Gejala anemia aplastik

Studi retrospektif menemukan bahwa interval rata-rata dari pengaruh agen etiologi sebelum terjadinya pansitopenia adalah 6-8 minggu.

Gejala anemia aplastik berhubungan langsung dengan tingkat penurunan 3 parameter penting darah perifer - hemoglobin, trombosit dan neutrofil. Sebagian besar pasien dengan anemia aplastik beralih ke dokter untuk pendarahan, dan perdarahan yang mengancam jiwa sebagai manifestasi klinis pertama dari penyakit ini sangat jarang terjadi. Pada kasus yang biasa kita bicarakan tentang ruam petechial, gusi berdarah dan mudah timbulnya ecchymosis. Perdarahan viseral serius - gastrointestinal, ginjal dan intrakranial - terjadi kemudian. Sindrom anemia diwujudkan dengan mudahnya kelelahan, suara bising di telinga, sensasi pulsasi di kepala, kelelahan dan gejala klasik anemia lainnya. Sebagai aturan, anak-anak dapat mentolerir anemia yang sangat parah sekalipun. Menurut literatur, infeksi berat jarang merupakan gejala pertama penyakit ini, namun, menurut data kami, ini tidak sepenuhnya benar. Tidak seperti anemia aplastik, penurunan berat badan, splenomegali, limfadenopati dan nyeri. Munculnya gejala ini membuat orang mencari penyebab lain pansitopenia.

Selain pemeriksaan klinis yang cermat, spektrum minimum tes diagnostik yang diperlukan untuk anemia aplastik yang dicurigai meliputi:

• hemogram dengan definisi retikulosit dan perhitungan manual dari formula leukosit;
• myelogram 2-3 poin anatomi;
• trepanobiopsy dari sumsum tulang;
• sampel untuk kerapuhan kromosom dengan diepoxybutane atau mitomycin (mitomycin C);
• tes darah biokimia.

Untuk anemia aplastik, penurunan kuncinya yang khas pada indeks derivatif dari semua 3 kecambah utama hematopoiesis sumsum tulang (eritrosit, granulosit dan trombosit), terlepas dari perbedaan kinetika unsur darah dewasa. Pada kebanyakan pasien, jumlah limfosit dan monosit juga berkurang. Jumlah retikulosit absolut tidak memadai untuk tingkat keparahan anemia. Peningkatan hemoglobin janin disertai dengan makrositosis khas untuk anemia aplastik. Peningkatan aktivitas transaminase serum, kecuali untuk kasus anemia aplastik terkait hepatitis, tidak khas. Reticulocytosis yang relatif tinggi, peningkatan bilirubin dan laktat dehidrogenase menunjukkan sindrom bersamaan - hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

Kondisi sumsum tulang pada anemia aplastik harus dinilai baik dari data aspirasi dari beberapa titik dan dari data trepanobiops. Menurut studi tinju, morfologi unsur penduduk eritro-, granulo- dan megakaryocytopoiesis dievaluasi. Dizeritropoez - karakteristik sangat umum dengan anemia aplastik, biasanya mengidentifikasi "megaloblastoidnosti" sel eritroid, asynchrony inti dan pematangan sitoplasma erythroblasts - gejala ini sangat sulit untuk membedakan dari erythroid displasia, terdeteksi dalam sindrom myelodysplastic. Seringkali, tanda baca menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel plasma dan makrofag dengan fenomena fagositosis sel darah merah. Deteksi ledakan leukemia pada aspirasi menyebabkan revisi diagnosis.

Pada tahun 1976 dan 1979 Bruce Camitta dkk. Sekelompok indikator paling sederhana dari darah perifer dan sumsum tulang diidentifikasi, yang menentukan tingkat keparahan perjalanan penyakit dan prognosis pasien dengan anemia aplastik.

Kriteria anemia aplastik berat

Jumlah sel sumsum sel, menurut trepanobiopsi, kurang dari 25% (atau <50% untuk seluleritas elemen sumsum tulang non-limfoid <30%) dan 2 atau lebih dari yang berikut:

• neutrofil kurang dari 500 / μL;
• trombosit kurang dari 20.000 / μL;
• Reticulocytosis yang dikoreksi kurang dari 40.000 / μL (<1%).

