Ataksia sensorik

Dengan gangguan neurologis dengan sensitivitas yang dalam, ataksia sensorik berkembang - ketidakmampuan untuk mengontrol gerakan secara proprioseptif, yang dimanifestasikan oleh gaya berjalan yang tidak stabil, gangguan koordinasi motorik. Gangguan motorik semakin parah jika pasien menutup matanya. Patologinya belum sepenuhnya sembuh: pasien menjalani tindakan rehabilitasi intensif yang bertujuan untuk mendukung sistem muskuloskeletal dan meningkatkan kualitas hidup.[1]

Epidemiologi

Dibandingkan dengan ataksia serebelar, ataksia sensorik relatif jarang terjadi. Dalam kebanyakan kasus, hal ini terjadi akibat kerusakan pada kolom posterior dan, sebagai akibatnya, gangguan aferentasi proprioseptif, yang dapat diamati, khususnya, pada pasien dengan penyakit Friedreich, , avitaminosis E dan _B12, neurosifilis.

Ataksia sensorik didiagnosis dengan insufisiensi proprioseptif yang jelas dan peningkatan manifestasi klinis yang nyata dengan latar belakang penutupan mata. Pseudohiperkinesis pada anggota tubuh yang terkena sering terlihat.

Istilah ini berasal dari kata Yunani "ataksia", yang diterjemahkan sebagai "gangguan". Ataksia sensorik dapat bertindak sebagai tambahan sindrom pada diagnosis trauma dan patologi degeneratif sistem saraf pusat. Sebagai unit nosologis independen, masalahnya hanya dianggap pada beberapa penyakit keturunan pediatrik, sehingga frekuensi sebenarnya dari perkembangan kelainan ini tidak diketahui (ataksia sekunder, sebagai tanda yang menyertai patologi lain, statistik biasanya tidak diperhitungkan).

Ataksia sensorik herediter adalah penyakit (yatim piatu) yang sangat langka. Kelompok ini mencakup penyakit yang terjadi kurang dari 1 kasus per 2.000 penduduk.

Penyebab Ataksia sensorik

Ataksia sensorik disebabkan oleh pelanggaran jenis sensitivitas yang dalam, khususnya:

• sensitivitas muskulo-artikular, yang menerima sinyal tentang posisi batang tubuh di ruang angkasa;
• sensitivitas getaran;
• perasaan tertekan dan berat.

Gangguan gerak dan koordinasi pada ataksia sensorik diakibatkan oleh kegagalan penerimaan informasi kinestetik dari bagian sentral alat proprioseptif, yaitu sistem tidak menerima sinyal, misalnya tentang kontraksi otot. Patologi tidak dianggap sebagai unit nosologis yang independen, tetapi merupakan gejala kompleks, yang ditandai sebagai sindrom ataksia sensorik, yang terjadi pada banyak penyakit neurologis. Gambaran klinis dalam kasus ini tergantung pada karakteristik individu dari kerusakan arah saraf proprioseptif.

Gangguan ini dapat ditemukan di berbagai bagian alat proprioseptif - khususnya di kolom tulang belakang posterior, ganglia sumsum tulang belakang, akar posterior, sepanjang medula oblongata , korteks atau talamus . Masalahnya sering disebabkan oleh cedera pembuluh darah (otak otak atau serebrospinal), mielitis , proses tumor di otak atau sumsum tulang belakang, myelosis funicular , kekeringan tulang belakang neurosifilis, cedera tulang belakang, multiple sclerosis .

Pada beberapa pasien, terjadinya ataksia sensorik berhubungan dengan intervensi bedah pada sumsum tulang belakang atau otak .

