Eksostosis tulang

Eksostosis tulang (dari exo Yunani, "sesuatu di luar atau di luar" dan akhiran-esosis, yang dalam pengobatan berarti kondisi atau proses patologis) didefinisikan sebagai hasil jinak dari jaringan tulang yang memanjang ke luar atau lebih dari tulang yang ada.

Epidemiologi

Di antara neoplasma tulang, eksostosa menyumbang sekitar 4-4,5% kasus.

Tumor tulang jinak yang paling umum, eksostosa tulang rawan tulang atau osteochondroma, terjadi pada 3% dari populasi, dan pada 75% kasus mereka adalah massa soliter.

Beberapa osteochondroma terjadi pada eksostosa berganda herediter, frekuensinya tidak melebihi satu kasus per 50.000 orang. [1]

Menurut berbagai penelitian, prevalensi eksostosa bukal berkisar dari 0,09% hingga hampir 19%, dan 5% eksostosa tulang dan tulang rawan melibatkan tulang panggul. [2]

Penyebab Eksostosis tulang

Eksostosis juga disebut taji tulang dan osteoma tulang. Tetapi sementara eksostosis yang mempengaruhi tulang apa pun adalah pertumbuhan tulang non-tumor dari tulang lamelar yang padat, lapisan periosteal yang biasanya tidak memiliki trabekula (balok pendukung) atau ruang meduler, kemudian osteoma dan tumor tulang yang jinak dan tumor yang dominan, tumor, dan dominan-tulangnya di paria). dengan saluran pembuluh darah dan inklusi sumsum tulang dan lemak.

Penyebab umum eksostosis termasuk trauma, iritasi tulang kronis, atau gangguan perkembangan tulang (dapat dilacak ke riwayat keluarga pembentukan tulang bawaan yang tidak sempurna). Eksostosis idiopatik tidak jarang, di mana etiologi yang tepat tidak diketahui.

Misalnya, eksostosis dari kanal pendengaran eksternal diperkirakan akibat iritasi dinding tulangnya oleh air dingin dan angin; Eksostosa terbentuk di bagian medial kanal pendengaran eksternal - di garis jahitan tulang timpani, temporal, dan mastoid dari kanal tulang. [3], [4]

Eksostosis tulang rahang disebut eksostosis tulang bukal dan sering terjadi pada remaja awal setelah kerusakan gusi dan struktur tulang yang mendasarinya (juga karena maloklusi gigi). [5] Ngomong-ngomong, eksostosis tulang gingiva tidak mungkin, karena gusi adalah selaput lendir dari proses alveolar dari bagian atas dan alveolar dari rahang bawah, dan lamina sendiri terdiri dari jaringan koneksi longgar. Eksostosa yang paling umum dari rahang adalah tarus torus mandibularis - tonjolan nodular dari lapisan kortikal tulang yang padat di permukaan mandibula yang berdekatan dengan lidah (dekat premolar dan molar), serta eksostosis di sepanjang garis tengah langit-langit keras - torus palatinus. [6]

Eksostosis subnail, yang paling umum mempengaruhi jari kaki, indeks dan jari tengah, dikaitkan dengan trauma atau infeksi kronis pada dasar kuku.

Ketika hasil tulang ditutupi oleh tulang rawan, itu adalah eksostosis tulang dan tulang rawan yang disebut osteochondroma, yang dapat berada pada tulang panjang eksostosis kaki tibia bawah (OS tibia) dan eksostosis fibula (OS fibula); pada skapula (skapula) dan pada tulang panggul, eksostosis tulang skiatik (OS ischii).

Penyebab eksostosis tulang pada anak-anak

Eksostosis tulang pada anak dan osteochondromas - tumor kerangka jinak pada anak-anak -dapat berupa pertumbuhan berlebih tulang soliter atau banyak (pada beberapa tulang).

Sebagai contoh, eksostosis tulang sering terjadi dalam penyembuhan fraktur dengan detasemen parsial atau lengkap dari fragmen tulang di lokasi perlekatan tendon otot, yang dijelaskan oleh ortopedi dengan kelemahan bawaan apofisis (pertumbuhan tulang yang melekat pada otot).

