Sindrom Schwarz-Barter: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Syndrome Schwartz - Barter - sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak adekuat. Gejala klinis tergantung pada tingkat keracunan air dan tingkat hiponatremia. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah hiponatremia, penurunan tekanan osmotik plasma darah dan cairan tubuh lainnya dengan peningkatan simultan tekanan osmotik urin. Terlepas dari kenyataan bahwa kandungan air dalam tubuh meningkat, gejala seperti edema dan hipertensi tidak ada (adanya sindrom edematous dimungkinkan dengan peningkatan asupan air yang signifikan hanya dengan penyakit ginjal simultan dengan pelanggaran sekresi natrium atau gagal jantung).

Penyebab sindrom Schwartz-Barter

Syndrome Schwartz-Barter sering berlanjut secara subklinis, jarang terjadi, namun cenderung tidak terdiagnosis, dapat menyertai banyak penyakit SSP (keduanya menyebar dan lokal). Sebuah studi laboratorium tentang tingkat natrium dalam darah memungkinkan Anda melakukan diagnosis yang tepat dan mengambil tindakan yang diperlukan. Berbagai alasan yang menyebabkan sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak memadai dijelaskan oleh fakta bahwa efek penghambatan utama dari sekresi hormon antidiuretik dilakukan oleh formasi supragippothalamic. Dengan demikian, dengan penyakit sistem saraf pusat yang berbeda sifat dan lokalisasi, semacam hiperaktifasi "denervasi" pada struktur hipotalamus-hipofisis dapat terjadi, diikuti oleh hipersekstensi hormon antidiuretik. Dalam beberapa kasus, penyebab penyakit tidak dapat dilakukan, maka sindrom idiopatik sekresi hormon antidiuretik yang tidak memadai didiagnosis.

Patogenesis sindrom Schwartz-Barter

Akibat hipersekstensi hormon antidiuretik, akumulasi cairan dan penurunan progresif konsentrasi zat terlarut dalam tubuh terjadi.

Dengan kenaikan volume air sebesar 10%, ekskresi natrium urin meningkat. Sirup natrium mengurangi sedikit hipervolemia, namun meningkatkan hiponatremia, sementara penurunan tekanan osmotik media cairan tubuh semakin meningkat. Sekresi Hyper hormon antidiuretik dikaitkan dengan hiperaktivasi nukleus supraoptik hipotalamus dan neurohipofisis, yang, sebagai suatu peraturan, berkembang sebagai akibat dari pelanggaran mekanisme penghambatan extrahypothalamic sehubungan dengan hormon antidiuretik.

Tingkat keparahan dibagi menjadi ringan, atau kronis, bentuk, sedang dan berat, tergantung pada tingkat keparahan hiponatremia. Untuk bentuk ringan atau kronis ditandai dengan keluhan nafsu makan menurun, kelelahan, mual. Paling sering bentuk ini subklinis. Pada kasus yang parah, dengan penurunan konsentrasi natrium menjadi 120 meq / l, muntah, kantuk, terjadi kebingungan. Dengan penurunan konsentrasi natrium sampai 100 meq / l dan lebih rendah, paresis, konvulsi, dan koma dapat terjadi. Fenomena otak ini disebabkan oleh perkembangan hiperhidrasi dan gejala edema serebral. Perlu ditekankan bahwa manifestasi klinis penyakit secara langsung bergantung pada jumlah cairan yang dikonsumsi.

Diagnosis banding. Harus dilakukan dengan tumor ectopically diatur mensekresi hormon antidiuretik (karsinoma bronkogenik, thymoma, kanker pankreas, kanker ureter, kanker usus dua belas jari, Ewing sarcoma), dengan penyakit nonneoplastic paru-paru (pneumonia, penyakit jamur, TBC), keracunan obat (vasopresin, oksitosin , vincristine, klorpropamid, chlorothiazide, Tegretol, nikotin, fenotiazin, siklofosfamid), endocrinopathy (myxedema, penyakit Addison, hipopituitarisme), penyakit somatik ( erdechnaya kegagalan, sirosis hati).

Pengobatan sindrom Schwartz-Barter

Taktik terapeutik utama adalah pembatasan asupan cairan yang kaku. Konsumsi totalnya tidak boleh melebihi 0,5 l / hari. Dalam kondisi mendesak dengan gejala serebral, infus larutan natrium klorida hipertonik (3-5%) diberikan, yang diberikan pada tingkat 3 ml / kg per jam dengan pemberian furosemid intravena secara simultan. Dengan bentuk ringan dan ringan, furosemid tidak digunakan karena natriouria yang parah. Obat yang efektif menindas vasopresin pada ginjal, seperti demeclocycline (dexlomycin). Ini diresepkan untuk bentuk sindrom kronis dalam dosis 1,2 g / hari. Bila digunakan, adalah mungkin untuk menyebabkan bentuk reversibel diabetes insipidus nephrogenic. Penggunaan litium karbonat untuk tujuan yang sama tidak dapat dibenarkan, karena memiliki toksisitas tinggi dan efek samping yang jelas.