Kemudian, bentuk anemia aplastik superheavy diisolasi, yang indeksnya sama karakteristiknya dengan berat, namun dengan jumlah neutrofil kurang dari 200 / μl. Kasus yang tersisa memenuhi syarat sebagai bentuk anemia aplastik ringan (sedang, sedang).

Anemia aplastik kongenital

Anemia aplastik konstitusional (anemia Fanconi)

Ini mengalir dengan penindasan semua kuman hematopoiesis dan anomali kongenital perkembangan. Sedikitnya 900 kasus anemia Fanconi telah dijelaskan. Ini diwariskan oleh tipe resesif autosomal, bentuk penyakit keluarga - dalam kasus saudara laki-laki dan perempuan. Hal ini ditemukan bahwa sekelompok pasien dengan Fanconi anemia heterogen genetik - mengalokasikan setidaknya 5 kelompok yang berbeda (disebut Band komplementasi) - A, B, C, D, E, 3 dari yang ditentukan oleh lokalisasi cacat gen dan 2 diidentifikasi protein spesifik .

Penyakit ini paling sering didiagnosis pada usia 4-12 tahun, bila ada simtomatologi hematologis, namun pada beberapa pasien hal tersebut dapat diketahui sejak lahir.

Secara klinis ditandai dengan retardasi pertumbuhan intrauterine, penurunan berat badan (<2500 g) dan pertumbuhan 45-48 cm saat lahir, kelambatan perkembangan fisik terus berlanjut. Usia tulang adalah 2-5 tahun di belakang usia paspor. Yang paling khas untuk pasien dengan anomali kongenital: mikrosefali, mikroftalmia, strabismus, epikant, hypertelorism, aplasia atau hipoplasia ibu jari, dan saya metakarpal tulang, kurangnya tulang radial, radioulnar synostosis, clubhand, sindaktili, hipoplasia sendi pinggul, pengembangan tulang rusuk yang abnormal, malformasi kongenital jantung, anomali kongenital saluran kemih dan ginjal, gangguan pendengaran. Sekitar 10-33% pasien tidak mengalami kelainan kongenital. Pigmentasi pigmen perunggu pada kulit (karena pengendapan melanin di sel lapisan basal epidermis) dicatat, menyebar, mengintensifkan di tempat lipatan alami, dan bercak "kopi dengan susu". Seringkali mengamati gangguan trofik pada kulit, kuku, gigi. Penyakit "Dingin" sering terjadi. Pada beberapa pasien ada perubahan pada sistem saraf pusat dalam bentuk penutupan, "mental infantility," kelemahan yang kurang umum. Orangtua mengeluh tentang pucat anak sejak lahir, terus mengurangi nafsu makan, kemudian anak-anak memperhatikan adanya sakit kepala, kelemahan, penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik. Hati dan limpa tidak membesar.

Munculnya perubahan hematologi paling sering tercatat pada usia 4-12 tahun, pada anak laki-laki munculnya perubahan hematologi biasanya didaftarkan lebih awal dari pada anak perempuan. Usia rata-rata pankreatenia pada anak laki-laki adalah 7,9 tahun (0 sampai 32 tahun), anak perempuan - 9 tahun (0-48 tahun). Seringkali sindrom hemoragik pertama akibat trombositopenia muncul dalam bentuk ecchymosis spontan dan ruam petekial, perdarahan nasal periodik, kemudian anemia progresif dan leukopenia bergabung. Penyakit ini bisa dimulai dengan leukopenia atau anemia yang terisolasi, atau onset simultan dengan anemia dan trombositopenia.

