Diagnosis dermatomiositis remaja

Metode penelitian non-invasif

Elektrokardiografi

EKG menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolisme pada miokardium, takikardia. Dengan miokarditis, penundaan konduksi, ekstrasistol, dan penurunan aktivitas listrik miokardium dicatat. Kadang-kadang, perubahan iskemik pada otot jantung diamati - tampilan vaskulopati generalisata yang menyerang pembuluh koroner.

Ekokardiografi

Echocardiography di miokarditis menunjukkan pembesaran rongga jantung, penebalan dan / atau dinding hyperechogenicity dan / atau otot papiler, penurunan kontraktilitas miokard dan fungsi memompa, perikarditis - bundel penebalan atau selebaran perikardial.

Pemeriksaan ultrasonografi organ perut

Menurut temuan ultrasound, perubahan nonspesifik pada hati dan limpa: peningkatan pola vaskular dan / atau ekogenisitas parenkim.

Spirografi

Pada spirogram (dilakukan setelah 5 tahun), perubahan restriktif dicatat sebagai akibat dari penurunan kekuatan gerakan pernafasan.

Radiografi organ dada

Pada roentgenogram pada kebanyakan pasien, peningkatan pola vaskular ditentukan, kadang-kadang lokal, dalam kasus yang jarang terjadi - perubahan pada interstitium paru, diafragma tinggi berdiri sebagai akibat paresisnya. Pada pasien yang belum pernah menerima pengobatan untuk waktu yang lama, kelainan bentuk pulmonary terbentuk.

Elektromiografi

Pada elektromiogram (EMG) pada kecepatan normal impuls saraf, karakter myogenik dari perubahan berupa penurunan amplitudo dan pemendekan durasi potensial aksi serabut otot, aktivitas spontan dalam bentuk fibrilasi ditentukan.

Penelitian laboratorium

Hitung darah lengkap

Analisis umum darah pada periode akut dermatomiositis remaja, sebagai suatu peraturan, tidak berubah atau ada peningkatan moderat pada ESR (20-30 mm / jam), leukositosis kecil (10-12 x ^{10 9} / L), anemia normokromik, namun seringkali perubahan ini disebabkan oleh hubungan dengan infeksi. .

Tes darah biokimia

Kenaikan tingkat "enzim pembusukan otot" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), memiliki nilai diagnostik. Pada proses akut, lesi progresif otot skeletal, tingkat CK dan LDH melebihi normalnya 10 kali atau lebih. Tingkat CK pada saat pemeriksaan primer meningkat pada 2/3 pasien dengan dermatomiositis remaja. Tingkat LDH, menjadi tes yang kurang spesifik namun lebih sensitif, meningkat pada 4/5 pasien, namun pada tingkat yang lebih rendah; Dengan latar belakang pengobatan, itu berlangsung lebih lama. Tingkat ACT melebihi norma lebih sering dan lebih banyak daripada ALT. Dianjurkan untuk mempelajari tingkat semua 5 enzim dalam serum darah pada dermatomiositis remaja karena fakta bahwa pada satu pasien pada interval waktu tertentu tingkat hanya satu di antaranya dapat ditingkatkan.

Pemeriksaan imunologi

Pada masa aktif penyakit ini, beberapa perubahan imunologis terungkap. Penentuan antibodi spesifik myositis dalam praktik tidak digunakan karena frekuensi pendeteksian mereka yang rendah dalam bentuk penyakit remaja. Hanya dengan sindrom paru interstisial, definisi antibodi anti-jo-1 adalah nilai praktis.

Saat ini, ANF positif pada fase aktif penyakit terdeteksi pada 50-86% tergantung pada sensitivitas teknik (biasanya tidak seperti titer tinggi seperti pada lupus eritematosus sistemik), biasanya mencapai 1: 40-1: 80. Sekitar 1/4 pasien dalam masa aktif dapat terdeteksi peningkatan tingkat IgG, pada setiap pasien kesepuluh - faktor rheumatoid positif. Dengan sindrom vaskulitis yang diucapkan, antibodi terhadap cardiolipins (ACL) positif.

