Panniculitis spontan: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Panniculitis spontan (sinonim: penyakit Weber-Christian, hipodermis atrofi).

Penyebab dan patogenesis spontan tidak sepenuhnya dipahami. Yang sangat penting adalah infeksi yang ditransfer, trauma, intoleransi obat, lesi pankreas, dan lain-lain. Peran tertentu dimainkan oleh proses peroksidasi lipid. Intensifikasi proses ini dalam fokus patologis dan penurunan aktivitas antioksidan organisme terungkap. Ada defisit a-antitrypcilin (a-ANT) - penghambat protease plasma. A-ANT mengendalikan perkembangan reaksi inflamasi.

Gejala panniculitis spontan. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Biasanya dimulai dengan malaise, nyeri pada otot dan persendian, sakit kepala, kenaikan suhu tubuh hingga 37-40 ° C. Terkadang penyakit ini dimulai dan berlangsung tanpa mengganggu kondisi umum pasien. Munculnya telinga tunggal beberapa nodus subkutan adalah karakteristiknya. Prosesnya bisa disebarluaskan. Simpul tersebut bergabung menjadi konglomerat dengan berbagai ukuran, terbentuk di permukaan plakat yang luas dengan permukaan yang tidak merata dan bergelombang dan batas yang menyebar. Dalam kursus klasik, simpul biasanya tidak dibuka, dengan resorpsi di tempat mereka tetap menjadi area atrofi atau oklusi. Terkadang di permukaan simpul individu atau konglomerat ada fluktuasi, simpul dibuka, melepaskan massa busa kekuningan. Kulit di atas nodus memiliki warna normal atau mendapat warna pink cerah. Sebagian besar nodus terletak pada tungkai bawah dan atas, bokong, tapi bisa dilokalisasi di area lain.

Secara klinis, ada tiga bentuk manifestasi kulit panniculitis spontan: nodular, plak dan infilipatif.

Bentuk simpul ditandai dengan terbentuknya nodes mulai berdiameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Bergantung pada kedalaman lokasi di jaringan subkutan, mereka memiliki warna pink terang atau pink-sianotik, yang diisolasi satu sama lain, jangan digabungkan, jelas digambarkan dari jaringan sekitarnya.

Bentuk plak terbentuk sebagai hasil perpaduan nodus menjadi konglomerat yang menempati permukaan yang luas dari tulang kering, paha, bahu, dan lain-lain. Dalam kasus ini, edema anggota badan dan nyeri parah dapat dicatat karena kompresi bundel neurovaskular. Permukaan lesi adalah umbi, batasnya tidak jelas, konsentrasinya padat-elastis (seperti skleroderm). Warna kulit di lesi bervariasi dari merah muda sampai kebiru-biruan.

Bila bentuk infiltratif pada permukaan simpul individu atau konglomerat muncul fluktuasi, warna fokus menjadi merah cerah atau merah. Gambaran klinisnya menyerupai abses atau phlegmon. Saat fokus dibuka, massa busa kekuning-kuningan terdeteksi.

Satu pasien mungkin memiliki bentuk yang berbeda pada saat bersamaan, atau satu bentuk bisa berubah menjadi bentuk yang lain.

Bergantung pada beratnya klinis, bentuk kronis, subakut dan akut diisolasi.

Secara akut, ada gejala umum penyakit yang ditandai: demam, demam, leukopenia jangka panjang, peningkatan ESR; penyimpangan konstanta biokimia organisme. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan perubahan remisi dan kambuhan, kalajengking dan ketahanan terhadap berbagai jenis terapi. Jumlah nodus pada kulit biasanya meningkat. Dalam bentuk subakut, tanda klinis lebih lemah.

Bentuk kronis dari panniculitis spontan memiliki jalur yang menguntungkan, kondisi umum pasien biasanya tidak terganggu, remisi bertahan untuk waktu yang lama, namun kambuh sulit dilakukan. Perubahan organ internal tidak ada.

Histopatologi. Perubahan histologis ditandai dengan infiltrasi jaringan lemak dengan limfosit, hemofil tersegmentasi, tanpa pembentukan abses. Seiring proses patologis berkembang, infiltrate, yang terdiri dari histiosit dengan campuran sel plasma dan limfosit, menggantikan segmen lemak utuh. Ada histiosit yang menyerap lemak, yang telah keluar dari sel lemak mati, dan sisa-sisa sel lemak itu sendiri - sel busa yang disebut. Pada tahap akhir, proses diakhiri dengan peningkatan jumlah fibroblas dan penggantian fokus dengan jaringan ikat.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari panniculitis pasca steroid, lipodistrofi insulin, oleogranuloma, eritema nodosum, sarkoid subkutan dalam, bentuk lupus eritematosus dalam-dalam, kapur.

Pengobatan panniculitis spontan. Perlakuan tersebut mempertimbangkan kondisi umum pasien, variasi klinis panniculitis spontan dan sifat perjalanan penyakit. Tetapkan antioksidan (alfa-tocopherol, lipid, asam lipoat), zat penguat (dosis besar asam askorbat, rutin), antibiotik spektrum luas, obat antimalaria. Pada aliran yang parah dan terus-menerus, kortikosteroid sistemik (prednisolon 50-100 mg), sistostik (prospidin) efektif. Bagian luar foci dilumasi dengan 5% gosok dibiol 2-3 kali sehari, di bawah saus oklusif - sekali sehari.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]