Bagaimana pengobatan hemofilia?

Komponen utama pengobatan hemofilia adalah efek substitusi yang tepat waktu, menambah tingkat faktor kekurangan dalam plasma. Saat ini, ada tiga metode untuk merawat pasien hemofilia:

• pencegahan;
• perawatan di rumah;
• pengobatan untuk terjadinya pendarahan.

Metode pencegahan pengobatan hemofilia

Ini adalah metode yang paling progresif. Tujuannya adalah untuk menjaga aktivitas faktor defisit sekitar 5% dari norma agar terhindar dari perdarahan sendi. Pengobatan pencegahan dimulai pada usia 1-2 tahun sebelum onset hemarthrosis pertama atau segera setelah itu. Perlakuan menggunakan konsentrat faktor koagulasi (CFS) dengan kemurnian tinggi. Obat diberikan 3 kali seminggu untuk hemofilia A dan 2 kali seminggu untuk hemofilia B (karena masa paruh faktor IX lebih panjang) dari perhitungan 25-40 IU / kg. Durasi pengobatan pencegahan - dari beberapa bulan sampai kehidupan. Pasien tidak memiliki gangguan sistem muskuloskeletal, mereka sepenuhnya disesuaikan secara sosial dan dapat bermain olahraga.

Konsentrat dari faktor koagulasi VIII

Obatnya	Metode untuk mendapatkan	Inaktivasi virus	Aplikasi
Hemofil M	Kromatografi immunoaffinity dengan antibodi monoklonal terhadap faktor VIII	Kromatografi immunoaffinity pelarut-deterjen +	Hemofilia A, hemofilia penghambat A
Kekebalan	Kromatografi pertukaran ion	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia A, hemofilia penghambat A, penyakit Willebrand
Coate-DVI	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia A, hambat hemofilia A
Emoklot D.I.	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia A, hambat hemofilia A

Konsentrat dari faktor koagulasi IX

Obatnya	Metode untuk mendapatkan	Inaktivasi virus	Aplikasi
Imunin	Kromatografi pertukaran ion	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia B, hemofilia hambat B
Aimafiks	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia B
Octaneine F	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia B, hemofilia hambat B

Pendekatan penunjukan obat ini sama seperti pada kasus hemofilia A.

Pengobatan hemofilia di rumah

Dianjurkan untuk pasien dengan sindrom hemoragik yang kurang parah, atau dengan kemungkinan terbatas pemberian obat. Obat ini diberikan segera setelah luka atau sedikit pun tanda-tanda perdarahan yang dimulai. Pemberian obat segera membantu menghentikan perdarahan pada tahap awal, mencegah kerusakan jaringan atau pembentukan hemarthrosis masif dengan konsumsi obat yang kurang. Untuk perawatan di rumah, juga berlaku CFS.

Pengobatan hemofilia setelah pendarahan

Pengobatan semacam itu memerlukan sejumlah kecil obat-obatan, namun tidak memungkinkan untuk menghindari hematoma intermuskuler dan retroperitoneal dan perdarahan dalam sistem saraf pusat. Pasien menderita arthropathy progresif dan secara sosial tidak sesuai. Mereka diresepkan obat inaktivasi non-viral: faktor koagulasi darah VIII (kriopresipitat), FFP, konsentrat plasma asli (CNR).

Pilihan metode pengobatan tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan hemofilia, serta lokalisasi perdarahan atau perdarahan.

Untuk pengobatan bentuk ringan hemofilia dengan tingkat faktor lebih dari 10% dan pembawa betina hemofilia A dengan tingkat faktor VIII kurang dari 50%, desmopressin digunakan, yang menjamin pelepasan faktor VIII dan vWF dari depot sel endotel. Desmopressin diberikan secara intravena pada dosis 0,3 μg / kg dalam 50 ml larutan natrium klorida isotonik dalam 15-30 menit. Desmopressin diindikasikan untuk intervensi bedah yang tidak ekstensif dan untuk melakukan operasi pada pembawa wanita. Dengan hemofilia berat, pengobatan dengan konsentrat faktor VIII / IX diperlukan.