Darah perifer ditandai dengan pansitopenia. Anemia adalah normokromik, anisositosis dengan kecenderungan makrositosis, poikilositosis sedang adalah karakteristik. Reticulocytes pada awalnya mencapai 2-2,5%, seiring perkembangan penyakit, reticulocytosis menurun. Leukopenia stabil dan mencapai ekspresi tertinggi pada periode terminal (granulosit sampai 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombositopenia saat penyakit berkembang mencapai tingkat signifikan (sampai trombosit tunggal dalam apusan). ESR, sebagai aturan, meningkat.

Dengan anemia Fanconi terdapat eritropoiesis stres, yang ditandai dengan makrositosis, kadar Hb F tinggi, kadar eritropoietin serum tinggi dan adanya i-antigen.

Sternal menusuk pada tahap awal penyakit, normo- atau hypo-cell. Jumlah ledakan ada dalam norma. Kandungan sel kuman erythroid meningkat dengan penundaan pematangan dan kelainan morfologi dalam bentuk anisositosis, tusukan basofilik pada normoblast, dan kadang-kadang penampilan megaloblasts. Kuman granulosit "menyempit", pematangan pada tahap mielosit non-tropik dan metamyelosit adalah mungkin. Kuman megakaryocytic secara signifikan telah menyempit pada tahap awal penyakit ini. Seiring perkembangan penyakit ini, hipokondria yang ditandai pada sumsum tulang diamati dengan penindasan semua kecambah dan pertumbuhan jaringan adiposa. Di sumsum tulang jumlah sel retikuler, plasmatik dan mast meningkat. Hipoplasia sumsum tulang dikonfirmasi oleh hasil trepanobiopsy.

Dari indeks biokimia untuk anemia aplastik, peningkatan kadar hemoglobin janin sampai 15% (pada tingkat 2%) bahkan sebelum perkembangan sitopenia, saat hemoglobin janin berkembang, mencapai 45%.

Ditemukan bahwa sel-sel pasien dengan Fanconi anemia tidak mampu memperbaiki silang DNA, disebabkan oleh apa yang disebut klastik -. Diepoxybutane, mitomycin C, dll Fenomena ini berdasarkan diagnosis modern Fanconi anemia pada semua pasien dengan dugaan Fanconi anemia harus dilakukan uji diepoxybutane.

Perjalanan anemia Fanconi ditandai dengan periode eksaserbasi dan remisi. Tanpa pengobatan, setelah 2 tahun setelah diagnosis pansitopenia, 80% pasien meninggal, dan setelah 4 tahun - sekitar 100%. Penyebab kematian, bersama dengan anemia berat, adalah manifestasi sindrom hemoragik yang paling serius - pendarahan gastrointestinal, perdarahan intrakranial dan pelekatan berbagai infeksi.

Pada pasien dengan anemia Fanconi ada risiko tinggi mengalami transformasi menjadi sindrom myelodysplastic, leukemia akut (terutama myeloblastic atau monoblast), saluran GI ganas.

Anemia aplastik herediter dengan lesi umum hemopoiesis tanpa anomali perkembangan kongenital (anemia Estrena-Dameshek)

Ini adalah bentuk total anemia aplastik turun-temurun yang diwarisi secara autosomal-resesif, terjadi pada pansitopenia, tidak disertai malformasi kongenital. Penyakit ini sangat jarang terjadi, kelainan hematologi tercatat pada anak usia dini. Prospeknya tidak menguntungkan.

Diskeratosis kongenital (sindrom Cinser-Cole-Engman)

Sindrom ini ditandai dengan tanda-tanda displasia ektodermal (keratinisasi patologis sel individu dari lapisan runcing epidermis pada kulit dan selaput lendir) yang dikombinasikan dengan perubahan hematologis (sekitar 50% pasien mengalami anemia aplastik). Pada 75% kasus, sindrom ini diwariskan secara resesif terkait dengan kromosom X dan, karenanya, terjadi pada anak laki-laki; Pada 25% anak-anak, pasien diwarisi dalam tipe dominan autosom (kira-kira jumlah pasien yang sama dijelaskan). Kulit dan turunannya, selaput lendir terpengaruh. Beberapa hyperkeratosis diseminata dengan lokalisasi dominan pada wajah, leher, punggung, dada diamati; atrofi kulit telapak tangan dan kaki, palmar-plantar hyperhidrosis; dysplasia dan dystrophy kuku; gipotrihoz bulu mata; penyumbatan saluran lacrimal dan lakrimasi; leukoplakia dari mukosa oral, terutama lidah dan gusi; Kekalahan kelenjar endokrin (nanisme, keterbelakangan karakteristik seksual sekunder). Perubahan hematologis bermacam-macam: pansitopenia, anemia terisolasi, trombositopenia, neutropenia. Usia debut anemia aplastik pada sindrom ini bisa sangat bervariasi, usia rata-rata debut AA adalah 15 tahun.

