Ataksia sensorik

Dalam gangguan neurologis sensitivitas yang dalam, ataksia sensorik berkembang - ketidakmampuan untuk mengendalikan gerakan secara propriomeptif, yang dimanifestasikan oleh ketidakstabilan gaya berjalan, gangguan koordinasi motorik. Gangguan motorik meningkat secara tajam jika pasien menutup matanya. Patologi tidak sepenuhnya sembuh: pasien menjalani langkah-langkah rehabilitasi intensif yang bertujuan mendukung sistem muskuloskeletal dan meningkatkan kualitas hidup. [1]

Epidemiologi

Dibandingkan dengan ataksia serebelar, ataksia sensorik relatif jarang. Dalam kebanyakan kasus, itu terjadi sebagai akibat dari kerusakan pada kolom posterior dan, sebagai konsekuensinya, gangguan aferentasi proprioseptif, yang dapat diamati, khususnya, pada pasien dengan penyakit friedreich, avitaminosis e --_{- avitaminosis e -}-

Ataxia sensorik didiagnosis dengan kekurangan proprioseptif yang jelas dan peningkatan yang nyata dalam manifestasi klinis dengan latar belakang penutupan mata. Pseudohyperkinesis dari anggota tubuh yang terkena sering diperhatikan.

Istilah ini berasal dari kata Yunani "ataksia", yang diterjemahkan sebagai "gangguan". Ataxia sensorik dapat bertindak sebagai tambahan sindrom untuk diagnosis dalam trauma dan patologi degeneratif dari sistem saraf pusat. Sebagai unit nosologis yang independen, masalah ini hanya dianggap pada beberapa penyakit herediter anak, sehingga frekuensi nyata pengembangan gangguan ini tidak diketahui (ataksia sekunder, sebagai tanda yang menyertai patologi lain, statistik biasanya tidak memperhitungkan).

Ataxia sensorik herediter adalah penyakit (yatim) yang sangat langka. Kelompok ini termasuk penyakit yang terjadi dalam kurang dari 1 kasus per 2.000 populasi.

Penyebab Ataksia sensorik

Ataxia sensorik disebabkan oleh gangguan sensitivitas jenis yang dalam, khususnya:

• Sensitivitas muskulo-artikular, yang menerima sinyal tentang posisi tubuh di luar angkasa;
• Sensitivitas getaran;
• Perasaan tekanan dan berat badan.

Gangguan pergerakan dan koordinasi dalam ataksia sensorik dihasilkan dari kegagalan untuk menerima informasi kinestetik dari bagian tengah peralatan proprioseptif, yaitu, sistem tidak menerima sinyal, misalnya, tentang kontraksi otot. Patologi tidak dianggap sebagai unit nosologis independen, tetapi merupakan kompleks gejala, yang ditandai sebagai sindrom ataksia sensorik, yang terjadi pada banyak penyakit neurologis. Gambaran klinis dalam hal ini tergantung pada fitur individu kerusakan arah saraf proprioseptif.

Gangguan dapat ditemukan di berbagai bagian peralatan proprioseptif-khususnya di kolom tulang belakang posterior, ganglia sumsum tulang belakang, akar posterior, di sepanjang level dari medula oblongata, korteks atau thalamus. The problem is often due to vascular injury (cerebral or cerebrospinal stroke), myelitis, tumor processes in the brain or spinal cord, funicular myelosis, neurosyphilis spinal dryness, spinal cord injuries, multiple sclerosis.

Pada beberapa pasien, terjadinya ataksia sensorik dikaitkan dengan intervensi bedah pada sumsum tulang belakang atau otak.

Bagian perifer dari alat proprioseptif terpengaruh pada pasien dengan sindrom guillain-barré, polineuropati dari penderita diabetes, beracun, beracun atau amiloid diabetes. Selain itu, ataksia sensorik ditemukan dengan latar belakang patologi genetik tertentu-khususnya, kita berbicara tentang ataksia Fredreich. [2]

Faktor risiko

Ataxia sensorik berkembang jika struktur berikut terpengaruh:

• Kanal tulang belakang posterior adalah runcing dan bundel goll (kanal tulang belakang naik). Ini adalah gangguan paling umum dalam ataksia sensorik. Ini dapat diamati sebagai konsekuensi dari trauma yang terkait dengan pembengkokan tajam kolom tulang belakang.
• Saraf perifer. Terpengaruh terhadap latar belakang gangguan akson serat saraf, mielinopati, transformasi Wallerian yang disebabkan oleh trauma atau iskemia saraf perifer.
• Akar posterior sumsum tulang belakang (karena trauma, kompresi, dll.).
• Loop medial, yang terletak di batang otak dan merupakan bagian dari kanal konduktif yang membawa impuls dari peralatan musculotendinous dan sistem bulbotalamus.
• Thalamus, yang memastikan realisasi refleks tanpa syarat.