Diketahui bahwa faktor 1 ME, yang dikenalkan pada tingkat 1 kg berat badan pasien, meningkatkan aktivitas faktor VIII dalam plasma darah sebesar 2% hemofilia gfi A dan faktor IX sebesar 1% pada hemofilia B. Dosis faktor VIII / IX ditentukan oleh rumus:

• Dosis pada anak sampai satu tahun = berat badan x tingkat faktor yang diinginkan (%);
• Dosis untuk anak setelah tahun = berat badan x tingkat yang diinginkan dari faktor (%) x0.5.

Dosis faktor VIII / IX yang direkomendasikan dalam kasus tertentu berbeda. Semua CFS disuntikkan secara intravena.

Pada tahap awal hemarthrosis akut, CFS diberikan pada tingkat 10 IU / kg, pada tahap akhir - 20 IU / kg dengan pemberian berulang setiap 12 jam. Tingkat faktor yang diinginkan adalah 30-40%.

Tusukan menyebalkan

Indikasi untuk tusukan sendi: hemarthrosis primer; sindrom nyeri karena hemarthrosis masif; hemarthrosis rekuren; eksaserbasi sinovitis kronis.

Pada rongga sendi setelah aspirasi darah, hidrokortison (hidrokortison hemisuksinat) diberikan 50-100 mg setiap hari, dan untuk pengobatan berkepanjangan - betametason (diprospan).

Dengan adanya tanda-tanda sinovitis kronis pada tahap eksaserbasi dan hemarthrosis rekuren, serangkaian tusukan 1-3 kali seminggu dianjurkan sampai terjadi pelepasan peradangan lengkap dengan latar belakang pengobatan hemostatik harian (4-6 tusukan total).

Dengan tidak adanya cukup efek atau kemustahilan pengobatan yang memadai, synovectomy (radioisotop, arthroscopic atau open) diindikasikan. 1-2 hari setelah operasi, pasien diberi fisioterapi dan menjalani pengobatan hemostatik preventif selama 3-6 mC

Pengobatan untuk hemorrhages pada otot ilio-lumbar

CFS diberikan dalam dosis 30-40 IU / kg setiap 8-12 jam selama 2-3 hari dengan kondisi istirahat dan pembatasan aktivitas fisik.

Pengobatan untuk pendarahan hidung

Ketika mimisan CFS diperkenalkan pada tingkat 10-20 IU / kg setiap 8-12 jam dengan irigasi simultan dari karbazohromom mukosa hidung (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), asam aminokapronovoi 5% dan trombin.

Pengobatan untuk pendarahan selaput lendir mulut

Pendarahan semacam itu bersifat awet. Di tempat lesi, bekuan longgar sering terbentuk, yang mencegah tepi luka masuk. Setelah pemberian CFS, dari hasil perhitungan 20-40 IU / kg setiap 8-12 jam, sebaiknya lepaskan gumpalan dan pastikan sambungan ujung luka. Agen antifibrinolitik: asam aminokaproat, transamin. Lem fibrin dan dingin, makanan beku berkontribusi pada hemostasis lokal.

Sanitasi oral

Sebelum pengobatan gigi karies, injeksi intravena tunggal dari konsentrat faktor atau, pada hemofilia A, faktor koagulasi VIII (kriopresipitat) sudah cukup. Dalam 72-96 jam sebelum dan setelah prosedur aminokaproat diresepkan: 5% dari anak-anak aminokagfonovuyu asam intravena dalam dosis 100 mg / kg per infus, orang dewasa - dalam untuk 4-6 g / hari asam aminokapronovoi 4 Jam. Pengobatan hemostatik dimulai sebelum operasi berlangsung dan berlangsung 2-3 hari setelah itu. Obat ini diberikan pada tingkat 10-15 IU / kg untuk ekstraksi gigi seri dan 20 IU / kg saat geraham besar dikeluarkan. Selain itu, agen antifibrinolitik lokal dan sistemik, lem fibrin, digunakan. Merekomendasikan diet hemat dan minuman dingin.

Pengobatan untuk Pendarahan Ginjal

Paparan hemostatik dilakukan sebelum penangkapan makrohematuria dalam dosis 40 IU / kg per administrasi. Tingkat faktor yang diinginkan adalah 40%. Selain itu, kursus prednisolon singkat diberikan secara oral dengan dosis 1 mg / kg per hari diikuti pembatalan yang cepat.

Penggunaan asam aminocaproic pada pasien dengan perdarahan ginjal dikontraindikasikan sehubungan dengan risiko trombosis glomeruli ginjal.