Etiologi pertumbuhan tulang jinak juga terlihat dalam pembentukan tulang reaktif - reaksi periosteal hiperplastik, di mana pembentukan tulang baru terjadi sebagai respons terhadap kerusakan atau rangsangan lain yang mengelilingi tulang periosteum (periosteum), yang memiliki lapisan osteogenik (pembentukan tulang) internal.

Osteochondroma, mis. Eksostosis tulang dan tulang rawan dari epifisis (bagian ujung yang diperbesar) dari tulang paha dan tibia, serta eksostosis talus tulang tarsal terbentuk pada penyakit trevor herediter (hemimelik epiphiseal displasia atau tarsoepiphisis dysplasia). [7]

Di antara penyebab yang dicatat dan patologi sistemik seperti: pseudohypoparathyroidisme herediter (resistensi genetika organ target atau hormon paratiroid), hiperostosis kortikal infantil (penyakit Caffey); Sindrom Gardner; Osteodystrophophy Herediter Albright; Periostosis Ossify Systemic (sindrom Marie-Bemberger); progresif mengamati myositis (penyakit Münheimer), dll.

Eksostosa tulang multipel (sindrom eksostosis multipel, aklasia diaaphyseal atau osteochondromas multiple herediter) adalah gangguan warisan dominan autosomal yang biasanya didiagnosis pada anak-anak berusia 3-5 tahun. [8] Daerah yang paling umum terpengaruh adalah lutut, dan ada juga pertumbuhan tulang pada tulang panjang ekstremitas atas: eksostosis humerus (OS humerus), eksostosis jari-jari (jari-jari OS), dan eksostosis ulna (OS ulna). Lokalisasi yang kurang umum termasuk bilah bahu, tangan, tulang rusuk, vertebra, dan panggul. [9]

Ekostosa pada anak-anak dan remaja berhenti tumbuh setelah lempeng epifisis (lamina epifisialis) dewasa.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko eksostosa meliputi: trauma; kelebihan fisik konstan pada segmen kerangka tertentu; hereditas dan mutasi genetik sporadis yang mengarah ke anomali bawaan dan penyakit kerangka sistemik; hiperparatiroidisme sekunder (yang berkembang karena kadar vitamin D yang rendah); Perubahan sendi degeneratif-distrofik, radang sendi dan osteoartritis; kelainan bentuk kaki pada diabetes; dan gangguan postur.

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis eksostosis tulang, para ahli mencatat bahwa pertumbuhan berlebih jaringan tulang mengacu pada hiperostosis, yang memiliki mekanisme pembentukan yang berbeda.

Salah satu mekanisme pembentukan eksostosis, yang diusulkan oleh Rudolf Virchow, dikaitkan dengan perpindahan tulang rawan hialin dari lempeng epifisis (pelat pertumbuhan tulang rawan), yang menyebabkan pertumbuhan tulang lateral dari metafisis - berdekatan dengan pelat epiphyseal tulang tubular.

Mekanisme patogenetik lain mungkin didasarkan pada disfungsi sel-sel utama jaringan tulang - osteosit, yang tidak mampu melakukan pembagian mitosis, tetapi secara aktif berpartisipasi dalam metabolisme matriks tulang karena mereka adalah sel mekanosensori. Berbagai gaya mekanik yang bekerja pada tulang dapat merangsang osteosit, menghasilkan perubahan aliran cairan antar sel dan deformasi zat antar sel (matriks tulang), yang membentuk sebagian besar massa tulang.

Osteosit menghasilkan protein sclerostin (dikodekan oleh gen SOST), yang menekan pembentukan tulang dan penularan sinyal intraseluler antara osteoblas pembentuk tulang dan osteoklas yang bertanggung jawab untuk resorpsi tulang, yang sangat penting untuk proses terus menerus dari remodeling tulang.

