Apa yang memprovokasi amyloidosis?

Tergantung pada penyebab dan patogenesis fitur terisolasi idiopatik (primer), diperoleh (sekunder), mewarisi (genetik) amiloidosis lokal, amiloidosis di multiple myeloma dan Apud-amiloidosis. Amiloidosis sekunder yang paling umum, yang berdasarkan asal mendekati reaksi nonspesifik (khususnya imun). Hal ini terjadi pada rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, TBC, osteomielitis kronis, bronkiektasis, kadang-kadang dengan klamidia, tumor ginjal, paru-paru dan organ lainnya, sifilis, ulcerative colitis, penyakit dan Whipple Crohn, subakut bakteri endokarditis, psoriasis dan lain-lain herediter amiloidosis. Di negara kita biasanya berhubungan dengan penyakit periodik, yang ditularkan oleh tipe dominan autosomal. Pada penyakit ini, amyloidosis mungkin satu-satunya manifestasi. Yang kurang umum adalah bentuk amiloidosis herediter lainnya. Secara khusus, amiloidosis neuropatik Portugis dibedakan, ditandai dengan polineuropati perifer, disfungsi intestinal, kadang-kadang oleh perubahan konduksi intracardiac, impotensi. Deposito amiloid ditemukan di banyak organ, terutama di dinding pembuluh darah kecil dan saraf. Varian serupa amyloidosis keluarga digambarkan di Jepang, Swiss, Jerman. Varian Finlandia adalah amyloidosis dengan atrofi kornea dan neuropati kranial. Ada juga amyloidosis kardiopatik herediter (tipe Denmark), amyloidosis nefropati dengan tuli, demam dan urtikaria. Tidak seperti amiloidosis sekunder dan herediter pada amiloidosis primer, tidak mungkin untuk menetapkan penyebab atau sifat turun temurun penyakit ini. Struktur amiloid dan sifat kekalahan organ dalam terhadap amiloidosis primer mendekati amiloidosis pada mieloma, yang terisolasi dalam kelompok terpisah. Baru-baru ini, perhatian diberikan pada pengembangan amiloidosis pada usia pikun (terutama pada orang yang berusia lebih dari 70-80 tahun) ketika otak, aorta, jantung, pankreas terpengaruh. Bentuk baru amyloidosis, khususnya amyloidosis, dijelaskan pada pasien hemodialisis kronis, ditandai dengan arthropati yang merusak, sindrom terowongan karpal dan cacat tulang. Sifat hubungan antara amyloidosis dan aterosklerosis belum diklarifikasi sampai saat ini, walaupun ada indikasi bahwa perubahan ateromatosa dapat menyebabkan pengendapan amiloid.

Apud-amiloidosis - jenis khusus dari bentuk-bentuk lokal dari amiloidosis endokrin di mana pembentukan komponen utama fibril amiloid yang berasal dari produk-produk limbah sel Apud-sistem (apudocytes). Penyakit ini sering berkembang dengan apodoma, tumor dari sel APUD. Dengan Apud-amiloidosis amiloidosis termasuk stroma kelenjar tiroid pada karsinoma meduler, pankreas, amiloidosis adenoma kelenjar paratiroid, hipofisis dan terisolasi amiloidosis pikun atrium.

Baru-baru ini, diusulkan untuk membagi amiloidosis sesuai dengan komposisi biokimia fibril amiloid.

• AA-amyloid adalah protein amyloid yang paling sering terjadi, analog yang di dalam serum adalah protein SAA. Protein amyloid jenis ini ditemukan pada amyloidosis sekunder dan amyloidosis dengan penyakit periodik. Prekursor serumnya (SAA) adalah protein yang ada dalam serum dalam peradangan akut, tumor, kehamilan, penyakit rematik dan kondisi lainnya. Hal ini menunjukkan bahwa protein SAA disintesis oleh hepatosit, inisiator sintesisnya adalah interleukin 1.
• AF-amyloid terdeteksi dalam bentuk turun temurun dari polineuropati amiloid. Kemungkinan prekursor AF serum adalah salah satu bentuk polimorf dari prealbumin normal. AL-amiloid terdiri dari Ig dan fragmen rantai cahaya Ig.
• Pada tahun 80-an pasien yang telah menjalani hemodialisis sejak lama mulai sering mendeteksi sindrom terowongan karpal yang disebabkan oleh pengendapan amiloid di sinovium (AN-amyloid). β ₂ -Mikroglobulin adalah prekursor serum dari jenis protein amiloid ini.
• AS-amyloid diamati pada sekelompok pasien lansia yang heterogen secara klinis. Prekursor serum protein amyloid jenis ini adalah prealbumin.