Pada beberapa pasien, penampilan ataksia sensorik dikaitkan dengan lesi lobus parietal kontralateral.

Ataxia sensorik paling sering berkembang dengan latar belakang patologi seperti itu:

• Kekeringan tulang belakang (jenis neurosyphilis tersier).
• Myelosis funicular (degenerasi sumsum tulang belakang lateral dan posterior sebagai akibat dari waktu yang lama _B12Avitaminosis atau anemia defisiensi folat).
• Polineuropati (difteri, demyelinating, neuropati arsenik, sindrom Guillain-Barré, refsum dan Krabé, dll.).
• Patologi vaskular (khususnya, iskemia dari batang arteri tulang belakang).
• Proses otak tumor.

Ataxia sensorik juga ditemukan pada penyakit friedreich resesif autosomal yang jarang. Gangguan motor koordinasi terjadi dengan latar belakang kerusakan pada miokardium dan sistem dan organ lainnya.

Patogenesis

Ataxia sensorik berkembang karena lesi serat saraf perifer, akar dan kolom posterior tulang belakang, loop medial. Serat-serat ini membawa impulsasi proprioseptif, membawa informasi ke korteks serebral tentang posisi tubuh, anggota tubuh dan gerakannya.

Sensasi muskuloarticular ditentukan oleh peralatan reseptor yang diwakili oleh sel-sel lamellar Pacini - ujung saraf yang tidak dienkapsulasi yang ada dalam kapsul sendi, ligamen, otot, dan periosteum. Sinyal dari ujungnya mengikuti neuron sensorik orde pertama yang memasuki tanduk posterior tulang belakang dan lebih jauh ke dalam kolom posterior.

Aliran proprioseptif diangkut dari kaki melalui bundel gol tipis yang terletak secara medial, dan dari lengan dengan menggunakan bundel Bourdach berbentuk baji yang terletak secara lateral.

Serat saraf yang terlibat dalam transportasi ini membentuk sinapsis dengan sel-sel saraf sensorik orde kedua.

Cabang-cabang sel saraf orde kedua menyeberang, kemudian dalam loop medial pass ke inti thalamic posterior ventral, di mana sel-sel saraf sensorik dari urutan ketiga terlokalisasi, memiliki hubungan dengan korteks lobus parietal.

Pengangkutan sinyal saraf yang memberikan sensasi pada lengan dan kaki dicapai melalui akar tulang belakang posterior. Saraf di sumsum tulang belakang posterior bertanggung jawab atas sensasi sensorik dan nyeri.

Ketika akar posterior rusak, sensitivitas area kulit, yang dipersarafi oleh serat saraf yang sesuai, hilang. Pada saat yang sama, refleks tendon berkurang atau hilang, meskipun aktivitas motorik masih ada.

Ketika bagian dari jalur naik rusak, sumsum tulang belakang kehilangan kemampuan untuk mentransfer informasi tentang posisi ekstremitas ke otak, mengakibatkan gangguan koordinasi motorik.

Dengan polineuropati dan kerusakan pada kolom posterior, gaya berjalan dan, secara umum, aktivitas motorik kaki terganggu secara simetris. Gerakan lengan tidak terpengaruh atau hanya sedikit terpengaruh. [3]

Gejala Ataksia sensorik

Manifestasi ataksia sensorik ditandai dengan pelanggaran sensasi motor yang berasal dari tubuhnya sendiri. Pada awalnya, ini dapat diperhatikan dengan perubahan dalam gaya berjalan seseorang: pasien mulai berjalan dengan kaki tersebar lebar, salah menekuk dan memperpanjang mereka di lutut dan sendi pinggul, dan "mendarat" kaki setelah setiap langkah. Berlatih ahli saraf menyebut gaya berjalan ini "stamping" atau "tabetik", dan pasien sendiri menyebutnya "merosot" atau "kapas penyerap".