Bagian perifer dari alat proprioseptif terpengaruh pada pasien dengan polineuropati sindrom Guillain-Barré yang berasal dari diabetes, toksik, toksik menular, atau amiloid. Selain itu, ataksia sensorik terjadi dengan latar belakang patologi genetik tertentu - khususnya, kita berbicara tentang ataksia Fredreich., [2]

Faktor risiko

Ataksia sensorik berkembang jika struktur berikut terpengaruh:

• Kanal tulang belakang posterior adalah runcing dan kumpulan Goll (kanal tulang belakang menaik). Ini adalah kelainan paling umum pada ataksia sensorik. Hal ini dapat diamati sebagai akibat dari trauma yang berhubungan dengan pembengkokan tajam pada tulang belakang.
• Saraf perifer. Dipengaruhi dengan latar belakang gangguan akson serabut saraf, mielinopati, transformasi Wallerian yang disebabkan oleh trauma atau iskemia saraf tepi.
• Akar posterior sumsum tulang belakang (akibat trauma, kompresi, dll).
• Lingkaran medial, yang terletak di batang otak dan merupakan bagian dari saluran konduktif yang membawa impuls dari alat muskulotendinosa dan sistem bulbotalamikus.
• Talamus, yang menjamin terwujudnya refleks tanpa syarat.

Pada beberapa pasien, munculnya ataksia sensorik berhubungan dengan lesi lobus parietal kontralateral.

Ataksia sensorik paling sering berkembang dengan latar belakang patologi berikut:

• Kekeringan tulang belakang (sejenis neurosifilis tersier).
• Myelosis funicular (degenerasi sumsum tulang belakang lateral dan posterior akibat kekurangan _{vitamin B12} yang berkepanjangan atau anemia defisiensi folat).
• Polineuropati (difteri, demielinasi, neuropati arsenik, sindrom Guillain-Barré, Refsum dan Krabé, dll.).
• Patologi vaskular (khususnya, iskemia pada batang arteri tulang belakang).
• Proses tumor otak.

Ataksia sensorik juga ditemukan pada penyakit Friedreich resesif autosomal yang langka. Gangguan koordinasi motorik terjadi dengan latar belakang kerusakan miokardium dan sistem serta organ lainnya.

Patogenesis

Ataksia sensorik berkembang karena lesi pada serabut saraf perifer, akar dan kolom posterior tulang belakang, lengkung medial. Serabut ini membawa impuls proprioseptif, membawa informasi ke korteks serebral tentang posisi tubuh, anggota badan, dan gerakannya.

Sensasi muskuloartikular ditentukan oleh alat reseptor yang diwakili oleh sel-sel pipih Pacini - ujung saraf tidak berkapsul yang terdapat dalam kapsul sendi, ligamen, otot, dan periosteum. Sinyal dari ujung mengikuti neuron sensorik tingkat pertama memasuki tanduk posterior tulang belakang dan selanjutnya ke kolom posterior.

Aliran proprioseptif diangkut dari tungkai melalui berkas Goll tipis yang terletak di medial, dan dari lengan melalui berkas Bourdach berbentuk baji yang terletak di lateral.

Serabut saraf yang terlibat dalam transportasi ini membentuk sinapsis dengan sel saraf sensorik tingkat kedua.

Cabang-cabang sel saraf orde kedua bersilangan, kemudian dalam lengkung medial menuju ke nukleus talamus posterior ventral, di mana sel-sel saraf sensorik orde ketiga terlokalisasi, memiliki hubungan dengan korteks lobus parietal.

Pengangkutan sinyal saraf yang memberikan sensasi pada lengan dan kaki dilakukan melalui akar tulang belakang posterior. Saraf di sumsum tulang belakang posterior bertanggung jawab atas sensasi sensorik dan nyeri.

Ketika akar posterior rusak, sensitivitas area kulit, yang dipersarafi oleh serabut saraf yang sesuai, hilang. Pada saat yang sama, refleks tendon berkurang atau hilang, meskipun aktivitas motorik masih ada.

Ketika bagian dari jalur menaik rusak, sumsum tulang belakang kehilangan kemampuan untuk mentransfer informasi tentang posisi anggota tubuh ke otak, sehingga terjadi gangguan koordinasi motorik.

Dengan polineuropati dan kerusakan pada kolom posterior, gaya berjalan dan, secara umum, aktivitas motorik kaki terganggu secara simetris. Pergerakan lengan tidak terpengaruh atau hanya sedikit terpengaruh.[3]

Gejala Ataksia sensorik

Manifestasi ataksia sensorik ditandai dengan adanya pelanggaran sensasi motorik yang berasal dari tubuh sendiri. Pada awalnya, hal ini dapat dilihat dari perubahan gaya berjalan seseorang: pasien mulai berjalan dengan kaki terbuka lebar, salah menekuk dan merentangkannya pada sendi lutut dan pinggul, dan "mendarat" kaki setelah setiap langkah. Ahli saraf yang berpraktik menyebut gaya berjalan ini sebagai "stamping" atau "tabetic", dan pasien sendiri menyebutnya "slumping" atau "absorbent cotton".