Tidak seperti pasien dengan anemia Fanconi, sel-sel pasien dengan diskeratosis kongenital tidak memiliki kepekaan yang meningkat terhadap antigen cross-linking, jadi kadang-kadang sindrom fenotipik serupa dapat dibedakan berdasarkan tes dengan diepoxybutane.

Syndrome Schwamman-Diamond

Hal ini ditandai dengan insufisiensi pankreas eksokrin, dwarfisme, chondrodesis metafisis, neutropenia, kadang anemia, trombositopenia. Ini adalah warisan autosom dominan.

Penyakit ini termanifestasi secara klinis sejak usia dini dan ditandai dengan tanda-tanda kerusakan gastrointestinal dan perubahan hematologis. Ada diare, steatorrhea, perlambatan penambahan berat badan, hypotrophy. Perubahan karakteristik pada sistem tulang berupa metodoks metodontik dan pembentukan patologi ortopedi, retardasi pertumbuhan. Beberapa pasien mungkin memiliki galaktosemia, yang menyebabkan hepatosplenomegali, perkembangan psikomotor tertunda. Ciri khas adalah penyakit pernapasan rekuren, otitis, abses, osteomielitis. Beberapa anak mengalami keterlambatan dalam masa pubertas.

Dalam tes darah sejak dini ada neutropenia absolut, jumlah neutrofil kurang dari 1 x 10 ⁹ / l. Untuk neutrofil matang, hiposegmentasi nukleus bersifat khas, penurunan kemotaksis neutrofil dicatat. Seiring dengan neutropenia, sekitar 50% pasien memiliki anemia dengan reticulocytopenia, 60-70% anak-anak memiliki trombositopenia, sekitar 25% pasien mengalami anemia aplastik. Pada stiker sternal, jumlah myelokaryocytes dapat normal, berkurang atau meningkat; pematangan neutrofil tertunda di tahap metamyelosit. Ramalan ini paling tidak menguntungkan di masa kanak-kanak, bila sekitar 25% anak meninggal karena komplikasi infeksi; Hasil yang fatal juga mungkin terjadi dari pendarahan ke organ vital.

Anemia aplastik herediter dengan lesi selektif erythropoiesis (anemia Blackfellow-Diamond)

Kejadian penyakit ini adalah 1: 1 juta bayi yang baru lahir; 5 - 7: 1 000 000 di Prancis, 10: 1 000 000 di Skandinavia, terjadi di semua kelompok etnis, anak laki-laki dan anak perempuan sakit sama. Mayoritas (75%) adalah kasus sporadis dari penyakit ini; Dalam beberapa kasus, autosomal dominant inheritance, resesif autosomal atau terkait dengan kromosom X adalah mungkin.

