Papulosis atrofi ganas: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Papulosis ganas atrophying (syn:. Sindrom kulit-usus mematikan, disebarluaskan kulit-usus thromboangiitis Kelmeyera, penyakit Degosa) - penyakit langka di mana gejala termasuk lesi kulit dan organ internal (terutama usus kecil), endotrombovaskulitom dihasilkan kemungkinan asal autoimun . Peran infeksi virus dalam perkembangan penyakit belum terbukti.

Gejala Papulosis Atrofi Ganas

Papulosis atrofi ganas biasanya berkembang di usia muda, kurang sering pada anak-anak. Kecuali untuk kasus tunggal, prosesnya dimulai dengan ruam kulit, yang untuk waktu yang lama, kadang-kadang selama beberapa tahun, dapat menjadi satu-satunya gejala klinis penyakit ini. Ruam ini terdiri dari papula merah muda pucat yang terisolasi dan tersebar dengan diameter 2 sampai 10 mm. Bagian tengahnya tenggelam, sedikit demi sedikit menjadi putih kekuningan, dan bantal periferal yang tersisa memperoleh naungan sianotik, di permukaannya terlihat telangiektasis. Ruam, beberapa di awal, dapat meningkat dalam jumlah dari waktu ke waktu dan menutupi seluruh kulit. Beberapa dari mereka mundur, meninggalkan bekas luka "bekas", tapi diganti dengan yang baru. Paling sering, papula terletak di bagian batang dan proksimal anggota badan. Setelah periode yang relatif sepi, ditandai hanya dengan gejala kulit, tahap kedua tiba-tiba dimulai - kekalahan saluran pencernaan dengan perforasi usus halus, perkembangan peritonitis, yang merupakan penyebab utama kematian.

Kasus infark serebral, serta perubahan signifikan pada sistem saraf pusat dan perifer, mata, selaput lendir rongga mulut tanpa tanda-tanda kerusakan saluran gastrointestinal dijelaskan, walaupun ada program jangka panjang penyakit ini.

Patomorfologi papulosis atrofi ganas. Perubahan awal pada kulit adalah infark iskemik, yang diputar dengan basis luas ke epidermis, memiliki bentuk massa tidak terstruktur, pucat dengan hematoxylin dan eosin. Toluidin biru diwarnai secara metachromatik dengan warna ungu muda-ungu sebagai hasil dari kehadiran delapan glikosaminoglikan. Reaksi inflamasi yang lemah di sekitar fokus nekrotik adalah tipikal, dan hanya konsentrasi kecil sel mononuklear yang terdeteksi di pinggiran. Epidermis di daerah infark adalah atrofik. Terutama dengan perubahan nekrotik pada sel epitel, saat melelehkan massa nekrotik dapat dipisahkan dari dermis. Folikel rambut dan pembuluh darah dalam fokus nekrosis kebanyakan tidak ada.

Pada tahap selanjutnya, serat kolagen muncul di zona infark, sebagian higienis, diatur dalam bentuk bundel ke arah yang berbeda. Elemen seluler biasanya sangat kecil. Di antara kumpulan kolagen, Anda bisa melihat area nekrotik kecil.

Histogenesis papulosis ganas atrofi. Penyebab infark miokard adalah penghancuran arteri kecil dan arteriol dalam bentuk penyakit endovaskular. Ditandai dengan proliferasi intima dan pembengkakan sel endotel, sering disertai trombosis. Di zona sentral infark, defek fibrinolisis terdeteksi. Faktor-faktor yang merusak endotelium tidak diketahui, namun diasumsikan bahwa ini adalah leukosit mononuklear. Imunofluoresensi langsung pada pembuluh darah bagian dalam dermis mengungkapkan deposit IgM atau IgG, terkait dengan komponen pelengkap C3, yang dapat mengindikasikan gangguan imunologi yang menyebabkan infeksi endovaskular. Terkadang deposit granular komponen pelengkap IgG, IgA dan C3 di sepanjang zona dermoepidermal diidentifikasi, dan juga sekitar pembuluh darah kecil.

Dalam studi mikroskop elektron, partikel yang menyerupai paramyxovirus ditemukan di beberapa sel endotel. Meskipun sebagian besar penulis yang diidentifikasi dalam lesi lesi glikosaminoglikan disebut perubahan sekunder di zona iskemia, ada pendukung teori perkembangan penyakit di latar belakang perkembangan mucinosis kulit. Peran faktor genetik adalah mungkin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]