Anomali katup trikuspid (anomali Ebstein): gejala, diagnosis, pengobatan

Ebstein Anomali (trikuspid valve kelainan) - kongenital kelainan katup trikuspid, ditandai ikat pinggang offset (paling sering septal dan kembali) dalam rongga ventrikel kanan, mengakibatkan atrializovannoy pembentukan ventrikel kanan. Akibat perpindahan katup katup trikuspid, rongga ventrikel kanan terbagi menjadi dua bagian. Sebagai ventrikel kanan, hanya bagian bawah, terletak di bawah katup, yang terdiri dari divisi trabekuler dan ekskretoris, fungsinya. Dengan pergeseran katup dan regurgitasi yang moderat, gangguan peredaran darah minimal, dan defeknya bisa asimtomatik untuk waktu yang lama. Kemungkinan pelepasan darah melalui defek septum interatrial atau melalui jendela oval yang terbuka. Hal ini menyebabkan gejala hipoksemia arterial. Volume overload jantung kanan mengarah ke menggembung septum interventrikular ke kiri, membatasi pengisian ventrikel kiri dapat mengembangkan gagal jantung kongestif. Dalam perjalanan penyakit alami, prognosis tergantung pada tingkat disfungsi katup trikuspid, dan juga pada tingkat hipoplasia ventrikel kanan. Sekitar seperempat anak meninggal dalam bulan pertama kehidupan, pada pasien yang tidak dioperasi penyebab kematian adalah gagal jantung progresif. Frekuensi defek adalah 0,4% di antara semua anomali jantung kongenital. Kasus keluarga anomali Ebstein mungkin terjadi.

Gejala anomali katup trikuspid (anomali Ebstein) bergantung pada tingkat gangguan hemodinamik. Dengan adanya defek septum interatrial, tanda utama adalah sianosis, tingkat keparahannya bergantung pada tekanan di atrium kanan dan volume darah yang dikeluarkan melalui komunikasi atrium atrium. Seiring waktu, tanda-tanda gagal jantung meningkat, toleransi terhadap aktivitas fisik menurun. Kemungkinan terbentuknya punuk jantung karena ukuran atrium kanan dan ventrikel kanan. Perubahan auscultative tidak cerah. Dengan insufisiensi trikuspid, gumaman sistolik yang parah terdengar, dengan adanya stenosis pada lubang atrioventrikular kanan, muncul murmur presistolik atau mesodiastolik di tepi kanan sternum. Intensitas kebisingan meningkat pada fase inspirasi, yang mengindikasikan hubungannya dengan lesi katup trikuspid. Dengan dilatasi yang signifikan dari atrium kanan dan ventrikel, ada pelanggaran irama jantung. Tachycardia supraventrikular paroksial terdeteksi pada 25-50% pasien, sindrom Wolff-Parkinson-White - 14%.

Pemeriksaan elektrokardiografi sering membantu dalam diagnosis anomali Ebstein. Sebagai aturan, sumbu listrik jantung berbelok tajam ke kanan, menunjukkan tanda-tanda blokade tidak lengkap atau lengkap pada kaki kanan bundel dengan amplitudo rendah gigi R dan S.

Pada roentgenogram dada, jantung memiliki konfigurasi bulat, meningkat terutama karena atrium kanan dan bagian "atrialized" dari ventrikel kanan. Pola paru normal atau buruk.

Dengan ekokardiografi dalam proyeksi empat ruang, perhatian tertarik pada perpindahan septum flap ke rongga ventrikel kanan. Jendela oval terbuka atau defek septum atrium mendeteksi pada 85% kasus. Dengan bantuan echocardiography doppler, besarnya insufisiensi trikuspid terungkap.

Kateterisasi jantung dilakukan untuk menilai pemeriksaan pulmonary bed dan electrophysiological untuk gangguan irama jantung.

Mengobati anomali katup trikuspid (kelainan Ebstein)

Pasien dengan regurgitasi trikuspas moderat atau minor memerlukan pemantauan kardiologis secara konstan, kontrol elektrokardiografi. Pengobatan bedah diindikasikan untuk gagal jantung, hipoksemia arteri, refrakter terhadap gangguan irama jantung.

[1], [2], [3], [4], [5]