Gejala pertama penyakit ini terdeteksi pada bulan pertama atau selama tahun pertama kehidupan - pada 35% pasien anemia saat lahir, pada 65% pada 6 bulan pertama kehidupan dan pada 90% kasus penyakit ini didiagnosis hingga satu tahun. Diagnosis anemia Blackfen-Diamond pada anak di atas 2 tahun tidak mungkin terjadi. Anak-anak, sebagai aturan, dilahirkan dalam keadaan normal dengan berat badan dan tinggi badan normal, perkembangan psikomotorinya normal. Kulit pucat dan selaput lendir telah diamati sejak hari-hari pertama kehidupan, namun tanda klinis hipoksia yang jelas: kelesuan atau agitasi, kegelisahan, kantuk, penolakan makan, fenomena dyspeptic - muncul dengan penurunan hemoglobin menjadi 60-30 g / l. Malformasi kongenital kurang umum (pada 25% kasus) dibandingkan dengan anemia Fanconi. Beberapa pasien memiliki ciri khas fenotipik: warna rambut pakli, hidung tersentak, bibir atas yang besar, hiperpirisme. Seiring perkembangan penyakit ini, kulit menjadi lilin, dan 5-6 tahun, karena perkembangan hemosiderosis, rona keabu-abuan, terutama di daerah lipatan serviks, aksila, inguinal, organ genital. Sindrom hemoragik tidak ada. Ada hepatomegali, splenomegali, dalam dinamika penyakit limpa berkontraksi, dan hati semakin meningkat. Usia tulang tertinggal di belakang paspor selama 4-5 tahun, tingkat pengerasan berubah. Perubahan gigi susu sudah terlambat, karies sering muncul.

Pada darah perifer, anemia hypos atau aregenerator normochromic macrocytic (reticulocytes 0-0.1%), secara umum, sangat parah. Jumlah leukosit dan platelet tetap pada tingkat normal selama tahun-tahun pertama kehidupan; Terkadang ada kecenderungan trombositosis. Dengan penyakit yang berkepanjangan, trombositopenia moderat dapat terjadi. Setelah dekade pertama kehidupan, neutropenia moderat juga mungkin muncul, mungkin karena pengurangan khasiat klonal nenek moyang granulosit.

Secara biokimia, aktivitas deinase adenosin eritrosit tingkat tinggi dicatat; Tingkat hemoglobin janin normal atau cukup tinggi; meningkatkan kandungan i-antigen pada eritrosit; peningkatan kadar eritropoietin dalam serum.

Dalam stiker sternal, sumsum tulang normokeluler, seiring perkembangan penyakit, ada nada hypocellularity. Tonjolan eritroid menyempit tajam; Kriteria diagnostik adalah tidak adanya atau sedikit jumlah eritroblas (kurang dari 5% sel nukleasi) di sumsum tulang. Myeloid dan kubis megakaryocytic tidak berubah. Jumlah sel retikuler dan limfosit meningkat, sel plasma tidak berubah.

Anemia Bleken-Diamond terjadi secara kronis, pada 80% pasien menerima remisi dengan kortikosteroid; 20% pasien menggambarkan remisi spontan. "Hipoksia konstan, pelanggaran penggunaan zat besi, kebutuhan akan tanda vital transfusi massa eritrosit terus mengarah pada hemosiderosis, yang kemudian merupakan" pembunuh "anak yang sakit." Transformasi adalah mungkin untuk sindrom myelodysplastic, leukemia akut (lymphoblastic, myeloblastic, promyelocytic, megakaryocytic), tumor padat (hepatoblastoma, rsteosarkomu, ganas histiocytoma berserat), klamidia.

Diagnosis banding

Diagnosis banding untuk anemia Blackfellow-Diamond dilakukan dengan jenis anemia lain, di mana jumlah retikulosit pada darah perifer menurun.

Anemia saat persalinan setelah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Terkadang bisa dikombinasikan dengan penurunan intensitas eritropoiesis. Krisis aplastik, yang ditandai dengan reticulocytopenia dan penurunan jumlah prekursor eritrosit, dapat mempersulit berbagai jenis penyakit hemolitik. Episode serupa bersifat sementara, sebagai tambahan, tanda-tanda penyakit hemolitik sebelumnya biasanya terungkap. Perkembangan krisis aplastik dikaitkan dengan infeksi parvovirus B19. Taktik pengelolaan pasien, sebagai aturan, hamil: dengan penurunan kadar hemoglobin yang signifikan, transfusi darah dilakukan.