Selain itu, sclerostin menangkal aktivitas protein morfogenetik tulang BMP3-osteogenin, yang termasuk dalam mengubah faktor pertumbuhan-beta (TGF-beta); Ini menginduksi diferensiasi osteogenik dan menunjukkan aktivitas pembentukan tulang. Jika sintesis protein ini dan rasio fisiologisnya terganggu, regulasi pembentukan tulang juga terganggu.

Pada sindrom eksostosis berganda, patogenesis disebabkan oleh mutasi pada gen EXT1 dan EXT2 yang mengkode protein glikosiltransferase yang diperlukan untuk biosintesis heparan sulfat (glikoprotein dari matriks ekstraseluler dari semua jaringan). Ditemukan bahwa tidak adanya atau akumulasi heparansulfat total, serta pemendekan rantai dalam strukturnya, mengganggu proses diferensiasi dan proliferasi kondrosit pelat epifisis dan pertumbuhan tulang yang tepat. [10]

Gejala Eksostosis tulang

Eksostosa dapat terjadi pada tulang apa pun dan entah asimptomatik (dan terdeteksi secara kebetulan pada pemeriksaan radiologis) atau - ketika pertumbuhan berlebih tulang memberi tekanan pada saraf perifer dan pembuluh darah - menyebabkan nyeri kronis dengan intensitas yang bervariasi.

Tergantung pada bentuk, ukuran dan lokasi mereka, eksostosa menyebabkan gerakan terbatas dan gangguan fungsional. Misalnya, gangguan pendengaran dapat diamati dengan eksostosis saluran telinga. Eksostosis bukal dalam bentuk torus mandibularis, serangkaian nodul tulang halus di sepanjang bagian alveolar wajah mandibula, menyebabkan gejala seperti kesulitan dalam mengunyah, menelan, dan artikulasi; Ulserasi superfisial dari mukosa yang berdekatan dapat terjadi.

Eksostosis tulang frontal tengkorak (OS Frontale) didefinisikan sebagai osteoma sinus frontal, yang dapat bermanifestasi sebagai rasa sakit dan tekanan pada sinus frontal; Dengan kompresi pada bagian okular tulang yang membentuk dinding atas rongga mata, ada tonjolan bola mata, penurunan penglihatan, dan masalah dengan mobilitas kelopak mata. [11]

Eksostosis tulang oksipital (OS oksipital) pada foramen oksipital biasanya diperhatikan secara kebetulan pada radiografi, meskipun mungkin menjadi gejala dengan keluhan pembengkakan tulang yang menyakitkan di bagian belakang leher yang menyebabkan rasa sakit (terutama pada posisi terlentang).

Eksostosis calcaneal (OS calcaneum) adalah tumit tumit atau kelainan bentuk Haglund, pertumbuhan tulang rawan tulang di bagian belakang tumit, juga disebut eksostosis retrokalcaneal. Gejala utamanya adalah "benjolan di tumit" dan rasa sakit di tumit saat berjalan dan istirahat. [12] Lihat juga - penyebab taji tumit

Nyeri, kesemutan di bagian atas kaki dan jari kaki adalah gejala yang dapat disebabkan oleh eksostosis irisan metatarsal - eksostosis metatarsal (ososis metatarsus), yang terbentuk di bagian atas kaki di atas lengkungan. Eksostosis kepala metatarsal dapat dimanifestasikan oleh rasa sakit pada sendi metatarsophalangeal saat berjalan (dengan intensifikasi ketika berat tubuh dipindahkan ke kaki depan), perasaan kaku sendi ini di pagi hari; Interfinger Neuralgia dapat berkembang dan kalus dapat terbentuk di atas keunggulan tulang.

Eksostosis tulang talus, salah satu tulang tarsal yang membentuk bagian bawah sendi pergelangan kaki, disebut taji tulang pergelangan kaki, yang dapat menekan jaringan lunak di sekitar pergelangan kaki, menyebabkan pembengkakan dan nyeri di bagian depan sendi pergelangan kaki, serta rasa sakit ketika kaki tertekuk dorsal.