Pendarahan gastrointestinal

Perdarahan gastrointestinal menunjukkan pemeriksaan endoskopi untuk menentukan penyebab dan sumber perdarahan. Tingkat faktor yang diinginkan adalah 60-80%. Hal ini diperlukan untuk secara aktif menggunakan penghambat fibrinolisis, serta pengobatan, umum terjadi pada penyakit erosif dan ulseratif pada lambung dan usus.

Perdarahan yang mengancam jiwa, termasuk perdarahan serebral, dan intervensi bedah ekstensif memerlukan pemberian CFS pada tingkat 50-100 IU / kg 1-2 kali sehari sampai gejala perdarahan berhenti dan perawatan pemeliharaan berikutnya dengan dosis lebih kecil sampai luka sembuh. Infus CFS secara terus-menerus dalam dosis 2 IU / kg per jam memastikan tingkat konstanta mereka tidak lebih rendah dari 50% norma. Selain itu, penggunaan inhibitor fibrinolisis ditunjukkan. Efek hemostatik lebih lanjut dilakukan sesuai dengan skema pengobatan pencegahan selama 6 bulan.

Dengan tidak adanya CFS, faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP dan CNR (mengandung faktor IX) digunakan.

Aktivitas rata-rata 1 dosis faktor koagulasi VIII (kriopresipitat) adalah 75 IU. Obat mempertahankan tingkat faktor VIII di kisaran 20-40%, yang cukup untuk intervensi bedah. Masukkan perlahan, intravena, dalam dosis 30-40 unit / kg setelah 8,12, 24 jam, tergantung pada tingkat yang diinginkan dan jenis perdarahan. 1 unit / kg obat meningkatkan tingkat faktor sebesar 1%.

Jika tidak memungkinkan untuk mengobati pasien dengan hemofilia. Pada konsentra faktor IX, gunakan KNP pada tingkat 20-30 ml / kg per hari dalam 2 dosis untuk menstabilkan kondisi, dan saat tidak ada - FFP. Dosis B1 FFP / CNR rata-rata mengandung 50-100 IU faktor IX. Masukkan FFP / CNR dari perhitungan 1 dosis per 10 kg berat badan pasien.

Batasan obyektif penggunaan faktor koagulasi VIII (kriopresipitat), FFP dan CNR:

• non-standardisasi dan efek hemostatik minor (berasal dari masa kanak-kanak hingga arthropathy dengan gerakan terbatas, dan kemudian ~ untuk kecacatan dini);
• Pemurnian sediaan rendah dan tidak adanya inaktivasi antivirus (oleh karena itu 50-60% pasien dengan hemofilia memiliki tanda positif hepatitis C, 7% - pembawa virus hepatitis B permanen;
• frekuensi tinggi reaksi alergi dan transfusi;
• ancaman kelebihan sirkulasi darah karena pengenalan volume besar dana ini dengan konsentrasi faktor koagulasi minimum di dalamnya;
• imunosupresi;
• Kualitas hidup pasien yang buruk.

Bentuk penghambatan hemofilia

Munculnya penghambat antikoagulan yang beredar pada pasien hemofilia, termasuk golongan imunoglobulin G, mempersulit jalannya penyakit ini. Frekuensi bentuk penghambatan hemofilia bervariasi dari 7 sampai 12%, dan pada hemofilia yang sangat parah - sampai 35%. Penghambat sering muncul pada anak usia 7-10 tahun, namun bisa dideteksi pada usia berapapun. Munculnya penghambat faktor VIII / IX memperburuk prognosis penyakit: perdarahan menjadi beragam, dikombinasikan, arthropati berat, yang menyebabkan kecacatan dini. Durasi sirkulasi inhibitor berkisar antara beberapa bulan sampai beberapa tahun. Penentuan inhibitor yang mungkin adalah wajib bagi setiap pasien, baik sebelum dimulainya pengobatan maupun dalam prosesnya, terutama jika tidak ada efek efek substitusi.

Kehadiran inhibitor dalam darah dikonfirmasi oleh tes Bethesda. Nilai pengukurannya adalah unit Bethesda (BE). Semakin besar konsentrasi inhibitor dalam darah, semakin besar jumlah unit Bethesda (atau titer Bethesda). Rendah dianggap titer inhibitor kurang dari 10 unit / ml, rata-rata - dari 10 sampai 50 unit / ml, tinggi - lebih dari 50 unit / ml.

