasa, hilangnya sensasi separuh wajah, strabismus, penglihatan ganda;
• pusing, gangguan vestibular.

Neuronoma radikular sumsum tulang belakang.

Proses tumor akar saraf sebagian besar bersifat jinak, berkembang dari jaringan saraf atau sel selubung saraf. Neuronoma seperti itu lebih sering menyerang tulang belakang dada, namun bisa juga ditemukan di bagian tulang belakang lainnya. Fokus seperti itu perlahan meningkat, seringkali berukuran kecil, secara bertahap mengisi saluran tulang akar sumsum tulang belakang dan mulai memberi tekanan pada struktur di dekatnya. Hal ini menyebabkan munculnya nyeri tulang belakang yang hebat, mirip dengan serangan linu panggul. Ketika proses patologis menembus saluran tulang belakang, paresis berkembang, fungsi organ pencernaan dan panggul terganggu.

Kompleksitas masalah sekali lagi membuktikan bahwa nyeri punggung merupakan sinyal penting yang tidak boleh diabaikan. Penting untuk menghubungi spesialis tepat waktu untuk mengetahui penyebab sindrom nyeri.

Komplikasi dan konsekuensinya

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang merupakan neoplasma jinak yang sering menyebabkan paresis dan kelumpuhan unilateral, gangguan pendengaran unilateral, gangguan sensitivitas suhu dan nyeri, gangguan fungsi mental dan keseimbangan.

Dengan tidak adanya intervensi bedah yang tepat waktu, neurinoma menekan struktur otak dan sumsum tulang belakang di dekatnya, yang dapat memicu perkembangan kondisi yang mengancam jiwa. Bahkan dengan pertumbuhan tumor yang lambat, kecacatan dan bahkan kematian mungkin terjadi. Keganasan pada massa yang sebelumnya jinak tidak dikecualikan.

Komplikasi paling umum dari neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah:

• hilangnya fungsi anggota tubuh (mirip dengan efek pasca stroke);
• Kehilangan penglihatan atau pendengaran (unilateral dan bilateral);
• sakit kepala dan nyeri tulang belakang, hingga ketidakmampuan melakukan aktivitas sehari-hari;
• perubahan kepribadian dan perilaku;
• kejang yang disebabkan oleh iritasi pada struktur otak;
• koma serebral (komplikasi akhir dari proses tumor intraserebral).

Tindakan pengobatan dan rehabilitasi tetap diperlukan, mengingat neuroma dapat memengaruhi saraf yang mengontrol fungsi vital tubuh. Pemulihan yang tepat berdasarkan pengobatan yang tepat waktu membantu pasien untuk kembali ke cara hidupnya yang biasa.[6]

Diagnostik Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Tes diagnostik mana yang cocok untuk mendeteksi neurinoma otak dan sumsum tulang belakang ditentukan oleh ahli bedah saraf atau ahli saraf secara individual untuk setiap kasus tertentu. Secara umum, diagnosis dimulai dengan menyingkirkan patologi yang serupa dalam manifestasi klinis. Wajib melakukan pemeriksaan fisik, mendengarkan keluhan pasien.

Diagnosis instrumental biasanya diwakili oleh langkah-langkah berikut:

• Dalam kasus neurinoma intrakranial, pasien dirujuk ke MRI atau CT scan otak. Computed tomography dalam situasi ini kurang informatif - terutama karena tidak memvisualisasikan neoplasma kecil dengan ukuran kurang dari 20 mm. Jika pasien tidak dapat menjalani MRI, CT scan dengan kontras dapat diberikan sebagai alternatif.
• MRI atau CT scan tulang belakang dapat membantu mengidentifikasi neurinoma atau neoplasma lain yang menekan struktur tulang belakang dan ujung saraf.
• Audiometri cocok sebagai bagian dari tindakan diagnostik kompleks untuk mendeteksi neuroma pendengaran. Prosedur ini memberikan informasi tentang tingkat hilangnya fungsi pendengaran dan penyebab patologi.
• Ultrasonografi atau MRI dianggap informatif bila proses tumor terlokalisasi di area saraf tepi. Ultrasonografi memvisualisasikan penebalan neurilemma pelindung, sementara MRI membantu menentukan lokasi pasti nidus, strukturnya, dan tingkat kerusakan saraf.
• Electroneuromyography mengevaluasi pengangkutan impuls listrik di sepanjang serabut saraf, yang memungkinkan untuk menilai tingkat gangguan pada struktur saraf.
• Biopsi dengan analisis sitologi lebih lanjut dikaitkan dengan intervensi bedah dan memungkinkan untuk menentukan keganasan atau jinaknya neurinoma.

