Vitiligo

Vitiligo adalah penyakit yang ditandai dengan hilangnya warna kulit pada bercak-bercak. Tingkat dan laju hilangnya warna tidak dapat diprediksi dan dapat memengaruhi bagian tubuh mana pun. Kondisi ini tidak mengancam jiwa dan tidak menular. Pengobatan untuk vitiligo adalah memperbaiki tampilan area kulit yang terkena. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Epidemiologi

Menurut berbagai penelitian, prevalensi rata-rata vitiligo di antara populasi di seluruh dunia adalah sekitar 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab vitiligo

Penyebab dan patogenesis vitiligo masih belum diketahui. Saat ini, teori yang paling dikenal tentang asal usul vitiligo adalah teori neurogenik, endokrin, dan imun, serta teori penghancuran diri melanosit.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Faktor risiko

Saat ini, sejumlah faktor anteseden dapat diidentifikasi yang berkontribusi terhadap perkembangan depigmentasi. Ini termasuk: psikologis, trauma fisik lokal, patologi organ dalam, keracunan (akut atau kronis), melahirkan, paparan sinar ultraviolet (atau pengion), luka bakar, dll.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesis

Selain itu, sejumlah faktor internal dan eksternal telah diidentifikasi yang memainkan peran penting dalam perkembangan dermatosis: sitokin dan mediator inflamasi, perlindungan antioksidan, stres oksidatif, dll. Faktor eksternal seperti radiasi ultraviolet, infeksi virus, bahan kimia, dll. juga tidak kalah pentingnya.

Namun, perlu diingat pula pengaruh faktor-faktor di atas yang bersifat independen atau sinergis, yaitu sifat vitiligo yang multifaktorial. Dalam hal ini, beberapa penulis menganut teori konvergensi pada vitiligo.

Hipotesis neurogenik didasarkan pada lokasi bintik depigmentasi di sepanjang saraf dan pleksus saraf (vitiligo segmental), kemunculan dan penyebaran vitiligo sering kali dimulai setelah pengalaman saraf, trauma mental. Saat mempelajari kondisi saraf dermis pada pasien, ditemukan penebalan membran basal sel Schwann.

Pertanyaan tentang keterlibatan sistem imun dalam patogenesis vitiligo telah lama diperdebatkan. Analisis perubahan parameter imunologi pada pasien vitiligo menunjukkan bahwa sistem imun berperan dalam terjadinya dan berkembangnya proses patologis. Adanya defisit tertentu pada sel T (penurunan jumlah total limfosit T dan sel T helper) dan hubungan humoral (penurunan imunoglobulin semua golongan), melemahnya faktor resistensi nonspesifik (indikator reaksi fagositosis) dengan latar belakang aktivitas T-supresor yang tidak berubah atau meningkat menunjukkan adanya gangguan pada fungsi sistem imun, melemahnya pengawasan imunologi, yang pada akhirnya dapat menjadi salah satu pemicu terjadinya dan berkembangnya proses patologis.

Kombinasi seringnya vitiligo dengan berbagai penyakit autoimun (anemia pernisiosa, penyakit Addison, diabetes, alopecia fokal), adanya antibodi spesifik organ yang bersirkulasi dan antibodi terhadap melanosit, serta pengendapan komponen C3 dan IgG di zona membran dasar kulit vitiligo, peningkatan kadar interleukin-2 terlarut (RIL-2) dalam serum darah dan kulit mengkonfirmasi keterlibatan mekanisme autoimun dalam perkembangan penyakit ini.

Kombinasi yang sering terjadi antara vitiligo dengan penyakit kelenjar endokrin menunjukkan keterlibatan penyakit kelenjar endokrin dalam perkembangan vitiligo.

Peningkatan proses peroksidasi lipid (LPO), penurunan aktivitas katalase dan tioredoksireduktase pada kulit vitiligo menunjukkan keterlibatan LPO dalam melanogenesis. Adanya vitiligo pada anggota keluarga dan kerabat dekat pasien menunjukkan adanya faktor keturunan dalam perkembangan vitiligo. Analisis materi penulis sendiri dan data literatur tentang kasus vitiligo keluarga menunjukkan bahwa individu dengan riwayat keluarga yang terbebani berisiko dan dapat mengembangkan bintik vitiligo di bawah pengaruh faktor pemicu tertentu.