Pengobatan pasien dengan bentuk penghambatan hemofilia I

Meningkatkan efektivitas pengobatan pasien dengan titer inhibitor rendah mencapai konsentrasi faktor konsentrat dosis tinggi. Dosisnya dipilih secara empiris untuk menetralisir inhibitor sepenuhnya, dan kemudian mempertahankan konsentrasi faktor VIII pada darah pasien pada tingkat tertentu untuk periode yang dibutuhkan.

Ketika perdarahan, mengancam kehidupan, atau kebutuhan untuk intervensi bedah, umumnya digunakan babi faktor pembekuan VIII (Hyate-O), obat diaktifkan protrombin kompleks: antiingibitorny koagulan kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) dan (Autoplex), eptakog alpha [diaktifkan] ( NovoSeven). Faktor daging babi dari koagulasi darah digunakan pada titer tinggi inhibitor dalam darah (dari 10 sampai 50 BE dan di atas). Pada 40% pasien setelah 1-2 minggu pengobatan, inhibitor nampak pada faktor porcine VIII. Pengobatan dimulai dengan dosis 100 IU / kg (2-3 kali sehari selama 5-7 hari), yang jika perlu ditingkatkan. Untuk mencegah reaksi alergi dan trombositopenia, premedikasi dengan hidrokortison adalah wajib.

Konsentrat kompleks prothrombin (CPC) dan konsentrat aktif kompleks protrombin (aKPK) memberikan hemostasis yang melewati aksi faktor VIII / IX. Mereka termasuk Faktor VII dan X dalam bentuk yang diaktifkan, yang secara signifikan meningkatkan keefektifan pengobatan. Kompleks koagulan anti-penghambatan (Feiba Tim 4 Immuno) diberikan dengan dosis 40-50 IU / kg (dosis tunggal maksimum adalah 100 unit / kg) setiap 8-12 jam.

Eptakog alpha [diaktifkan] (NovoSeven) membentuk kompleks dengan faktor jaringan dan mengaktifkan faktor IX dan X. Obat ini diberikan setiap 2 jam. Dosis 50 ug / kg (minimal 10 inhibitor titer BE / ml) dan 100 mg / kg (dengan titer sebuah 10-50 VE / ml) sampai 200 mcg / kg (pada titer lebih dari 100 VE / ml). Dalam kombinasi dengan itu, seperti kompleks koagulan anti-penghambatan (Feiba Tim 4 Immuno), agen antifibrinolitik diresepkan. Kelebihan dosis kompleks koagulan anti-penghambatan (Feiba Tim 4 Immuno) dan eptactagogue alpha [activated] (NovoSeven) menyebabkan reaksi sisi trombotik.

Dalam pengobatan kompleks bentuk penghambatan hemofilia, penggunaan plasmaferesis adalah mungkin. Setelah penghilangan inhibitor, pasien diberikan 10.000 mg 000 ME dari faktor koagulasi VIII. Terapkan berbagai jenis imunosupresi: kortikosteroid, imunosupresan.

Pengembangan toleransi imunologis Menurut Protokol Bonn

Pada periode pertama, faktor pembekuan darah VIII 100 IU / kg dan kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Tim 4 Immuno) diberikan pada 40-60 IU / kg 2 kali sehari, sampai inhibitor dikurangi menjadi 1 VE / ml.

Pada periode kedua, faktor pembekuan darah VIII diberikan pada 150 IU / kg 2 kali sehari sampai inhibitor benar-benar hilang. Ke depan, kebanyakan pasien kembali ke pengobatan preventif.

Pengobatan dosis tinggi sesuai dengan protokol Malmö

Pengobatan diresepkan untuk pasien dengan titer inhibitor lebih dari 10 VE / kg. Lakukan penyerapan antibodi ekstrakorporeal dengan pemberian siklofosfamid (siklofosfamid) simultan secara simultan (12-15 mg / kg intravena selama dua hari pertama, dan kemudian 2-3 mg / kg selama 3 sampai 10 hari). Dosis awal faktor koagulasi VIII dihitung sehingga dapat menetralkan sisa inhibitor dalam sirkulasi dan meningkatkan tingkat faktor koagulasi VIII lebih dari 40%. Kemudian faktor pembekuan darah VIII disuntikkan lagi, 2-3 kali sehari, sehingga kadar darah di simpan dalam 30-80%. Selain itu, segera setelah aplikasi pertama dari faktor koagulasi VIII, pasien diinjeksikan secara intravena dengan imunoglobulin G normal manusia pada dosis 2,5-5 g pada hari pertama atau 0,4 g / kg per hari selama 5 hari.