Eksostosis tibialis paling sering terlokalisasi di tibia proksimal; dan eksostosis peroneum tibia juga terbentuk, terutama dekat dengan sendi lutut. Dalam kedua kasus, ujung saraf di dekatnya dapat dikompresi, menyebabkan nyeri, neuropati kompresi dengan mati rasa dan paresthesias; Ada dystonia otot, gangguan gerakan, dan kelengkungan tulang kaki bagian bawah.

Osteochondroma femoralis atau eksostosis tulang rawan tulang paha (OS femoris), yang terjadi pada diafisis distal femur dan meluas ke daerah metafisis, dapat menyebabkan rasa sakit di lutut di sepanjang garis tengah sendi. Nyeri yang beragam intensitas juga disebabkan oleh lekukan eksostosis ke dalam otot paha dan deformasinya. Ketika hasil tulang terbentuk di daerah trochanter minor, ada penyempitan ruang sciatic-femoral dan pembengkakan otot paha depan femoris, dan rasa sakit terasa pada sendi pinggul. [13]

Eksostosis tulang metacarpal (ososis metaakarpi) dari tangan adalah malformasi tulang yang terdefinisi dengan baik dengan basis lebar, menonjol ke jaringan lunak dan dapat diaba dengan baik. Keluhan yang khas adalah rasa sakit, kelengkungan jari, mati rasa dan mobilitas terbatas.

Eksostosis tulang dan tulang rawan terisolasi dari tulang iliaka (os ilium) dari panggul dapat dimanifestasikan dengan pembengkakan jaringan lunak dan ketidaknyamanan di daerah lumbar.

Eksostosis kemaluan atau eksostosis tulang alis (OS pubis), massa tulang tanpa rasa sakit atau meningkatnya benjolan yang menyakitkan di daerah selangkangan, dapat menyebabkan kompresi uretra dengan masalah buang air kecil (dan, pada pria, ketidaknyamanan selama hubungan seksual).

Pada sebagian besar pasien, gejala klinis dari eksostosis tulang beberapa herediter (yang paling sering terlokalisasi di daerah peri-epiphyseal dari tulang panjang) yang dimanifestasikan pada saat mereka mencapai remaja dan termasuk: nyeri konstan atau mati rasa akibat kompresi saraf; gangguan sirkulasi; Panjang ekstremitas yang bervariasi; kerusakan tendon dan otot; kelainan bentuk sudut ekstremitas atas dan bawah; dan rentang gerak terbatas pada sendi yang mengartikulasikan tulang yang terkena. [14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi eksostosis saluran pendengaran eksternal termasuk obstruksi yang menyebabkan otitis eksternal berulang dengan rasa sakit atau tinitus, serta gangguan pendengaran konduktif.

Eksostosis tulang rahang dapat meningkatkan gusi pendarahan saat menyikat gigi dan menciptakan ancaman terhadap kesehatan periodontal karena kesulitan dengan kebersihan oral.

Selain myositis reaktif, pembentukan bursa adventif dengan perkembangan bursitis, konsekuensi negatif dari osteochondroma, tulang dan tulang rawan eksostosis tibia proksimal yang menonjol ke fossa hamstring, adalah trombosis arteri hamstring dan iskemia akut dari limb.

Jika eksostosis kepala atau talus metatarsal hadir, sindrom pelampiasan anterior dari sendi pergelangan kaki berkembang.

Konsekuensi dari sindrom eksostosis multipel termasuk retardasi pertumbuhan ringan, asimetri anggota badan, kelengkungan dan pemendekan satu atau kedua tulang lengan bawah, kelainan bentuk sendi pergelangan tangan (kelainan bentuk Madelung), kelainan bentuk lutut atau sendi pergelangan kaki.

Harus diingat bahwa peningkatan ukuran eksostosis yang terjadi setelah pematangan kerangka harus menyebabkan seseorang menganggap transformasi ganasnya. Malignisasi osteochondroma yang ada menjadi osteo- atau chondrosarcoma periprostetik sekunder adalah komplikasi paling berbahaya dari eksostosis tulang multipel, yang mempengaruhi sekitar 4% pasien.