Pasien mencoba memperbaiki kekurangan proprioseptif dengan bantuan kontrol visual yang konstan. Misalnya, saat berjalan, orang itu menatap tanpa lelah di kakinya dengan kepalanya ke bawah. Jika kontrol visual terganggu, gangguan gerakan memburuk lagi. Berjalan dengan mata tertutup atau dalam kondisi gelap menjadi tidak mungkin.

Ataxia sensorik yang melibatkan ekstremitas atas disertai dengan gangguan koordinasi dan keterampilan motorik yang sewenang-wenang, sebagai akibatnya aktivitas biasa yang diderita. Secara khusus, menjadi sulit bagi pasien untuk makan hidangan pertama dengan sendok, minum air dari gelas, kencangkan sebagian kecil pakaian, gunakan kunci. Saat istirahat, gerakan tidak disengaja dari falang dari jari-jari jenis hiperkinesis menarik perhatian. Fitur khas dari ataksia sensorik adalah bahwa pseudohyperkinesis menghilang dengan timbulnya aktivitas motorik sukarela.

Tanda-tanda pertama dalam ataksia sensorik bisa berbeda, yang tergantung pada fitur lesi mekanisme proprioseptif. Jika proses patologis menangkap kolom posterior pada tingkat bagian torakolumbar, ataksia hanya dicatat pada kaki. Jika kolom posterior di atas penebalan serviks terpengaruh, masalahnya dimanifestasikan pada ekstremitas atas dan bawah. Dengan perubahan patologis unilateral dalam peralatan proprioseptif sebelum transisi serat ke sisi lain, hemiataxia homolateral berkembang, yang ditandai dengan terjadinya pelanggaran di setengah tubuh di sisi lesi. Dalam perubahan menyakitkan secara unilateral dari saluran sensorik dalam setelah persilangan mereka, masalahnya dimanifestasikan oleh hemiataxia heterolateral: anggota tubuh yang berlawanan dengan sisi yang terkena terpengaruh.

Tahapan

Bergantung pada manifestasi klinis, tahap-tahap ataksia sensorik seperti itu dibedakan:

1. Tahap ringan - diamati pada pasien dengan kerusakan terbatas pada saluran spinal-serebellar kabel. Sensitivitas dalam tidak terganggu, koordinasi motorik dan gaya berjalan cukup terpengaruh.
2. Tahap tengah, atau cukup parah, ditandai dengan penurunan nada otot fleksor dan ekstensor, yang membuatnya jauh lebih sulit bagi pasien untuk melakukan kegiatan rumah tangga biasa. Refleks umum juga berkurang, rasa dukungan hilang, dan ada kebutuhan untuk kontrol visual yang konstan selama berjalan. Kiprah menjadi khas dari ataksia sensorik.
3. Tahap parah: Pasien kehilangan kemampuan untuk berjalan dan berdiri.

Formulir

Ataksia sensorik terjadi:

• Statis, yang dimanifestasikan oleh gangguan postur postur (yang sangat jelas jika pasien menutup matanya);
• Dinamis, di mana tanda-tanda patologis dimanifestasikan dengan timbulnya aktivitas motorik.
• Selain itu, jika jalur sensitivitas dalam terpengaruh, bedakan:
• Ataksia unilateral, yang berkembang ketika thalamus atau batang otak terpengaruh di sisi yang berlawanan;
• Ataxia bilateral terbentuk ketika fokus patologis terletak di area penyeberangan loop medial.

Komplikasi dan konsekuensinya

Ataksia sensorik adalah kondisi patologis yang ditandai dengan gangguan koordinasi motorik. Dengan perkembangan penyakit ini, seseorang menjadi cacat, kualitas hidup dan durasinya menderita.

Menggigil di anggota tubuh, sering pusing, kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri dan melakukan kegiatan dasar, gangguan sistem pernapasan dan pencernaan - gangguan semacam itu secara signifikan mempersulit kehidupan pasien. Seiring waktu, gagal jantung pernapasan dan kronis berkembang, pertahanan kekebalan memburuk, ada kecenderungan untuk sering patologi infeksi.

