General Variable Immunodeficiency: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Variabel imunodefisiensi total (acquired hypogammaglobulinemia atau hypogammaglobulinemia late-onset) ditandai dengan tingkat Ig yang rendah dengan limfosit B fenotipik normal, yang mampu berkembang biak namun tidak menyelesaikan perkembangannya dengan pembentukan sel penghasil Ig.
Variabel imunodefisiensi (OID) mencakup beberapa cacat molekul yang berbeda, namun pada kebanyakan pasien, defek molekuler tidak diketahui. Dengan jenis muncul proses infeksi Ovid klinis mirip dengan agammaglobulinemia X-linked, tapi awal kemudian, kadang-kadang menjadi dewasa. Pada beberapa pasien, respon imun sel T dapat dikompromikan. Ada penyakit autoimun (misalnya, SLE, penyakit Addison, tiroiditis, rheumatoid arthritis, alopecia areata, hemolitik autoimun atau anemia pernisiosa), serta malabsorpsi, gastrointestinal hiperplasia limfoid nodular, limfoid pneumonia interstitial, splenomegali, bronkiektasis. Pada 10% pasien, karsinoma lambung dan limfoma terdeteksi.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pada riwayat keluarga penyakit autoimun dan dikonfirmasi dengan pengukuran antibodi serum Ig dan titer terhadap antigen vaksin protein dan polisakarida. Jika tingkat pada kedua kasus rendah, maka limfosit B dihitung oleh flow cytometry untuk diagnosis diferensial dari variabel imunodefisiensi total dan agammaglobulimemia yang terkait dengan kromosom X, multiple myeloma atau leukemia limfositik kronis. Whey protein electrophoresis akan membantu mendeteksi gammopath monoklonal (mis. Myeloma), yang disertai dengan penurunan kadar lg atau isotipe lg lainnya. Pengobatan terdiri dari imunoglobulin intravena 400 mg / kg / bulan dan terapi antibiotik untuk pengobatan infeksi.
[