Para ilmuwan belum mencapai konsensus tentang jenis pewarisan pada vitiligo.

Yang menarik adalah studi tentang hubungan antara vitiligo dan gen histocompatibility utama (sistem HLA). Dalam studi, haplotipe HLA yang paling sering terdeteksi adalah DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 dan A19. Namun, frekuensi kemunculan haplotipe dapat bervariasi tergantung pada populasi yang diteliti.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Gejala vitiligo

Bercak vitiligo adalah depigmentasi berwarna putih atau putih susu dengan batas yang jelas, berbentuk oval, dan berukuran beragam. Bercak-bercak tersebut dapat terpisah atau berkelompok dan biasanya tidak disertai sensasi subjektif. Dalam kondisi normal, permukaan lesi vitiligo rata, halus, dan tidak ada atrofi, telangiektasia, atau pengelupasan. Ini adalah definisi umum vitiligo.

Warna bintik vitiligo bergantung pada jenis kulit dan keberadaan pigmen melanin dalam lesi. Lesi yang mengalami depigmentasi biasanya dikelilingi oleh zona berpigmen normal.

Pada vitiligo trikrom, terdapat zona cokelat muda di mana zona depigmentasi sentral bertransisi ke zona cokelat (atau cokelat tua) di sekitarnya yang berpigmen normal. Zona antara ini bervariasi lebarnya dan terlihat jelas di bawah lampu Wood. Bercak vitiligo trikrom sering kali terletak di batang tubuh dan biasanya ditemukan pada orang berkulit gelap.

Pada beberapa pasien, bercak yang mengalami depigmentasi mungkin dikelilingi oleh zona hiperpigmentasi. Kehadiran semua warna ini (depigmentasi, akromik, normal, dan hiperpigmentasi) memungkinkan jenis vitiligo ini disebut vitiligo quadrichrome (empat warna).

Pada vitiligo punctata, bintik-bintik depigmentasi kecil dan jelas terlihat pada latar belakang kulit yang mengalami hiperpigmentasi atau berpigmen normal.

Vitiligo inflamasi jarang terjadi. Kondisi ini ditandai dengan kemerahan (eritema), biasanya di tepi bercak vitiligo. Perlu dicatat bahwa keberadaannya merupakan tanda perkembangan vitiligo.

Di bawah pengaruh berbagai iritan atau paparan sinar matahari, bintik-bintik vitiligo (bila terlokalisasi pada area kulit terbuka - dada, belakang leher, belakang tangan dan kaki) menyusup, menebal, pola kulit berubah, yang menyebabkan likenifikasi lesi, terutama tepinya. Varian penyakit ini disebut vitiligo dengan tepi menonjol.

Perlu diingat bahwa fokus depigmentasi juga dapat muncul di lokasi penyakit kulit inflamasi yang sudah berlangsung lama (psoriasis, eksim, lupus eritematosus, limfoma, neurodermatitis, dll.). Fokus seperti itu biasanya disebut vitiligo pascainflamasi dan cukup mudah dibedakan dari vitiligo primer.

Bercak depigmentasi dapat berlokasi simetris atau asimetris. Vitiligo ditandai dengan munculnya bercak depigmentasi baru atau peningkatan bercak depigmentasi yang sudah ada di area yang terpapar faktor mekanis, kimia, atau fisik. Fenomena ini dikenal dalam dermatologi sebagai reaksi isomorfik, atau fenomena Koebner. Pada vitiligo, setelah perubahan kulit, yang paling umum adalah perubahan warna rambut, yang disebut leukotrichia ("leuko" - dari bahasa Yunani putih, tidak berwarna, "trichia" - rambut). Biasanya, rambut yang terletak di bercak vitiligo di kepala, alis, dan bulu mata berubah warna saat bercak depigmentasi terlokalisasi di kepala dan wajah. Kerusakan pada lempeng kuku pada vitiligo (leukonychia) bukanlah gejala khusus dan frekuensi kemunculannya sama seperti pada populasi umum. Bercak vitiligo pada awal penyakit pada sebagian besar pasien berbentuk bulat atau oval. Saat lesi berkembang, bertambah besar atau menyatu, bentuk lesi berubah, berbentuk gambar, untaian bunga, atau peta geografis. Jumlah bintik pada vitiligo berkisar dari tunggal hingga ganda.