Pasien mencoba untuk memperbaiki defisiensi proprioseptif dengan bantuan kontrol visual yang konstan. Misalnya, saat berjalan, seseorang tanpa kenal lelah menatap kakinya dengan kepala menunduk. Jika kontrol visual terganggu, gangguan gerakan kembali memburuk. Berjalan dengan mata tertutup atau dalam kondisi gelap menjadi tidak mungkin.

Ataksia sensorik yang melibatkan ekstremitas atas disertai dengan gangguan koordinasi dan keterampilan motorik sewenang-wenang, yang mengakibatkan aktivitas biasa terganggu. Secara khusus, menjadi sulit bagi pasien untuk makan hidangan pertama dengan sendok, minum air dari gelas, mengencangkan sebagian kecil pakaian, dan menggunakan kunci. Saat istirahat, gerakan falang jari yang tidak disengaja seperti hiperkinesis menarik perhatian. Ciri khas ataksia sensorik adalah pseudohiperkinesis menghilang seiring dengan timbulnya aktivitas motorik volunter.

Tanda-tanda pertama ataksia sensorik bisa berbeda, tergantung pada ciri-ciri kerusakan mekanisme proprioseptif. Jika proses patologis menangkap kolom posterior setinggi bagian torakolumbalis, ataksia hanya terlihat di kaki. Jika kolom posterior di atas penebalan serviks terpengaruh, masalahnya muncul pada ekstremitas atas dan bawah. Dengan perubahan patologis unilateral pada alat proprioseptif sebelum transisi serat ke sisi lain, hemiataxia homolateral berkembang, yang ditandai dengan terjadinya pelanggaran pada separuh tubuh di sisi lesi. Dengan perubahan nyeri unilateral pada saluran sensorik dalam setelah persilangannya, masalahnya dimanifestasikan oleh hemiataxia heterolateral: anggota tubuh yang berlawanan dengan sisi yang terkena terpengaruh.

Tahapan

Tergantung pada manifestasi klinis, tahapan ataksia sensorik berikut dibedakan:

1. Tahap ringan - diamati pada pasien dengan kerusakan terbatas pada saluran tulang belakang-serebelum. Sensitivitas mendalam tidak terganggu, koordinasi motorik dan gaya berjalan cukup terpengaruh.
2. Tahap menengah, atau cukup parah, ditandai dengan penurunan tonus otot fleksor dan ekstensor, yang membuat pasien lebih sulit melakukan aktivitas rumah tangga biasa. Refleks umum juga menurun, rasa dukungan hilang, dan diperlukan kontrol visual yang konstan selama berjalan. Gaya berjalan menjadi khas ataksia sensorik.
3. Tahap parah: pasien kehilangan kemampuan berjalan dan berdiri.

Formulir

Ataksia sensorik terjadi:

• Statis, yang dimanifestasikan oleh gangguan retensi postur (yang terutama terlihat jika pasien menutup matanya);
• dinamis, di mana tanda-tanda patologis muncul dengan timbulnya aktivitas motorik.
• Selain itu, jika jalur sensitivitas mendalam terpengaruh, bedakan:
• ataksia unilateral, yang berkembang ketika talamus atau batang otak terpengaruh pada sisi yang berlawanan;
• ataksia bilateral terbentuk ketika fokus patologis terletak di area persilangan lengkung medial.

Komplikasi dan konsekuensinya

Ataksia sensorik merupakan suatu kondisi patologis yang ditandai dengan gangguan koordinasi motorik. Dengan berkembangnya penyakit ini, seseorang menjadi cacat, kualitas hidup dan durasinya menurun.

Menggigil pada anggota badan, sering pusing, kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri dan melakukan aktivitas dasar, gangguan pada sistem pernapasan dan pencernaan - gangguan tersebut secara signifikan mempersulit kehidupan pasien. Seiring waktu, gagal jantung pernapasan dan kronis berkembang, pertahanan kekebalan tubuh memburuk, dan ada kecenderungan patologi infeksi yang sering terjadi.