Pengobatan dengan penggunaan dosis menengah persiapan faktor VIII mencakup pemberian hariannya dalam dosis 50 IU / kg.

Penggunaan dosis rendah faktor koagulasi faktor VIII mengandaikan pemberian utama pada dosis tinggi untuk menetralkan inhibitor. Selanjutnya, faktor ini diberikan pada 25 IU / kg setiap 12 jam selama 1-2 minggu setiap hari, kemudian - setiap hari. Protokol ini digunakan untuk pendarahan yang mengancam jiwa dan untuk intervensi bedah.

Komplikasi pengobatan substitusi

Munculnya inhibitor terhadap faktor kekurangan darah, perkembangan trombositopenia, anemia hemolitik dan sindrom rheumatoid sekunder. Selain itu, komplikasi meliputi infeksi hepatitis B dan C. Virus HIV, parvavirus B 19 dan cytomegalovirus.

Rekomendasi praktis untuk penderita hemofilia

• Pasien dan anggota keluarga mereka harus menerima perawatan medis khusus di pusat pengobatan hemofilia, di mana mereka diajarkan keterampilan suntikan intravena dan dasar-dasar perawatan substitusi.
• Pembibitan anak-anak itu biasa-biasa saja, hanya berbeda sejak usia dini, Anda harus menghindari luka (untuk menutupi tempat tidur dengan bantal, jangan memberi mainan dengan sudut tajam, dll.).
• Mungkin hanya berlatih olahraga non-kontak, misalnya berenang.
• Secara teratur melakukan sanitasi preventif gigi.
• Pasien divaksinasi terhadap virus hepatitis B dan A.
• Intervensi operasi, ekstraksi gigi, vaksinasi pencegahan dan suntikan intramuskular dilakukan hanya setelah perawatan substitusi yang adekuat.
• NSAID dapat digunakan sesuai indikasi ketat, hanya dengan adanya arthropati hemofilik dan eksaserbasi sinovitis kronis. Hal ini diperlukan untuk menghindari penggunaan disaggregants dan antikoagulan.
• Sebelum operasi dan saat pengobatan tidak efektif, pasien diputar karena adanya inhibitor untuk faktor VIII atau IX.
• Dua kali setahun, pasien diidentifikasi oleh spidol virus hepatitis B dan C dan HIV dan juga melakukan tes darah biokimia dengan studi sampel hati.
• Sekali setahun, pasien menjalani pemeriksaan kesehatan.
• Cacat masa kanak-kanak diformalkan.

Diperkirakan kebutuhan satu pasien hemofilia pada faktor defisit pembekuan darah per tahun dianggap sama dengan 30.000 ME. Hal ini juga memungkinkan untuk menghitung kebutuhan akan sediaan antihemophilic tergantung pada populasi: 2 faktor ME per penduduk per tahun atau 8.500 dosis faktor VIII (kriopresipitat) per juta penduduk per tahun.

Komplikasi terapi haemostatik dan pencegahannya terhadap hemofilia. Pada pasien dengan hemofilia berat dengan beberapa infus konsentrat faktor VIII, antibodi penetralisir dapat diproduksi (terdeteksi pada 10-20% kasus), yang dimanifestasikan oleh aktivitas rendah faktor VIII dalam darah, walaupun penggantiannya dengan dosis besar. Faktor penghambat yang serupa dapat diproduksi melawan faktor koagulasi IX pada hemofilia berat B.

Kehadiran inhibitor harus diasumsikan pada pasien yang terapi substitusi tidak menghasilkan efek hemostatik, dan tingkat faktor yang disuntikkan dalam darah tetap rendah. Titer inhibitor dalam darah secara tidak langsung ditentukan berdasarkan bahwa 1 unit / kg inhibitor menetralisir faktor penggumpalan 1%. Diagnosis bentuk penghambatan hemofilia dikonfirmasi dengan tidak adanya pemendekan waktu rekalkasifikasi plasma pasien dimana plasma orang sehat ditambahkan.