Tes ditentukan sebagai bagian dari persiapan pasien untuk rawat inap dan pembedahan. Pasien mengambil darah untuk analisis umum dan biokimia, serta urinalisis umum. Jika diindikasikan, jenis tes laboratorium lain dapat diresepkan sesuai kebijaksanaan dokter.[7]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding neurinoma otak dan sumsum tulang belakang harus dilakukan dengan proses tumor lainnya (termasuk metastasis), serta dengan abses, limfoma pada sistem saraf pusat, patologi inflamasi dan demielinasi.

Pencitraan resonansi magnetik dengan peningkatan kontras adalah wajib. Jika diindikasikan, metode diagnostik lain juga digunakan:

• elektroensefalografi;
• radiografi;
• pemeriksaan ultrasonografi pada organ panggul dan perut, serta kelenjar getah bening perifer;
• skintigrafi tulang rangka.

Jika fokus patologis primer terdeteksi, diagnosis lengkap dilakukan.

Pengobatan Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Tiga taktik pengobatan yang biasa digunakan untuk neurinoma otak dan sumsum tulang belakang: observasi neoplasma, pembedahan, dan terapi radiasi. Pilihan arah pengobatan diserahkan kepada dokter yang merawat.

Taktik observasi-menunggu digunakan ketika neurinoma terdeteksi secara tidak sengaja dengan latar belakang tidak adanya manifestasi klinis dan tanda-tanda perkembangan tumor. Keadaan "tenang" seperti itu bisa berlangsung selama beberapa tahun. Namun, selama ini penting untuk secara teratur mengamati dinamika pertumbuhan neoplasma, dan jika situasi memburuk, segera bereaksi dengan melakukan pembedahan.

Terapi radiasi melibatkan penyinaran lokal pada fokus patologis jika tidak memungkinkan untuk melakukan intervensi bedah penuh. Metode ini membantu "menidurkan" neoplasma, tetapi disertai dengan banyak efek samping - gangguan pencernaan, reaksi kulit, dll.

Operasi pengangkatan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah metode yang kompleks namun radikal yang memungkinkan penghapusan penyakit secara menyeluruh, dengan risiko kekambuhan yang minimal. Pembedahan selalu lebih baik daripada metode pengobatan neurinoma lainnya.[8]

Obat-obatan

Terapi obat mungkin termasuk penggunaan obat-obatan berikut:

• Manitol (Mannitol) adalah diuretik osmotik yang menghilangkan edema otak dan menormalkan tekanan intrakranial. Ini diberikan secara intravena melalui infus, menggunakan larutan 20%, selama 10-15 menit. Dapat dikombinasikan dengan glukokortikosteroid. Selama perawatan, kontrol diuresis dan keseimbangan air-elektrolit adalah wajib. Obat ini diresepkan untuk jangka pendek, karena dengan penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan hipertensi sekunder.
• Glukokortikosteroid secara oral atau parenteral (Deksametason, Prednisolon) dalam dosis yang ditentukan secara individual. Setelah operasi, dosis ditinjau kembali dan dikurangi secara bertahap.
• Obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah otak (Kavinton - diminum, setelah makan, 5-10 mg tiga kali sehari, atau Nicergoline - 5-10 mg tiga kali sehari di antara waktu makan).

Obat penenang dan antipsikotik yang kuat, sebagai suatu peraturan, tidak diresepkan, karena dalam banyak kasus mereka "menyembunyikan" kemunduran kondisi pasien.

Perawatan bedah

Intervensi bedah - pengangkatan neoplasma - adalah jenis pengobatan yang paling umum untuk pasien dengan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang. Pilihan akses bedah dan luasnya pembedahan ditentukan oleh ukuran fokus patologis, kemungkinan mempertahankan dan memulihkan fungsi otak.

