Diagnosis skleroderma sistemik remaja

Untuk diagnosis skleroderma sistemik, kriteria diagnostik pendahuluan untuk skleroderma sistemik remaja yang dikembangkan oleh ahli rheumatologi Eropa (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) diajukan . Untuk menegakkan diagnosis, diperlukan 2 kriteria besar dan setidaknya satu kriteria kecil.

Kriteria "Besar"

• Sclerosis / Induksi.
• Sclerodactyly (penebalan simetris, konsolidasi dan induksi kulit jari).
• Sindrom Reynaud

Kriteria "Kecil"

• Vaskular:
  • perubahan kapiler di bedak kuku sesuai data capillaroscopy;
  • ulkus digital
• Gastrointestinal:
  • disfagia;
  • refluks gastroesophageal.
• Ginjal:
  • krisis ginjal;
  • munculnya hipertensi.
• Jantung:
  • aritmia;
  • gagal jantung
• Paru:
  • fibrosis paru (menurut CT dan radiografi);
  • Difusi paru-paru;
  • hipertensi pulmonal
• Musculoskeletal:
  • kontraksi tendon fleksor;
  • arthritis;
  • myositis
• Neurologis:
  • nefropati;
  • sindrom kanal karpal.
• Serologis:
  • ANF;
  • antibodi spesifik (Scl-70, anti-sentromerik, PM-Scl).

Penelitian laboratorium

Tes laboratorium memiliki nilai diagnostik relatif, namun membantu menilai tingkat aktivitas, keadaan fungsional beberapa organ dalam.

• Tes darah klinis. Peningkatan ESR, leukositosis transient sementara dan / atau eosinofilia dicatat hanya pada 20-30% pasien, oleh karena itu perubahannya tidak selalu berkorelasi dengan aktivitas penyakit.
• Analisis umum urin, analisis urin menurut Zimnitskiy, tes Reberg dilakukan dengan dugaan kerusakan ginjal - sindroma kencing sedang, penurunan fungsi filtrasi dan konsentrasi ginjal.
• Tes darah biokimia. Hyperproteinemia, terutama karena peningkatan fraksi gamma-globulin, tercatat pada 10% pasien.

Penelitian imunologi

Kandungan serum imunoglobulin G meningkat pada 30% protein C-reaktif - pada 13% pasien skleroderma sistemik remaja; Faktor rheumatoid terungkap pada 20% pasien dengan skleroderma sistemik, ANF (lebih homogen, bercak bercahaya) - pada 80% pasien, yang mengindikasikan aktivitas penyakit dan sering menentukan pilihan terapi yang lebih agresif.

Antibodi skleroderma spesifik - Scl-70 (antitopoisomerase) mendeteksi pada 20-30% anak-anak dengan skleroderma sistemik, lebih sering terjadi pada bentuk penyebaran penyakit, antibodi antikanker - sekitar 7% anak-anak dengan skleroderma sistemik terbatas.

Metode Penelitian Instrumental

• Sistem musculoskeletal:
  • radiografi sendi;
  • EMG untuk menilai tingkat kerusakan otot.
• Organ pernafasan:
  • pemeriksaan fungsi respirasi eksternal;
  • Rontgen dada;
  • CT scan resolusi tinggi (sesuai indikasi).
• Sistem kardiovaskular:
  • EKG;
  • EKOG;
  • pemantauan EKG oleh Holter (sesuai indikasi).
• Saluran gastrointestinal:
  • coprogramm;
  • Ultrasound rongga perut;
  • X-ray dari kerongkongan dengan barium;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • recto- dan kolonoskopi (sesuai indikasi).
• Sistem saraf:
  • electroencephalography;
  • MRI otak (sesuai indikasi).

Kapileraroskopi lapangan lebar pada kuku menunjukkan karakteristik untuk tanda skleroderma sistemik - kapiler dilatasi, pengurangannya dengan pembentukan medan avaskular, munculnya kapiler semak.

Diagnosis banding skleroderma sistemik

Diagnosis sclerosis sistemik harus dilakukan dengan kelompok lain penyakit scleroderma: slerodermiey Limited, penyakit jaringan ikat campuran, skleroderma Buschke, difus eosinophilic fasciitis, dan dengan rheumatoid arthritis, dermatomiositis remaja.

Perubahan kulit seperti skleroderm juga dapat terjadi pada beberapa penyakit non-reumatik: fenilketonuria, progeria, porfiria kulit, diabetes, dll.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]