Trichoepithelioma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Trichoepithelioma (sinonim: epitelioma adeno-kistik Brooke, trichoblastoma superfisial, trichoepithelioma nevus, dan lain-lain) mewakili defek perkembangan folikel rambut dan kelenjar keringat.

Penyebab dan patogenesis trichoepithelioma. Hal ini diyakini bahwa trichoepithelioma berkembang dari daerah folikel rambut dengan akumulasi sel Merkel yang besar di tempat pelekatan otot mengangkat rambut. Penyakit ini familial pada 50-75% kasus dan diwarisi oleh tipe dominan autosomal. Sering ditemukan pada wanita.

Gejala trichoepithelioma. Trichoepithelioma sering banyak, terutama terjadi pada remaja dan remaja, terutama terletak di wajah dan tubuh. Awalnya unsur tumor nodus kecil, yang diameternya jarang melebihi 0,5 cm, timbul pada kulit lipatan nasolabial. Secara bertahap, jumlah nodul meningkat, menyebar secara paranasal, menangkap kulit hidung, kulit kepala, aurikel, kadang-kadang menyebabkan oklusi kanal pendengaran eksternal, leher, dan area interblade. Dalam banyak kasus, "epitelosis" kraniocerephalic yang dominan diekspresikan. Terkadang diamati dalam kombinasi dengan silinder, karena ada hubungan histogenetik yang erat di antara keduanya. Sering terjadi kasus keluarga, mungkin dengan pewarisan jenis dominan autosomal.

Secara klinis membedakan antara trichoepithelioma sederhana, yang bisa soliter dan multipel, dan desmoplastik.

Trichoepithelioma berkembang biasanya di masa kanak-kanak atau nanti. Ada timbul beberapa diameter kecil, biasanya berdiameter 2-8 mm, elemen seperti tumor tebal seperti hemispherical rounded outlines, warna kulit normal atau pink muda. Permukaannya halus, namun pada elemen yang lebih besar, telangiektasis terlihat. Elemen dilokalisasi terutama di wajah (lipatan nasolabial, kelopak mata, bibir atas, dahi), di daerah belakang telinga, di kulit kepala, jarang di daerah interblade. Elemen bisa diatur secara linier atau memiliki karakter disebarluaskan.

Trichoepithelioma soliter pada bagian utama terletak di wajah, lebih sering - di bagian tengahnya. Tumor memiliki penampilan dari pertumbuhan papillomatous atau fibropapillomatous dari konsistensi padat warna pink atau daging, berukuran sampai 1 cm, dengan jaringan kapiler yang melebar di permukaan. Kulit di sekitar tumor tidak disusupi. Tumor tumbuh perlahan.

Dengan variasi desmoplastik, unsur jarang banyak. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dan secara klinis diwujudkan dalam bentuk unsur keputihan dengan westernisasi di bagian tengah dan tepi yang padat.

Dengan multiple trichoepithelioma, masing-masing elemen tumor bergabung menjadi konglomerat. Ketika dilokalisasi pada auricles, mereka menyebabkan oklusi mekanis kanal pendengaran dan di masa depan - gangguan pendengaran. Konglomerat ini bisa membusuk, membentuk basilioma. Trichoepithelioma secara bersamaan dapat dikombinasikan dengan syringoma, silinder.

Kombinasi beberapa trichoepithelioma dan silinder disebut sebagai sindrom Brooke-Spiegler.

Histopatologi. Ada tumor ganas intraspesifik atau kista dengan batas yang jelas dikelilingi oleh lapisan sel basal, fibrosis stroma dan kalsifikasi fokal.

Patomorfologi Biasanya di daerah terbatas di bawah zidermis yang tidak berubah ada berbagai kompleks dalam ukuran dan konfigurasi, spektrumnya mungkin termasuk "ginjal" primitif yang mirip dengan tahap embrio dari folikel rambut, pembentukan konfigurasi yang sangat aneh dengan adanya struktur yang menyerupai folikel yang sebagian terbentuk. Sel-sel di dalam kompleks itu jelas datar-epitel dalam karakter, namun di pinggirannya diatur secara palisadis. Sebuah formasi dari banyak struktur keratin seperti "mutiara horny" dicatat. Di zona keratinisasi, butiran melanin sering ditemukan. Kasus dengan adanya kelompok sel yang kurang terdiferensiasi dijelaskan, misalnya, dalam kasus sejenis trichoepithelioma padat, sangat mirip dengan sel basal. Namun, dengan trichoepithelioma, infiltrasi sel stroma terdiri dari fibroblas. Sementara pada basalioma dengan diferensiasi piloidal, infiltrasi stroma di sepanjang pinggiran kompleks tumor terdiri dari limfosit. Pada trichoepithelioma, mungkin juga terjadi struktur tubular (adenoid), sehingga tumor ini kadang disebut epithelioma adenoides cysticum. Dalam beberapa kasus, selain kompleks sel, sejumlah besar kista epitel datar dicatat. Terkadang isi kista kalsifikasi.

Histogenesis. Foci trichoepithelioma soliter terdiri dari sel yang relatif belum matang, yang membawanya lebih dekat ke sel basal. Namun, kecenderungan untuk membentuk folikel rambut membedakannya dari yang terakhir. Mikroskop elektron mengungkapkan bahwa kista horny dari trichoepithelioma adalah struktur rambut yang belum matang dimana sel-sel matriks rambut langsung masuk ke sel tanduk. Studi histokimia dengan menggunakan metode Homori pada alkaline phosphatase menunjukkan reaksi positif pada banyak intussusceptions di pinggiran teluk dan untai tumor, yang mengindikasikan diferensiasi kompleks rambut.

Hal ini cukup sulit untuk membedakan tumor ini dari basiolioma dengan diferensiasi piloidal, namun hal ini dibantu oleh reaksi terhadap alkaline phosphatase, yang mengindikasikan adanya kompleks rambut yang tidak sempurna pada trichoepithelioma.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit Pringle-Burnevel, syringoma dan karsinoma sel basal.

Pengobatan trichoepithelioma. Efek yang baik adalah aplikasi salep sitostatik (30% prospedic, 5% fluorouracil, dll.). Gunakan cryodestruction, electrocoagulation, metode bedah, laser karbon dioksida untuk menghilangkan nodus besar.