Dermatofibrosarcoma menonjol: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pembengkakan dermatofibrosarcoma progresif dan kambuh, tumor Darje-Ferran) - tumor jaringan ikat ganas.

Penyebab dan patogenesis dermatosis belum sepenuhnya terbentuk. Dipercaya bahwa penyakit ini terjadi dari unsur vaskular jaringan ikat. Beberapa dokter melihatnya sebagai bentuk antara antara dermatofibroma dan fibrosarcoma.

Gejala dermatofibrosarcoma menonjol. Secara klinis, ditandai dengan adanya (biasanya pada orang dewasa) nodularis skleroderm tunggal, awalnya datar, kemudian sampai tingkat yang berbeda-beda menonjol di atas kulit, dengan permukaan telunas dan halus atau umbi. Pertumbuhan dalam kebanyakan kasus adalah lambat, mungkin ulserasi, kecenderungan untuk kambuh. Lokalisasi yang paling sering terjadi adalah kulit batang tubuh, terutama bagian dada, perut dan korset bahu. Bagian kepala, wajah, dan leher yang berbulu jarang terpengaruh. Meskipun tumor ditandai oleh pertumbuhan yang merusak lokal, variannya dimungkinkan dengan metastasis di kelenjar getah bening regional dan organ dalam.

Dermatofibrosarcoma menonjol terutama pada pria berusia antara 30 dan 40 tahun, namun bisa juga pada anak-anak. Tumor ini sering berada di bagian kulit mana pun, tapi lebih sering di bagasi. Pada awal penyakit, fokus berserat padat (plak) muncul, dengan permukaan yang halus atau sedikit bergelombang, berwarna kecoklatan atau tajam. Secara bertahap, fokus meningkat karena pertumbuhan perifer. Setelah bertahun-tahun atau bahkan puluhan tahun terjadi stadium tumor penyakit. Satu (jarang - kelipatan) keloid menyerupai tumor berbentuk kemerahan-warna sianotik, dengan permukaan halus dan mengkilap yang berdiameter beberapa sentimeter, menonjol menonjol di atas permukaan kulit dan diserap dengan telangiectasias. Pada awalnya, kulit di atas tumor menipis dan tegang, tumornya padat disentuh, bergerak. Kemudian, karena infiltrasi dan pembentukan adhesi, tumor menjadi tidak bergerak. Sensasi subyektif, sebagai aturan, tidak ada, terkadang ada rasa sakit. Seiring waktu, ulserasi permukaan tumor, ditutupi dengan kerak-kerak serous-hemorrhagic. Sering redidivirovanie dianggap sebagai ciri khas tumor. Setelah menempuh waktu lama, ada metastasis penyakit.

Histopatologi. Tumor ini terdiri dari kumpulan sel monomorfik yang memanjang. Ada proliferasi sel berbentuk spindle muda, mitosis atipikal. Bergantung pada tingkat diferensiasi, tumor bisa menyerupai fibrosarcoma atau dermatofibroma.

Patomorfologi dermatofibrosakroma menonjol. Sel tumor biasanya dibedakan, yang menyerupai dermatofibroma, namun tingkat diferensiasi pada bagian yang berbeda tidak sama. Kehadiran inti atipikal yang besar dan mitosis patologis memungkinkan diagnosis dermatofibrosarcoma. Di banyak daerah, pembentukan kolagen; fibroblas diatur dalam bentuk bundel yang menuju ke arah yang berbeda, seringkali dalam bentuk cincin. Sel raksasa sedikit, terkadang mereka tidak hadir. Dalam stroma tumor, tempat lendir diidentifikasi secara lokal. Biasanya tumor menempati seluruh dermis dan menembus lapisan lemak subkutan. Epidermis bersifat atrofi, terkadang disertai fenomena invasi oleh sel tumor dan kerusakan. Bedakan dermatofibrosarcoma dari dermatofibroma dan fibroksantin atipikal.

Histogenesis dermatofibrosakroma menonjol. Berdasarkan studi mikroskopis elektron dari tumor ini, kebanyakan penulis menganggap selnya fibroblas dengan sintesis kolagen aktif pada retikulum endoplasma yang berkembang dengan baik. Sel tumor memiliki nukleus serebri, beberapa di antaranya dikelilingi oleh bahan yang mengingatkan pada membran basal terputus. Gambar ini menunjukkan bahwa tumor berasal dari unsur perineural atau endoneural. AKApatenko (1977) menganggap dermatofibrosarcoma yang rumit sebagai analog angiofibroxanthoma ganas dan percaya bahwa itu berkembang dari sel adventitial.

Diagnosis banding. Bedakan penyakit ini dari dermatofibroma, fibrosarcoma, bentuk tumor jamur mycosis, sifilis bergetah. Membedakan dari sarkoma tingkat tinggi keganasan (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), serta dari fibrosarcoma subkutan. Perhatikan struktur moire. Terletak di untai seluler, dan serat kolagen dalam jumlah relatif besar.

Pengobatan. Eksisi bedah tumor dilakukan di dalam jaringan yang sehat.