Namun demikian, perlu dipahami bahwa efek samping ini tidak terjadi pada semua pasien ataksia sensorik. Pada masing-masing pasien, asalkan semua resep medis dipatuhi dan terapi obat dilakukan tepat waktu, gambaran klinis penyakit ini tidak memburuk dan kualitas hidup tidak menurun. Banyak pasien yang hidup sampai usia lanjut.

Prognosis yang sangat buruk dapat didiskusikan jika pasien ditemukan memiliki neoplasma ganas, epilepsi , ensefalitis, gangguan peredaran darah otak.

Diagnostik Ataksia sensorik

Ataksia sensorik terdeteksi selama pemeriksaan awal pasien oleh ahli saraf. Hipotonia otot (fleksor dan ekstensor) pada lengan atau kaki yang terkena, hilangnya sensitivitas yang dalam dicatat. Saat mencoba mengambil pose Romberg, kegoyahan terlihat, dengan penguatan yang signifikan saat menutup mata. Postur tubuh dengan anggota tubuh bagian atas direntangkan ke depan disertai dengan hiperkinesis palsu (pseudoathetosis).

Tes koordinasi juga terganggu: pasien tidak bisa memasukkan jari ke ujung hidungnya sendiri, tidak bisa menempelkan tumit salah satu kaki ke sendi lutut kaki lainnya. Secara lahiriah, gaya berjalan tabetik yang khas ditentukan. Saat mencoba menggerakkan tumit satu kaki melewati puncak tibia kaki lainnya, terjadi sentakan dan tumit diputar ke samping.[4]

Poin utamanya adalah untuk mengetahui penyebab kondisi patologis yang digunakan diagnostik laboratorium dan instrumental berikut:

• pemeriksaan oleh ahli saraf untuk menyingkirkan jenis ataksia lainnya (diagnosis banding);
• tes darah dan urin umum;
• pemeriksaan cairan serebrospinal , diambil selama pungsi lumbal , untuk menyingkirkan multiple sclerosis, penyakit inflamasi pada sistem saraf pusat, neurosifilis;
• pencitraan resonansi komputer dan magnetik otak dan sumsum tulang belakang;
• electroneuromyography untuk menilai kondisi otot dan saraf perifer;
• konseling genetik untuk menyingkirkan patologi keturunan (terkadang dengan tes DNA).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dibuat dengan jenis ataksia lainnya.

Ataksia vestibular berkembang ketika salah satu area mekanisme vestibular terpengaruh, khususnya saraf vestibular, nukleus di batang otak, pusat kortikal di lobus temporal otak. Saraf vestibular berasal dari nodus Scarpa, terlokalisasi di dalam saluran pendengaran internal. Cabang-cabang simpul sel perifer menuju ke tiga kanalis semisirkularis, dan cabang sentral menuju ke inti vestibular batang otak.

Manifestasi khas ataksia vestibular adalah: vertigo sistemik, mual (kadang sampai muntah), nistagmus horizontal. Patologi lebih sering terdeteksi dengan latar belakang meningoensefalitis batang, proses tumor pada fosa kranial posterior, ventrikel keempat, jembatan Varolian.

Jika proses patologis mempengaruhi daerah frontal dan temporo-oksipital, maka terdapat gangguan koordinasi motorik berupa ataksia kortikal, yang memiliki kemiripan dengan ataksia serebelar. Ataksia serebelar dan sensorik memiliki perbedaan utama sebagai berikut:

• perkembangan ataksia kortikal dicatat pada sisi yang berlawanan dengan fokus lesi kortikal (dengan lesi serebelar, sisi lesi terpengaruh);
• Pada ataksia kortikal, terdapat tanda-tanda lain yang menunjukkan lesi pada zona frontal (gangguan mental dan penciuman, paresis saraf wajah), zona oksipitotemporal (skotoma, berbagai jenis halusinasi, hemianopsia homonim, afasia sensorik, dll.).

Ataksia kortikal diamati terutama pada patologi intraserebral dengan lokalisasi frontal atau oksipitotemporal. Ini adalah ensefalitis, gangguan peredaran darah otak, proses tumor.