Namun demikian, harus dipahami bahwa efek samping ini tidak terjadi pada semua pasien dengan ataksia sensorik. Pada masing-masing pasien, asalkan semua resep medis diikuti dan terapi obat tepat waktu dilakukan, gambaran klinis penyakit ini tidak memburuk dan kualitas hidup tidak berkurang. Banyak pasien hidup hingga usia lanjut.

Prognosis yang sangat tidak menguntungkan dapat dibahas jika pasien ditemukan memiliki neoplasma ganas, epilepsi, ensefalitis, gangguan sirkulasi otak.

Diagnostik Ataksia sensorik

Ataksia sensorik terdeteksi selama pemeriksaan awal pasien oleh ahli saraf. Hipotonia otot (fleksor dan ekstensor) dari lengan atau kaki yang terkena, kehilangan sensitivitas dalam dicatat. Ketika mencoba mengambil pose Romberg, kegoyahan dicatat, dengan penguatan yang signifikan saat menutup mata. Postur dengan memegang anggota tubuh bagian atas yang diregangkan ke depan disertai dengan hiperkinesis palsu (pseudoathetosis).

Tes koordinasi juga terganggu: pasien tidak bisa memasukkan jarinya ke ujung hidungnya sendiri, dia tidak bisa meletakkan tumit satu kaki ke sendi lutut kaki lainnya. Secara lahiriah, gaya berjalan tabetik yang khas ditentukan. Ketika mencoba menjalankan tumit satu kaki di atas puncak tibia kaki yang lain, ada brengsek dan tumit diputar ke samping. [4]

Poin utamanya adalah untuk mengetahui penyebab kondisi patologis, di mana diagnostik laboratorium dan instrumental tersebut digunakan:

• Pemeriksaan oleh ahli saraf untuk mengesampingkan jenis ataksia lainnya (diagnosis banding);
• Tes darah dan urin umum;
• Pemeriksaan cairan serebrospinal, diambil selama tusukan lumbar, untuk mengecualikan multiple sclerosis, penyakit radang sistem saraf pusat, neurosiphilis;
• Pencitraan resonansi komputer dan magnetik dari otak dan sumsum tulang belakang;
• Electroneuromyography untuk menilai kondisi otot dan saraf perifer;
• Konseling genetik untuk mengesampingkan patologi herediter (kadang-kadang dengan pengujian DNA).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dibuat dengan jenis ataksia lainnya.

Ataksia vestibular berkembang ketika setiap area mekanisme vestibular terpengaruh, khususnya, saraf vestibular, inti di batang otak, pusat kortikal di lobus temporal otak. Saraf vestibular berasal dari simpul scarpa, terlokalisasi di dalam kanal pendengaran internal. Cabang-cabang node sel perifer mengarah ke tiga kanal setengah lingkaran, dan cabang pusat mengarah ke inti vestibular batang otak.

Manifestasi khas ataksia vestibular adalah: vertigo sistemik, mual (kadang-kadang untuk muntah), nistagmus horizontal. Patologi terdeteksi lebih sering bertentangan dengan latar belakang meningoencephalitis batang, proses tumor fossa tengkorak posterior, ventrikel keempat, jembatan Varolian.

Jika proses patologis mempengaruhi wilayah frontal dan temporo-oksipital, ada gangguan koordinasi motorik dalam jenis ataksia kortikal, yang memiliki kesamaan dengan ataksia serebelar. Ataxia Cerebellar dan Sensory memiliki perbedaan utama berikut:

• Pengembangan ataksia kortikal tercatat di sisi yang berlawanan dengan fokus lesi kortikal (pada lesi serebelar, sisi lesi terpengaruh);
• Dalam ataksia kortikal, ada tanda-tanda lain yang menunjukkan lesi zona frontal (gangguan mental dan penciuman, paresis saraf wajah), zona oksipitotemporal (skotoma, halusinasi dari berbagai jenis, hemianopsia homonim, aphasia sensorik, dll.).

Ataxia kortikal diamati terutama dalam patologi intacerebral dengan lokalisasi frontal atau oksipitotemporal. Ini adalah ensefalitis, gangguan peredaran darah otak, proses tumor.

