Diastomatomyelia

Diastematomielia adalah gabungan cacat dalam pengembangan kanal tulang belakang, yang terkandung dalam pemisahan tulang, tulang rawan atau tulang belakang berserat atau septa, disertai pemisahan dan / atau penggandaan sumsum tulang belakang, unsur dan selaputnya. Khas untuk diastematomi adalah tetrad dari tanda klinis dan radiologis berikut ini:

1. malformasi kongenital dan displasia tungkai.
2. kelainan kulit - hemangioma, bintik pigmen, entrainment kulit, hipertrikosis lokal, dll. Di atas tulang belakang dan di zona paravertebral;
3. anomali tulang belakang;
4. pelebaran jarak interpedik pada sinar-X langsung di zona lokalisasi septum.

Diastematomielia jarang ditemukan dalam bentuk cacat saluran vertebra terisolasi. Biasanya, kombinasi dengan pelanggaran segmentasi vertebra, kurang sering - dengan pelanggaran fusi dan pembentukan struktur posterior, hernia tulang belakang. Hal ini dimungkinkan untuk menggabungkan diastematomi dengan formasi tebal kanal tulang belakang asal embrio - dermoids, lipomas, teratoma, sinus dermal.

Dalam literatur yang tersedia, kami tidak dapat mendeteksi klasifikasi diastematomielia.

Diastematomielia (skema klasifikasi kerja)

Klasifikasi fitur	Varian klinis dan radial
Prevalensi	Lokal - dalam 1-2 segmen vertebralis, Umum - dalam 3 segmen atau lebih.
Struktur morfologi septum	a) tulang, b) berbentuk kartilago, c) berserat, d) bercampur
Bentuk septum	a) berbentuk silindris, b) berbentuk jamur, c) berduri ("spicule", seringkali hanya menempati bagian lumen kanal tulang belakang), d) kompleks atau tumor
Adanya kelainan neurologis	A) tanpa gangguan neurologis, b) dengan kelainan neurologis primer (jenis myelodysplasia) Tanpa kemajuan Dengan memperdalam gejala dalam proses pertumbuhan C) dengan kelainan neurologis sekunder (menurut jenis myelopathy)
Hubungan dengan isi kanal tulang belakang	A) tanpa belahan dura mater, B) dengan pemisahan dura mater, incl. Dengan pembelahan salah satu dinding kantung dural -dengan pembentukan karung dural terisolasi C) dengan pemisahan terisolasi dari kerang dan elemen ekor kuda, D) dengan pemisahan lengkap sumsum tulang belakang dan selaputnya (simetris atau asimetris)
Pelokalan dasar septum relatif terhadap dinding kanal tulang belakang	A) berasal dari permukaan belakang badan vertebra, B) yang berasal dari dinding lateral kanal tulang belakang, C) berasal dari busur vertebra (dinding posterior kanal tulang belakang).
Karakter pemisahan sumsum tulang belakang	A) sebenarnya diastematomielia, B) Diplemia

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]