Sedangkan untuk ataksia sensorik, ia berkembang dengan latar belakang kerusakan pada kolom posterior, lebih jarang - akar posterior, pusat perifer, korteks lobus parietal otak, dan tuberkulum optik. Paling sering masalah terjadi pada pasien dengan kekeringan tulang belakang, polineuritis, myelosis funicular, kelainan vaskular atau tumor dengan lokalisasi di zona tuberkulum optik, lobus parietal otak, kapsul internal.

Pengobatan Ataksia sensorik

Ataksia sensorik sulit disembuhkan, sehingga pengobatan utama ditujukan untuk memperbaiki kondisi umum pasien, menghambat perkembangan penyakit, dan meningkatkan kualitas hidup.

Pendekatan komprehensif digunakan, termasuk terapi obat, fisioterapi dan terapi fisik (PT). Terapi suportif dilakukan dengan menggunakan obat-obatan tersebut:

• vitamin kelompok B - mempengaruhi kondisi jaringan otot, membantu menghilangkan kejang (diberikan sebagai suntikan intramuskular);
• riboflavin dan imunoglobulin - digunakan untuk merangsang serabut saraf;
• nootropics - menormalkan aktivitas otak, meningkatkan transmisi impuls saraf, dapat digunakan untuk efek penenang ringan, koreksi keadaan psiko-emosional;
• Sediaan multivitamin - digunakan untuk meningkatkan kekebalan.

Dokter mungkin akan meresepkan obat antikolinesterase jika terdapat neuritis atau distrofi otot yang parah. Perawatan kompleks membantu mengaktifkan aktivitas otot, mengoptimalkan kerja reseptor saraf yang bertanggung jawab untuk koordinasi motorik. Namun demikian, tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan ataksia sensorik, yang disebabkan oleh ketidakmungkinan menghilangkan penyebab yang mendasari perkembangan gangguan tersebut.

Fisioterapi dan terapi fisik harus digunakan oleh pasien secara teratur. Prosedur fisioterapi ditentukan dalam kursus, dan latihan terapi fisik pertama kali dilakukan di bawah bimbingan terapis, kemudian sendiri atau di bawah pengawasan orang dekat. Penggunaan tambahan simulator khusus, misalnya, yang membantu mengembangkan fleksi dan keterampilan motorik halus tangan, dimungkinkan.

Jalan-jalan jauh (hingga 1 km, setiap hari), latihan dengan bola kecil dianggap bermanfaat. Olahraga berlebihan tidak dianjurkan: cukup melakukan latihan senam sekitar setengah jam sehari.[5]

Pencegahan

Tidak ada metode khusus untuk mencegah ataksia sensorik. Para ahli menuntut perhatian medis tepat waktu, yang berkontribusi pada deteksi dini dan pengobatan penyakit yang nantinya dapat menyebabkan perkembangan ataksia.

Tindakan pencegahan lainnya meliputi:

• pengobatan tepat waktu terhadap proses infeksi dan inflamasi dalam tubuh;
• memantau pembacaan tekanan darah;
• Pengecualian aktivitas dan olahraga yang dapat menyebabkan cedera kepala;
• menjalani pola hidup sehat, menghindari kebiasaan buruk, menjaga jadwal kerja dan tidur, serta mengonsumsi makanan seimbang dengan produk berkualitas.

Ramalan cuaca

Ataksia sensorik hanya dapat disembuhkan jika penyebab kondisi patologisnya dihilangkan sepenuhnya, dan hal ini cukup jarang terjadi. Prognosis yang paling tidak menguntungkan dicatat pada pasien dengan bentuk penyakit herediter dan ganas, serta dengan perkembangan fokus degenerasi yang stabil: dalam situasi seperti itu, pasien hanya diberi resep terapi suportif untuk meningkatkan kualitas hidup dan memperlambat perkembangan. Dari gangguan tersebut.

Jika akar penyebab patologi dapat dihilangkan dan area saluran proprioseptif yang terkena dapat dipulihkan, maka kita dapat membicarakan kemungkinan hasil yang menguntungkan. Pada sebagian besar pasien, ataksia sensorik ditandai dengan perkembangan yang stabil, kondisi pasien secara bertahap memburuk, yang terutama terlihat dengan tidak adanya terapi suportif dan rehabilitasi yang tepat.