Sedangkan untuk ataksia sensorik, ia berkembang dengan latar belakang kerusakan pada kolom posterior, lebih jarang - akar posterior, pusat periferal, korteks lobus parietal otak, tuberkulum optik. Paling sering masalah terjadi pada pasien dengan kekeringan tulang belakang, polineuritis, mielosis penggerak, gangguan pembuluh darah atau tumor dengan lokalisasi di zona tuberkulum optik, lobus parietal otak, kapsul internal.

Pengobatan Ataksia sensorik

Ataxia sensorik sulit disembuhkan, sehingga pengobatan utama bertujuan untuk memperbaiki kondisi umum pasien, menghambat perkembangan penyakit, meningkatkan kualitas hidup.

Pendekatan komprehensif digunakan, termasuk terapi obat, fisioterapi dan terapi fisik (PT). Terapi suportif dilakukan dengan menggunakan obat-obatan tersebut:

• Vitamin B-Group - mempengaruhi keadaan jaringan otot, berkontribusi pada penghapusan kejang (diberikan sebagai suntikan intramuskuler);
• Riboflavin dan imunoglobulin - digunakan untuk tujuan merangsang serat saraf;
• Nootropics - Normalisasi aktivitas otak, tingkatkan transmisi impuls saraf, dapat digunakan untuk efek penenang ringan, koreksi keadaan psiko-emosional;
• Persiapan multivitamin - digunakan untuk meningkatkan kekebalan.

Dokter dapat meresepkan obat antikolinesterase jika ada neuritis atau distrofi otot parah. Perawatan kompleks berkontribusi pada aktivasi aktivitas otot, mengoptimalkan pekerjaan reseptor saraf yang bertanggung jawab untuk koordinasi motorik. Namun demikian, tidak mungkin untuk sepenuhnya menyingkirkan ataksia sensorik, yang disebabkan oleh ketidakmungkinan menghilangkan penyebab yang mendasari perkembangan gangguan tersebut.

Fisioterapi dan terapi fisik harus digunakan oleh pasien secara teratur. Prosedur fisioterapi diresepkan dalam kursus, dan latihan terapi fisik pertama kali dilakukan di bawah bimbingan seorang terapis, kemudian sendiri atau di bawah pengawasan orang-orang dekat. Penggunaan tambahan simulator khusus, seperti yang membantu mengembangkan keterampilan motorik dan motorik yang halus, dimungkinkan.

Jalan-jalan panjang (hingga 1 km, setiap hari), latihan dengan bola kecil dianggap berguna. Latihan yang berlebihan tidak diterima: Cukup untuk melakukan latihan senam selama sekitar setengah jam sehari. [5]

Pencegahan

Tidak ada metode pencegahan khusus ataksia sensorik. Spesialis bersikeras tentang perhatian medis yang tepat waktu, yang berkontribusi pada deteksi dini dan pengobatan penyakit yang nantinya dapat menyebabkan pengembangan ataksia.

Langkah-langkah pencegahan lainnya meliputi:

• Pengobatan tepat waktu proses menular dan radang dalam tubuh;
• Memantau pembacaan tekanan darah;
• Pengecualian dari kegiatan dan olahraga yang dapat menyebabkan cedera kepala;
• Memimpin gaya hidup sehat, menghindari kebiasaan buruk, mengamati pekerjaan dan jadwal tidur, dan makan diet seimbang dengan produk berkualitas.

Ramalan cuaca

Ataxia sensorik hanya dapat disembuhkan jika penyebab kondisi patologis sepenuhnya dihilangkan, yang cukup jarang. Prognosis yang paling tidak menguntungkan dicatat pada pasien dengan bentuk keturunan dan ganas penyakit, serta dalam pengembangan fokus degenerasi yang stabil: dalam situasi seperti itu, pasien diresepkan hanya terapi suportif untuk meningkatkan kualitas hidup dan memperlambat perkembangan gangguan.

Jika akar penyebab patologi dapat dihilangkan dan area yang terpengaruh dari saluran proprioseptif dapat dipulihkan, maka kita dapat berbicara tentang kemungkinan hasil yang menguntungkan. Pada sebagian besar pasien, ataksia sensorik ditandai dengan perkembangan yang stabil, kondisi pasien secara bertahap memburuk, yang terutama terlihat dengan tidak adanya terapi dan rehabilitasi suportif yang tepat.