Metode invasif penelitian

Dalam biopsi otot, terjadi perubahan sifat inflamasi dan degeneratif: infiltrasi seluler antara serabut otot dan sekitar pembuluh darah kecil dengan dominasi limfosit, keterlibatan histiosit dan sel plasma; nekrosis serat otot dengan hilangnya striasi melintang, unsur regenerasi. Dalam proses kronis, atrofi serat otot mendominasi, tanda-tanda fibrosis interstisial.

Menurut kami, dalam kasus yang khas, diagnosis ditetapkan berdasarkan gambaran klinis dan data laboratorium. Data EMG dan biopsi otot tidak selalu sesuai dengan kriteria yang ditetapkan karena artefak dan perubahan sklerotik yang mendistorsi hasil, dan oleh karena itu perlu menggunakan metode diagnostik ini dalam kasus yang tidak dapat disengketakan dan tidak jelas.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dermatomiositis remaja dilakukan dengan sejumlah besar penyakit.

Juvenile polymyositis sangat jarang berkembang pada masa kanak-kanak. Hal ini ditandai dengan kelemahan bagian proksimal dan distal anggota badan, hipotensi, disfagia. Penyakit ini lebih sering dengan penyakit kronis, sulit untuk mengobati glukokortikosteroid. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, diperlukan biopsi otot. Poliomiositis pada tahun pertama kehidupan bisa menjadi manifestasi infeksi intrauterin.

Myositis infeksi disebabkan oleh virus, protozoa dan bakteri. Virus myositis menyebabkan virus influenza A dan B, coxsack B, penyakit ini berlangsung 3-5 hari, disertai dengan mialgia parah, demam, gejala catarrhal dan umum.

Gambaran klinis toxoplasmosis menyerupai dermatomiositis.

Trichinosis disertai demam, diare, sakit perut, eosinofilia, edema ruang paraorbital dan otot, lebih sering wajah, leher dan dada.

Penyakit neuropuskus dan miopati (myodystrophy Duchenne, Myasthenia gravis, myotonia, dll.) Dibedakan dengan tidak adanya manifestasi kulit yang khas.

Myodystrophy Duchenne berbeda perlahan kelemahan otot progresif (didominasi proksimal) dengan tidak adanya pengetatan otot, karakter turun temurun.

Untuk Myasthenia gravis ditandai dengan keterlibatan mata dan otot distal anggota badan, mengurangi rasa lemas setelah penunjukan obat kolinergik.

Myositis pada penyakit sistemik lain dari jaringan ikat, khususnya pada lupus eritematosus sistemik, sindrom silang, skleroderma sistemik, cukup terasa, disertai mialgia, kelemahan otot yang berbeda dan peningkatan tingkat "enzim peluruhan otot". Dalam kasus tersebut, tingkat keparahan gejala klinis lainnya, adanya penanda imunologi penyakit jaringan ikat sistemik lainnya, penting dalam diagnosis.

Ossifying myositis progresif (penyakit Munichmayer) adalah penyakit dominan autosomal herediter langka yang diwujudkan oleh fibrosis dan pengapuran otot aksial besar, yang menyebabkan kekakuan dan kecacatan berat. Prosesnya dimulai dengan otot-otot leher dan punggung, meluas ke tungkai.

Harus diingat bahwa kelemahan otot dapat menjadi manifestasi dari beberapa endokrinopati (hipo dan hipertiroidisme, hipo dan hiperparatiroidisme, diabetes, steroid miopati, penyakit Addison, akromegali), gangguan metabolik (penyakit penyimpanan glikogen, mitokondria miopati), beracun dan obat miopati ( D-penicillamine, colchicine, dll.)

[1], [2], [3], [4], [5]