Diagnostik Eksostosis tulang

Diagnosis eksostosa dibuat berdasarkan pemeriksaan pasien dan pemeriksaan tulang, yang digunakan untuk:

• X-ray tulang;
• Skintigrafi tulang;
• Ultrasound tulang;
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dari struktur tulang (termasuk sendi).

Metode memvisualisasikan pertumbuhan berlebih tulang bervariasi tergantung pada lokasinya, misalnya, radiografi panorama dari daerah maksilofasial digunakan dalam kedokteran gigi dan otoskopi digunakan dalam otolaringologi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis diferensial meliputi: kista tulang sederhana atau aneurismal, granuloma eosinofilik tulang, ostitis kronis, osteomielitis, osteodystrophy yang deformasi, osteasi osteof,>Osteomasi osteoid osteoDyry, osteoDy osteoDy,>OsteoDysry,>OsteoDy osteoDy, osteoDysry, OsteoDy osteoDysrophy Osteosarkoma, dan Osteoblastoma.

Osteofit - Pertumbuhan tulang sekunder akibat osteoartritis pada tepi sendi - juga harus dibedakan.

Pengobatan Eksostosis tulang

Etiologi dan gejala eksostosa tulang menentukan taktik pengobatan mereka. Dalam kasus tulang tanpa gejala dan pertumbuhan tulang rawan, tidak ada terapi yang dilakukan.

Pengobatan konservatif untuk kelainan bentuk Haglund (eksostosis tulang tumit) meliputi: mengenakan sepatu bertumit rendah, mengenakan sepatu bek terbuka, menggunakan sol ortopedi pada sepatu, terapi fisik (termasuk pijat dan terapi ultrasonik), menggunakan obat antiinflamasi non-steroid (NSAID) dan penghilang rasa sakit lainnya. Obat eksternal juga dapat menghilangkan rasa sakit, seperti diklofenak atau salep nyeri sendi nimesulide.

Terkadang pertumbuhan tulang ini dihilangkan. Untuk informasi lebih lanjut, lihat. - pengobatan dan perawatan untuk taji tumit

Untuk eksostosis tulang oksipital, bantal lunak dan anestesi mungkin efektif; Namun, pada pasien yang gejalanya tidak merespons pengobatan dan terapi fisik, eksisi bedah dari perkembangan tulang menghasilkan peningkatan.

Dalam kasus stenosis kanal pendengaran eksternal dengan pertumbuhan tulang yang terbentuk di dalamnya, pengangkatannya - osteotomi - diindikasikan.

Harus dipahami bahwa terapi obat, termasuk suntikan kortikosteroid, tidak dapat "melarutkan" eksostosis atau "memisahkan" itu dari tulang.

Pengobatan untuk eksostosis multipel herediter melibatkan pengangkatan malformasi tulang yang menyebabkan rasa sakit, ketidaknyamanan, dan gerakan terbatas. Ini juga dilakukan untuk mengembalikan mobilitas sendi, meningkatkan sirkulasi atau untuk tujuan kosmetik.

Dalam kasus lesi pada tibia distal, fibula dan jari-jari, eksisi bedah osteochondroma harus dilakukan untuk mencegah kelainan bentuk sendi yang sesuai. Dan untuk memperbaiki perpindahan tulang tungkai bawah dan pergelangan tangan, intervensi bedah seperti hemiepiphysiodesis dapat dilakukan.

Pencegahan

Dalam banyak kasus, eksostosis tulang tidak dapat dicegah, sehingga rekomendasi umum untuk mencegah patologi ini termasuk melindungi kanal telinga dari air dingin (saat berlatih olahraga air), mengenakan sepatu yang nyaman, memperbaiki gigitan yang tidak tepat, mengembangkan postur yang benar, dan mempertahankan berat badan dan kebugaran yang sehat.

Ramalan cuaca

Prognosis juga tergantung pada penyebab eksostosa tulang dan tulang rawan. Sebagai contoh, bahkan setelah pengangkatan bedah eksostosis, pengulangan lokal osteochondroma dicatat pada hampir 12% kasus, yang membutuhkan operasi berulang yang dilakukan untuk menghilangkan keluhan yang terkait dengan eksostosa tulang.