Tahapan

Dalam perjalanan klinis vitiligo, tahapan-tahapan berikut dibedakan: tahap progresif, tahap stasioner dan tahap repigmentasi.

Paling sering, satu titik terlokalisasi diamati, yang mungkin tidak bertambah besar untuk waktu yang lama, yaitu berada dalam keadaan stabil (tahap stasioner). Merupakan kebiasaan untuk berbicara tentang aktivitas atau perkembangan vitiligo ketika fokus depigmentasi baru atau lama muncul dalam waktu tiga bulan sebelum pemeriksaan. Namun, dengan perjalanan alami vitiligo, setelah beberapa bulan, bintik-bintik depigmentasi baru muncul di dekat yang primer atau di area kulit lainnya, yaitu vitiligo mulai berkembang perlahan. Pada beberapa pasien, eksaserbasi proses patologis kulit terjadi dalam beberapa hari atau minggu setelah timbulnya penyakit, atau beberapa depigmentasi muncul satu demi satu di area kulit yang berbeda (kepala, batang tubuh, lengan atau kaki). Ini adalah tahap yang berkembang pesat, yang disebut vitiligo fulminans (vitiligo kilat).

Semua gejala klinis di atas (leukotrikia, fenomena Koebner, kasus keluarga, lesi rambut dan selaput lendir, durasi penyakit, dll.) dalam banyak kasus menentukan perkembangan vitiligo atau sering ditemukan pada pasien dengan proses patologis kulit aktif.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formulir

Bentuk klinis vitiligo berikut dibedakan:

1. bentuk lokal dengan varietas berikut:
   • fokus - ada satu atau lebih titik di satu area;
   • segmental - satu atau lebih titik terletak di sepanjang jalur saraf atau pleksus;
   • lendir - hanya selaput lendir yang terpengaruh.
2. bentuk umum dengan variasi berikut:
   • akrofasial - kerusakan pada bagian distal tangan, kaki dan wajah;
   • vulgar - sekumpulan bintik yang tersebar secara acak;
   • campuran - kombinasi bentuk akrofasial dan vulgar atau segmental dan akrofasial dan (atau) vulgar.
3. bentuk universal - depigmentasi lengkap atau hampir lengkap pada seluruh kulit.

Selain itu, ada dua jenis vitiligo. Pada tipe B (segmental), bintik-bintik depigmentasi terletak di sepanjang jalur saraf atau pleksus saraf, seperti pada herpes zoster, dan dikaitkan dengan disfungsi sistem saraf simpatik. Tipe A (non-segmental) mencakup semua bentuk vitiligo di mana disfungsi sistem saraf simpatik tidak diamati. Vitiligo jenis ini sering dikaitkan dengan penyakit autoimun.

Repigmentasi pada lesi vitiligo dapat disebabkan oleh sinar matahari atau pengobatan medis (repigmentasi terinduksi) atau muncul secara spontan, tanpa tindakan apa pun (repigmentasi spontan). Namun, hilangnya lesi secara total akibat repigmentasi spontan sangat jarang terjadi.

Jenis-jenis repigmentasi berikut dibedakan:

• tipe perifer, di mana bintik-bintik pigmen kecil muncul di sepanjang tepi lesi yang mengalami depigmentasi;
• tipe perifollicular, di mana titik-titik pigmen kecil seukuran kepala peniti muncul di sekitar folikel rambut pada latar belakang yang mengalami depigmentasi, yang kemudian bertambah secara sentrifugal dan, jika prosesnya berjalan dengan baik, bergabung dan menutupi lesi;
• tipe padat, di mana bayangan padat berwarna coklat muda yang hampir tidak terlihat pertama kali muncul di seluruh permukaan bercak yang mengalami depigmentasi, kemudian warna seluruh bercak menjadi pekat;
• tipe marginal, di mana pigmen mulai merayap tidak merata dari kulit sehat ke bagian tengah titik depigmentasi;
• tipe campuran, di mana kombinasi beberapa tipe repigmentasi yang dijelaskan di atas dapat terlihat pada satu lesi atau pada lesi yang berdekatan. Kombinasi yang paling umum adalah tipe repigmentasi marginal perifolikular.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Perbedaan diagnosa

