Lichen sclerosing dan atrofi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Lishar sclerosing dan atrophic (syn: teardrop scleroderma, white spot disease, white lychen Tsumbusha). Pertanyaan tentang independensi penyakit ini belum terselesaikan.

Penyebab pencabutan sclerosing dan atrophic

Sebagian besar penulis menganggapnya sebagai unit nosologis yang terpisah, yang lain sebagai varian skleroderma terbatas dan, akhirnya, beberapa menganggapnya sebagai penyakit yang memiliki posisi antara antara skleroderma dan planus merah, dan bila diidentifikasi pada alat kelamin itu diidentifikasi dengan kraurosis. Menurut MG Connelly dan RK Winkelmann (19S5), kesamaan sclerosing histologi dan lichen planus adalah, di atas semua, dengan adanya strip-infiltrasi dekat epidermis, pembentukan gelembung di wilayah subepidermal, kemungkinan perubahan ulseratif. Deskripsi berbagai kombinasi lichen sklerosis, lumut datar merah dan fokal skleroderma, termasuk adanya daftar yang terdaftar pada pasien yang sama, memberikan dasar untuk mempertimbangkan penyakit ini dari sudut pandang reaksi "graft versus host".

Gejala merampas sklerosing dan atrophic

Secara klinis dimanifestasikan oleh ruam yang tersebar atau dikelompokkan, kadang-kadang tergabung dalam potongan kecil papula kecil, garis bulat atau polikliklik dengan westernisasi di tengahnya, berwarna putih dengan warna warna yang serak, mangkuk di leher, bahu, batang, di daerah genital. Serat keratotik folikular mirip komedo ditemukan di permukaan elemen individu. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada lecet, dan kadang-kadang fokus khas skleroderma superfisial diidentifikasi. Bila dilokalisasi pada alat kelamin, prosesnya bisa jadi rumit dengan perkembangan karsinoma sel skuamosa.

Patomorfologi Ada atrofi zidermisa, hiperkeratosis dengan adanya kemacetan dalam lekukan dan mulut folikel rambut, pada lapisan basal - distrofi vakuolar yang diucapkan. Tepat di bawah epidermis ada zona edema yang luas, di mana serat kolagen terlihat tidak terstruktur, hampir tidak berwarna. Di bawah zona edema adalah infiltrate berbentuk band padat yang terdiri dari limfosit dan sejumlah kecil histiosit. Serabut kolagen di bagian bawah dermis adalah edematous, homogen, yang secara intensif diwarnai dengan eosin. Seiring waktu, lepuh subepidermal terbentuk di zona edema, infiltrate menjadi kurang intens, bergerak ke bagian dermis yang lebih dalam. Mikroskop elektron mengungkapkan bahwa perubahan utama diwujudkan oleh distrofi serat kolagen, di mana striasi transversal tidak diekspresikan, memiliki bentuk tubulus. Pada fibroblas ada perluasan retikulum endoplasma dan tanda-tanda penurunan fibrillogenesis. Di beberapa tempat, bagaimanapun, fibril tipis yang belum matang dengan diameter 40 sampai 80 nm terdeteksi. Perubahan destruktif juga diperhatikan pada serat elastis.

Histogenesis kurang dipahami. Peran faktor genetik, hormonal, menular dan faktor autoimun diasumsikan. Ada pengamatan kasus keluarga penyakit ini, termasuk kembar monozigot. Asosiasi penyakit dengan antigen sistem HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 dan HLA-Aw31 dicatat. Kemungkinan pengaruh gangguan hormonal ditunjukkan oleh frekuensi kejadian yang didominasi jenis kelamin wanita saat menopause. Asosiasi dengan penyakit autoimun lainnya (alopecia areata, hiper dan hipotiroidisme, anemia pernisiosa, diabetes melitus) membuktikan adanya patologi sistem kekebalan tubuh. Bagian dari pasien dan keluarga mereka dari tingkat pertama kekerabatan mengungkapkan autoantibodi yang beredar ke epitel kelenjar tiroid, selaput lendir perut, otot-otot halus, dan antibodi antinuklear. Tidak adanya aktivitas kolagenase dan peningkatan aktivitas enzim penghambat kolagen, serta penghambatan aktivitas elastase pada lesi, mungkin penting dalam perkembangan penyakit ini.

[1], [2], [3]