Eritroblastopenia transien masa kanak-kanak

Salah satu bentuk yang paling umum aproplantasi eritroid sprout. Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Pada anak sehat di awal usia 5 bulan - 6 tahun, paling sering pada usia 2 tahun, anemia aregeneratif yang parah perlahan berkembang, yang disebabkan oleh penurunan tajam eritrosit di sumsum tulang.

Perkembangan anemia dalam 1 sampai 2 bulan dapat didahului oleh infeksi virus, walaupun hubungan antara penyakit dengan patogen tertentu belum terbukti, seringkali parvovirus B19. Anamnesis dan penelitian fisik tidak informatif, menarik perhatian hanya diungkapkan pucat kulit dan selaput lendir. Dalam darah perifer tingkat Hb berkurang menjadi 30-80 g / l, retikulosit yang hilang, jumlah leukosit dan trombosit biasanya normal, tetapi 10% dari pasien memiliki neutropenia (<1,0h10 ⁹ / L) dan 5% - trombositopenia (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratorium mengungkapkan kadar adenosin deaminase eritrosit dan aktivitas hemoglobin janin normal; Dengan karakteristik enzimatik, sel darah merah dirujuk ke populasi yang menua. Tingkat zat besi serum meningkat. Eritroblastopenia transien juga didukung oleh hasil normal analisis klinis darah sebelum penyakit. Di titik sternal ada penyempitan tajam pada kulit erythroid, tidak ada prekursor, kecuali normosit, eritrosit. Studi budaya sumsum tulang telah mengungkapkan beberapa mekanisme patogenetik: adanya serum penghambat sel induk atau anomali yang terakhir, yang dinyatakan baik dalam jumlah mereka atau kemampuan untuk bereaksi terhadap eritropoietin. Mungkin asal usul autoimun dari penyakit ini dengan nenek moyang erythroid primer, dan bukan eritrosit dewasa. Beberapa bulan setelah onset penyakit, remisi spontan terjadi. Sebelum onset pemulihan mungkin memerlukan transfusi darah, kortikosteroid tidak digunakan.

Aplasia lobak eritroid sekunder (didapat)

Juga manifestasi anemia, disertai reticulocytopenia dan penurunan jumlah prekursor eritrosit di sumsum tulang. Aplasia sekunder pada tunas eritroid dapat disebabkan oleh infeksi virus (parotitis, virus Epstein-Barr, parvovirus B19), dan pneumonia dan sepsis bakteri; obat-obatan (kloramfenikol, penisilin, fenobarbital, diphenylhydantoin); antibodi anti-eritrosit; imunodefisiensi; timoma; tumor ganas

Episode defisiensi eritropoiesis akut dapat menyertai sejumlah infeksi virus. Ini secara signifikan mengurangi jumlah retikulosit yang bersirkulasi (kurang dari 0,1%) dan meningkatkan kadar besi serum. Di sumsum tulang, jumlah prekursor eritrosit berkurang. Episode ini, sebagai aturan, berhenti dan tidak meninggalkan konsekuensi apapun. Seringkali aplasia sekunder pada tunas eritroid disebabkan oleh parvovirus B19.

Pada semua pasien dengan infark dalam diagnosis eritroblastopenia, diperlukan penelitian berikut:

1. Antibodi serum IgM dan IgG (ibu dan anak).
2. DNA virus dalam serum.
3. DNA virus di sumsum tulang.

Studi ini dapat membantu dalam diferensiasi eritroblastopenia saat terinfeksi dengan parvovirus B19 dan eritroblastopenia dari genesis lain.

Dalam pengobatan eritroblastopenia sekunder, penting untuk menghilangkan penyebab yang menyebabkan penyakit - penarikan obat, pengobatan penyakit yang mendasari atau thymectomy. Ketika antibodi anti-eritroid terdeteksi, kortikosteroid ditunjukkan, dengan ketidakefektifannya - imunosupresan (siklofosfamid atau azatioprin). Bila imunodefisiensi infeksi parvovirus bisa kronis, maka gunakan imunoglobulin secara intravena.