Dalam praktiknya, seringkali perlu untuk membedakan vitiligo dari bercak depigmentasi sekunder yang muncul setelah resolusi elemen primer (papula, plak, tuberkel, pustula, dll.) pada penyakit seperti:

1. psoriasis,
2. penyakit saraf,
3. lupus eritematosus, dll.

Namun, bintik-bintik depigmentasi dapat menjadi elemen utama dalam penyakit lain ( nevus non-pigmentasi, sifilis, albinisme, kusta, dll.) dan sindrom (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini, dll.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Pengobatan vitiligo

Ada dua metode pengobatan vitiligo yang pada dasarnya bertolak belakang, yang bertujuan untuk menciptakan pigmentasi kulit yang seragam. Inti dari metode pertama adalah memutihkan area kulit kecil yang biasanya berpigmen, yang terletak di latar belakang depigmentasi berkelanjutan. Metode kedua lebih umum dan ditujukan untuk meningkatkan pigmentasi atau menggunakan berbagai kosmetik untuk menutupi cacat warna kulit. Metode pengobatan ini dapat dilakukan baik secara bedah maupun non-bedah.

Dalam pengobatan vitiligo, banyak dokter kulit menggunakan metode non-bedah, yang meliputi fototerapi (terapi PUVA, terapi sinar-B ultraviolet gelombang pendek), terapi laser (helium-neon intensitas rendah, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroid (sistemik, lokal), terapi dengan fenilalanin, khellin, tirosin, melagenin, imunomodulator lokal, kalsipatriol, pseudokatalase, sediaan herbal.

Dalam beberapa tahun terakhir, dengan berkembangnya bedah mikro, transplantasi mikro melanosit yang dikultur dari kulit sehat ke lesi vitiligo menjadi semakin umum.

Arah yang menjanjikan adalah penggunaan kombinasi beberapa metode non-bedah, serta metode bedah dan non-bedah untuk mengobati vitiligo.

Dalam terapi PUVA, 8-methoxypsoralen (8-MOP), 5-methoxypsoralen (5-MOP), atau trimethylpyropene (TMP) sering digunakan sebagai fotosensitizer.

Dalam beberapa tahun terakhir, telah ada laporan mengenai efisiensi tinggi fototerapi dengan panjang gelombang 290-320 nm. Akan tetapi, terapi UVB (Fototerapi UVB pita lebar) tersebut ternyata kurang efektif dibandingkan terapi PUVA, yang menjadi alasan tidak populernya metode perawatan ini.

FTX lokal digunakan dalam kasus di mana pasien memiliki bentuk vitiligo terbatas atau lesi menempati kurang dari 20% permukaan tubuh. Larutan oxaralen 1% digunakan sebagai fotosensitizer di luar negeri, dan di Uzbekistan (dan di negara-negara CIS) - ammifurin, psoralen, psoberan dalam bentuk larutan 0,1%.

Ada banyak laporan tentang efektivitas kortikosteroid topikal, imunomodulator (elidel, protopic), calcipatriol (daivopsx) dalam pengobatan penyakit.

Pemutihan (atau depigmentasi) kulit berpigmen normal pada vitiligo dilakukan jika lesi depigmentasi pasien menempati area tubuh yang signifikan dan hampir tidak mungkin untuk menyebabkan repigmentasi. Dalam kasus tersebut, untuk mewarnai kulit pasien dalam satu warna, pulau-pulau kecil (atau area) kulit normal diputihkan atau didekopigmentasi menggunakan salep monobenzoyl ether hydroquinone (MBEH) 20%. Pertama, salep MBEH 5% digunakan, dan kemudian dosisnya ditingkatkan secara bertahap hingga depigmentasi lengkap tercapai. Sebelum dan setelah menggunakan MBEH, pasien disarankan untuk tidak mengekspos kulit mereka ke sinar matahari.