Intervensi dilakukan oleh ahli bedah saraf dan anestesi umum digunakan. Kesulitan utama pembedahan di daerah otak adalah pemisahan neoplasma dari saraf dan batang otak. Neurinoma berukuran besar sering kali "menggemukkan" serabut saraf lainnya, sehingga pengangkatan serabut ini memerlukan pendekatan yang sangat terampil dan pemantauan neurofisiologis secara simultan, yang memungkinkan deteksi tepat waktu pada satu atau beberapa saraf.

Pengangkatan total neurinoma dapat dilakukan pada 95% kasus. Pada 5% pasien sisanya, kesulitan mungkin timbul, misalnya jika bagian tumor "menyatu" dengan struktur saraf lain atau batang otak.

Kemoterapi biasanya tidak digunakan setelah operasi. Ketika neurinoma diangkat seluruhnya, terapi radiasi dan bedah radio juga tidak dibenarkan. Kemungkinan kekambuhan diperkirakan sekitar 5%.

Metode bedah radio Gamma Knife melibatkan paparan radiasi fokus pada fokus patologis. Prosedur ini digunakan untuk neurinoma berukuran kecil (hingga 3 cm) dan tanpa adanya tekanan pada batang otak. Arah utama radiosurgery bukanlah pengangkatan, tetapi pencegahan perkembangan tumor selanjutnya. Terkadang dimungkinkan untuk sedikit mengurangi ukuran massa dengan cara ini.

Metode pisau gamma, Cyberknife, dan pedal gas linier melibatkan penggunaan prinsip memasukkan sejumlah radiasi pengion ke dalam neoplasma, yang memerlukan penghancuran fokus tanpa merusak jaringan biologis. Tidak semua metode ini bersifat non-invasif. Oleh karena itu, penggunaan Pisau Gamma memerlukan fiksasi kaku pada rangka logam dengan perangkat sekrup ke tulang tengkorak. Selain itu, penggunaan Gamma Knife tidak selalu efektif, karena terkadang tidak mungkin membentuk dosis radiasi yang seragam, yang menyebabkan hilangnya fokus secara tidak lengkap, atau pengiriman dosis tinggi ke area normal otak.. Karena alasan ini, terapi radiasi dan bedah radio Cyberknife lebih umum digunakan dalam praktik pengobatan.[9]

Pencegahan

Tindakan pencegahan tidak spesifik, karena penyebab pasti neurinoma otak dan sumsum tulang belakang belum diketahui hingga saat ini. Dokter menyarankan untuk memperhatikan rekomendasi umum:

• Memberikan tidur normal yang sehat dan istirahat yang diperlukan untuk memulihkan fungsi otak secara teratur;
• Menghindari alkohol, obat-obatan, merokok, dan junk food;
• pengembangan ketahanan terhadap stres, penghindaran konflik, stres, dan kekhawatiran;
• Konsumsi makanan nabati dalam jumlah yang cukup, memperhatikan rezim air yang memadai;
• menghindari cedera punggung dan kepala;
• gaya hidup aktif, jalan-jalan teratur di udara segar;
• tidak adanya beban fisik dan mental;
• kunjungan rutin ke dokter dengan adanya faktor risiko, jika terjadi gejala yang mencurigakan, serta untuk diagnosis preventif rutin.

Ramalan cuaca

Prognosis keseluruhan untuk neurinoma otak dan sumsum tulang belakang dianggap positif, tergantung pada rujukan tepat waktu ke dokter dan pemenuhan semua rekomendasi medis. Karena neoplasma berkembang perlahan dalam jangka waktu tertentu, taktik menunggu dan melihat dalam waktu lama dapat digunakan. Namun, jika fokus patologis terletak di tempat yang nyaman untuk pembedahan, para ahli merekomendasikan untuk menghilangkannya jika memungkinkan, yang biasanya tidak disertai dengan munculnya efek buruk pada tubuh.[10]

Jika pengobatan diabaikan atau jika proses tumor terlambat didiagnosis, gangguan sensorik, paresis dan kelumpuhan, serta kondisi berbahaya lainnya dapat terjadi. Oleh karena itu, penting untuk dipahami bahwa neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah tumor yang agak kompleks, meskipun jinak, dan harus ditangani secara radikal dan tepat waktu. Jika tidak, munculnya masalah serius pada kesehatan dan kualitas hidup tidak dikecualikan, ada juga kemungkinan keganasan neurinoma.