Diagnosis sindrom hemolitik-uremik

Data analisis klinis darah bergantung pada periode penyakit dan kemungkinan kompensasi organisme. Pada puncak diamati anemia normokromik giperregeneratornaya keparahan yang berbeda diamati berbeda secara morfologis anisocytosis eritrosit (mikro dan makrositosis), eritrosit menjadi terdistorsi bentuk terfragmentasi dalam bentuk tongkat, segitiga, cakram kulit telur dengan tepi bergigi (fragmentotsitoz). Salah satu tanda yang paling penting adalah trombositopenia, derajatnya sama dengan tingkat keparahan krisis hemolitik; Pada kebanyakan pasien, penurunan jumlah trombosit bisa menjadi signifikan. Ada leukositosis (20-60 x 109 / l) dengan pergeseran ke kiri hingga metamyelocytes, promyelocytes, blast cells. Sejumlah pengamatan menggambarkan leukopenia. Terkadang ada eosinofilia (sampai 8-25%).

Sifat hemolitik anemia dikonfirmasi oleh peningkatan jumlah bilirubin serum (karena bilirubin tidak langsung), penurunan kandungan haptoglobin, peningkatan yang signifikan pada tingkat hemoglobin bebas dalam plasma, hemoglobinuria.

Sejalan dengan itu, tingkat keparahan gagal ginjal menunjukkan kandungan nitrogen residu, urea dan kreatinin yang tinggi. Tingkat kenaikan kadar urea darah tergantung pada intensitas proses katabolik. Seringkali kenaikan harian urea berkisar antara 4,89-9,99 mmol / l, dan kreatinin 0,088-0,12 mmol / l. Kenaikan urea di atas 6,6 mmol / l merupakan indikasi detoksifikasi ekstrakorporeal.

Sering diamati hipoalbuminemia (30,0-17,6 g / l), hipoalbuminemia di bawah 25 g / l adalah faktor prognostik yang tidak menguntungkan pada anak usia dini dengan sindrom uremik hemolitik di latar belakang infeksi usus.

Gangguan air dan metabolisme elektrolit muncul dalam darah meningkat konsentrasi intraseluler elektrolit (kalium, magnesium, fosfat) dan penurunan konsentrasi ekstraseluler elektrolit (natrium dan klorin), yang umumnya sesuai dengan tingkat keparahan dehidrasi akibat muntah berlebihan dan diare.

Perubahan hemocoagulasi bergantung pada fase sindrom DIC. Hiperkoagulasi disertai dengan pemendekan waktu koagulasi darah vena, waktu reklamasi, peningkatan trombotest, tingkat faktor kenaikan kompleks prothrombin yang normal atau sedikit meningkat. Dalam darah dan urin, produk degradasi fibrin diidentifikasi; Aktivitas antikoagulan dan fibrinolitik darah diberi kompensasi.

Pada fase hypocoagulation yang biasanya terjadi pada fase terminal dari penyakit, karena konsumsi koagulasi ditandai perpanjangan pembekuan faktor waktu waktu recalcification, menurun dalam trombotesta derajat, faktor reduksi yang terlibat dalam pembentukan darah tromboplastin aktif, faktor yang kompleks protrombin dan fibrinogen. Biasanya, perubahan ini disertai oleh perdarahan yang luas di tempat suntikan dan pendarahan hebat dari saluran pernapasan atau saluran cerna.

Dalam analisis urin, proteinuria, makro atau mikrohematuria terdeteksi. Pada anemia hemolitik, urin memperoleh warna bir hitam karena hemoglobin. Hal yang sangat khas untuk sindrom hemolitik-uremik adalah deteksi benjolan fibrin dalam urin. The longgar berlendir ukuran benjolan dari biji jagung untuk Hazelnut warna putih atau sedikit merah muda mengambang dalam urin adalah nilai diagnostik yang besar karena menunjukkan proses koagulasi intravaskular dengan deposisi fibrin pada endotelium dari loop kapiler glomeruli.

Studi patologis terhadap pasien yang meninggal akibat sindrom hemolitik-uremik, mengungkapkan berbagai tingkat kerusakan ginjal dari gambaran glomerulonefritis mikrothrombotik akut terhadap nekrosis bilateral korteks ginjal. Seiring dengan perubahan pada ginjal, gambaran trombosis vaskular yang disebarluaskan (kebanyakan kaliber kecil) terungkap di banyak organ dalam, disertai infark hemoragik atau iskemik. Tingkat keparahan lesi pada organ yang sama bervariasi pada pasien yang berbeda dengan identitas gambaran klinis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],