Ahli medis artikel
Publikasi baru
Amiloidosis
Terakhir ditinjau: 12.07.2025

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Amiloidosis adalah gangguan metabolisme protein, disertai dengan pembentukan kompleks protein-polisakarida spesifik (amiloid) dalam jaringan dan kerusakan pada banyak organ dan sistem.
Kode ICD-10
- E85 Amiloidosis.
- E85.0 Amiloidosis familial herediter tanpa neuropati.
- E85.1 Amiloidosis familial herediter neurotik.
- E85.2 Amiloidosis familial herediter, tidak dijelaskan.
- E85.3 Amiloidosis sistemik sekunder.
- E85.4 Amiloidosis terbatas.
- E85.8 Bentuk lain amiloidosis.
- E85.9 Amiloidosis, tidak dijelaskan.
Epidemiologi amiloidosis
Insiden amiloidosis primer sama antara pria dan wanita. Usia timbulnya penyakit berkisar antara 17 hingga 60 tahun, dan durasi penyakit berkisar antara beberapa bulan hingga 23 tahun. Waktu timbulnya penyakit sulit ditentukan, karena manifestasi klinis pertama tidak sesuai dengan timbulnya endapan amiloid.
Penyebab dan patogenesis amiloidosis
Bergantung pada etiologi dan ciri-ciri patogenesis, dibedakan menjadi amiloidosis idiopatik (primer), didapat (sekunder), herediter (genetik), lokal, amiloidosis pada penyakit mieloma, dan amiloidosis APUD. Amiloidosis sekunder adalah yang paling umum, yang asalnya mirip dengan reaksi non-spesifik (terutama imun). Amiloidosis sekunder berkembang pada artritis reumatoid, ankilosa spondilitis, tuberkulosis, osteomielitis kronis, bronkiektasis, lebih jarang pada limfogranulomatosis, tumor ginjal, paru-paru, dan organ lainnya, sifilis, kolitis ulseratif non-spesifik, penyakit Crohn dan Whipple, endokarditis infektif subakut, psoriasis, dll.
Gejala amiloidosis
Manifestasi klinis amiloidosis bervariasi dan bergantung pada lokasi endapan amiloid dan prevalensinya. Bentuk amiloidosis lokal, seperti amiloidosis kutan, tidak bergejala dalam waktu lama, seperti halnya amiloidosis senilis, di mana endapan amiloid di otak, pankreas, dan jantung sering kali hanya terdeteksi saat otopsi.
Apa yang mengganggumu?
Klasifikasi amiloidosis
Menurut klasifikasi Komite Nomenklatur Persatuan Internasional Masyarakat Imunologi (Buletin WHO, 1993), lima bentuk amiloidosis dibedakan.
- Amiloidosis AL (A - amiloidosis, L - rantai ringan) - primer, terkait dengan penyakit mieloma (amiloidosis tercatat pada 10-20% kasus penyakit mieloma).
- Amiloidosis AA (amiloidosis didapat) adalah amiloidosis sekunder yang terkait dengan penyakit inflamasi kronis, rematik, serta demam Mediterania familial (penyakit periodik).
- Amiloidosis ATTR (A - amiloidosis, amiloidosis, TTR - transthyretin) - amiloidosis familial herediter (polineuropati amiloid familial) dan amiloidosis sistemik senil.
- Aβ 2 M-amiloidosis (A - amiloidosis, amiloidosis, β 2 M - β 2 -mikroglobulin) - amiloidosis pada pasien yang menjalani hemodialisis terencana.
- Amiloidosis terlokalisasi paling sering berkembang pada orang lanjut usia (amiloidosis AIAPP - pada diabetes melitus yang tidak tergantung insulin, amiloidosis AV - pada penyakit Alzheimer, amiloidosis AANF - amiloidosis atrium senilis).
Diagnosis amiloidosis
Amiloidosis harus dicurigai pada nefropati, gagal jantung berat yang persisten, sindrom malabsorpsi, atau polineuropati dengan etiologi yang tidak diketahui. Pada sindrom nefrotik atau gagal ginjal kronis, amiloidosis harus disingkirkan selain glomerulonefritis. Kemungkinan amiloidosis meningkat dengan hepatomegali dan splenomegali.
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan amiloidosis
Pada amiloidosis sekunder, penyakit yang mendasarinya diobati: pada penyakit rematik, terapi imunosupresif dipilih untuk menekan aktivitas penyakit, pada proses purulen kronis, antibiotik atau perawatan bedah digunakan, pada penyakit onkologis, tumor diangkat, dll.
Pencegahan amiloidosis
Pencegahan amiloidosis primer belum dikembangkan. Pada amiloidosis sekunder, pencegahan bergantung pada deteksi dini dan pengobatan penyakit yang dapat menyebabkan perkembangannya.
Использованная литература