Untuk pencegahan bentuk penghambatan hemofilia, berbagai rejimen pengobatan digunakan: terapi dosis tinggi dengan konsentra faktor VIII dikombinasikan dengan penekanan kekebalan, penggunaan dosis menengah atau rendah.

Risiko infeksi pada pasien dengan hepatitis B atau HIV. Yang paling aman adalah faktor monoklonal-rekombinan konsentrat VIII yang dimurnikan; Yang paling berbahaya adalah kriopresipitat, yang disiapkan dari campuran ratusan donor plasma (hingga 2000). Gejala berikut adalah karakteristik AIDS pada anak-anak: hepatosplenomegali, limfadenopati, tertinggal berat badan, demam; pneumonia interstisial yang tidak dapat dijelaskan; infeksi bakteri persisten (otitis media, meningitis, sepsis); pneumocystis, infeksi cytomegalovirus yang jarang terjadi, toxoplasmosis, kandidiasis; gejala neurologis progresif yang tidak dapat dijelaskan; trombositopenia autoimun, neutropenia, anemia.

Komplikasi imunokompleks dan autoimun. Dengan terapi penggantian dosis tinggi jangka panjang dengan obat anti-hemofilia, rheumatoid arthritis, glomerulonefritis, amyloid-dose dan patogen lainnya dapat berkembang.

Komplikasi isoimun. Risiko hemolisis terjadi ketika penderita hemofilia dengan pasien A (P), B (III), AB (IV) disuntik dengan penggumpalan darah dari kriopresipitat yang diperoleh dari plasma ratusan donor.

Indikasi untuk rawat inap mendesak: pendarahan dari rongga mulut (gigitan lidah, robeknya frenulum, ekstraksi gigi); hematoma di kepala, leher, dan rongga mulut; sakit kepala yang berhubungan dengan trauma dan meningkatnya dinamika; hematoma besar pada lutut dan sendi besar lainnya; kecurigaan hematoma retroperitoneal; pendarahan gastrointestinal

Pencegahan perdarahan pada pasien hemofilia: terapi hemostatik pengganti yang tepat; pencegahan luka sambil memberikan tenaga fisik yang cukup; pencegahan penyakit menular; pemberian obat secara oral atau intravena; suntikan intramuskular dikeluarkan (suntikan subkutan sampai 2 ml diperbolehkan); pengenalan gamma globulin di bawah perlindungan globulin antihemofilik; pengucilan asam asetilsalisilat; menggantinya dengan parasetamol; sanitasi gigi dan penguatan gusi.

Prognosis hemofilia tidak baik untuk kasus perdarahan spinal atau ginjal dengan blokade saluran kemih dan perkembangan gagal ginjal akut dan diragukan - dengan perdarahan di otak.

Volume rehabilitasi: makanan lengkap, vitamin; sebuah rezim dengan pembatasan usaha fisik yang dibenarkan; pencegahan luka; pembebasan dari pelajaran pendidikan jasmani dan pekerjaan; sanasi fokus infeksi kronis dan sanitasi gigi yang tepat waktu; pengecualian vaksinasi dan asupan asam asetilsalisilat; dengan hemarthrosis - perawatan bedah dan fisiotapeutik; pelatihan fisik terapeutik, pijat dan segala jenis rehabilitasi perangkat keras; Mengajari metode orang tua tentang pemberian obat-obatan hemostatik intravena darurat pada trauma dan sindrom hemoragik dini; perawatan sanatorium; optimalisasi kualitas hidup, psikoterapi keluarga dan bimbingan karir.

Pengamatan apotik Hal ini dilakukan secara bersama oleh ahli hematologi dari pusat spesialis dan dokter anak distrik. Anak dilepaskan dari vaksinasi dan pendidikan jasmani di sekolah karena bahaya cedera. Pada saat yang sama, pengerahan tenaga fisik ke pasien hemofilia ditunjukkan, karena hal ini meningkatkan tingkat faktor VIII. Nutrisi anak yang sakit tidak berbeda dengan anak sehat. Dari ramuan obat kaldu oregano dan kelinci yang memabukkan (lagohilus) diperlihatkan. Dengan penyakit catarrhal, Anda sebaiknya tidak meresepkan aspirin atau indometasin (acetomifene lebih diutamakan). Bank dikontraindikasikan, karena mereka dapat memicu timbulnya perdarahan paru.

[1], [2], [3], [4]