Diperoleh anemia aplastik

Klinik anemia aplastik yang didapat berbeda tergantung pada lesi hemopoiesis total atau selektif. Pada pasien dengan anemia aplastik yang didapat, tidak seperti bentuk keturunan, tidak ada kelainan perkembangan kongenital, perkembangan fisik dan mental anak tidak berubah, usia tulang sesuai dengan usia paspor.

Untuk keseluruhan bentuk anemia aplastik ditandai dengan kombinasi sindrom hemoragik, anemia dan infeksius septik. Sindrom hemorrhagic disebabkan oleh trombositopenia, menyatakan tajam: beberapa ecchymosis dan petechiae pada kulit dan selaput lendir, konjungtivitis, hidung berulang, gingiva, rahim, saluran cerna dan perdarahan ginjal, perdarahan di situs injeksi. Penyebab langsung kematian pada pasien ini paling sering terjadi pendarahan pada organ vital. Kekalahan eritroid mengarah ke pengembangan anemia di mana pasien mengalami kelemahan, kehilangan nafsu makan, pusing, kelelahan, kulit pucat dan selaput lendir, phalanxes kuku, perubahan sistem kardiovaskular: pembesaran perbatasan jantung, nada kalem, takikardia , murmur sistolik dengan intensitas yang bervariasi, kemungkinan extrasystole, dyspnea. Kehadiran leukogranulocytopenia menyebabkan munculnya sindrom septik menular: keterikatan mudah terhadap infeksi pada lokasi manapun, lesi ulseratif dan nekrotik pada kulit, selaput lendir. Jalannya infeksi yang parah tidak hanya disebabkan oleh flora patogen, tapi juga patogen patogen dan jamur patogen. Kelenjar getah bening, hati, limpa tidak membesar. Dengan lesi selektif pada tunas eritroid ada manifestasi hanya sindrom anemia.

Semua gejala penyakit bisa menampakkan diri dan tumbuh kurang lebih tajam.

Perubahan hematologi pada anemia aplastik terdiri dari neutropenia (jumlah neutrofil absolut kurang dari 1,5 × 10 ⁹ / l), anemia (Hb <110 g / l), trombositopenia (trombosit <100 × 10 ⁹ / l) dan reticulocytopenia tidak relevan beratnya anemia Myelogram menandai penurunan tajam dalam seluleritas, pengurangan kecambah myeloid dan eritroid, limfositosis variabel dan tidak adanya megakariosit. Pada pasien dengan perkembangan aplasia yang lambat, daerah hematopoiesis aktif - "kantong panas" - dapat bertahan lama. Dalam trepanobioptate menemukan penurunan tajam dalam hematopoiesis jembatan - didominasi oleh unsur-unsur sumsum tulang hematopoietik lemak residual fokus dan myelopoiesis erythro, megakaryosit hampir tidak terdeteksi.

Tingkat keparahan anemia aplastik yang didapat dibagi tergantung pada kedalaman sitopenia, retikulositosis dan selektivitas residu sumsum tulang menurut trepanobiops. Kriteria untuk tingkat keparahan anemia aplastik, yang dikembangkan oleh kelompok internasional untuk studi anemia aplastik, digunakan: "Kriteria Camitta":

1. jumlah granulosit kurang dari 500 dalam 1 μl;
2. jumlah platelet kurang dari 20.000 dalam 1 μl;
3. jumlah retikulosit kurang dari 40.000 dalam 1 μl (atau kurang dari 1% setelah koreksi untuk hematokrit normal).

Anemia aplastik dianggap parah jika dua dari tingkat darah di atas hadir dalam kombinasi dengan jumlah sel yang berkurang. Jika sindrom hematologi memenuhi kriteria anemia aplastik berat, namun jumlah granulosit kurang dari 200 dalam 1 μl adalah anemia aplastik superheavy. Semua kasus lainnya ditandai sebagai anemia aplastik ringan.

Diagnosis banding dengan anemia aplastik yang didapat terutama dilakukan dengan leukemia akut, anemia megaloblastik, sindrom hypersplenism, metastasis tumor di sumsum tulang.

[1], [2], [3]