Juvenile Systemic Scleroderma

Juvenile sistemik sclerosis (sinonim - progresif sistemik sclerosis) - penyakit polisistemny kronis dari kelompok penyakit sistemik jaringan ikat yang berkembang sebelum usia 16 tahun dan ditandai oleh perubahan progresif fibro-sklerotik di kulit, sistem muskuloskeletal, organ internal dan reaksi vasospastic oleh jenis sindrom Raynaud .

Kode ICD-10

• M32.2. Sklerosis sistemik disebabkan oleh obat-obatan dan bahan kimia.
• M34. Sklerosis sistemik.
• M34.0. Sklerosis sistemik progresif.
• M34.1. Sindrom CREST
• M34.8. Bentuk sklerosis sistemik lainnya.
• M34.9. Sklerosis sistemik, tidak ditentukan.

Epidemiologi skleroderma sistemik remaja

Sistem Juvenile scleroderma adalah penyakit yang jarang terjadi. Kejadian utama skleroderma sistemik remaja adalah 0,05 per 100.000 penduduk. Prevalensi sclerosis sistemik pada orang dewasa berkisar 19-75 kasus per 100 000 penduduk, kejadian - 0,45-1,4 per 100 000 per tahun, sedangkan proporsi anak di bawah usia 16 tahun di antara pasien dengan skleroderma sistemik kurang dari 3% , dan anak di bawah 10 tahun - kurang dari 2%.

Skleroderma sistemik pada anak sering dimulai pada usia prasekolah dan usia SMP. Pada usia hingga 8 tahun, skleroderma sistemik sama-sama umum terjadi pada anak laki-laki dan perempuan, dan di antara anak-anak yang lebih tua, anak perempuan mendominasi (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologi dan patogenesis skleroderma sistemik remaja

Etiologi skleroderma belum dipelajari secara memadai. Mereka mengasumsikan kombinasi kompleks antara faktor hipotetis dan yang sudah diketahui: genetik, menular, kimiawi, termasuk obat-obatan, yang menyebabkan peluncuran kompleks proses pembentukan autoimun dan fibro, gangguan mikrosirkulasi.

Penyebab skleroderma sistemik remaja

[5], [6]

Gejala scleroderma sistemik remaja

Skleroderma sistemik Juvenile memiliki sejumlah fitur:

• Sindrom kulit sering ditunjukkan oleh varian atipikal (lesi fokal atau linier, hemiform);
• kekalahan organ dalam dan sindrom Raynaud kurang umum terjadi pada orang dewasa, kurang diucapkan secara klinis;
• spesifik untuk penanda imunologi skleroderma sistemik (antibodi antitopoizomeraznye - antibodi Scl-70, dan anti-sentromer) jarang terdeteksi.

Gejala scleroderma sistemik remaja

Klasifikasi skleroderma sistemik remaja

Scleroderma Juvenile sistemik, di mana, bersama dengan lesi umum dari kulit dalam proses yang terlibat organ, harus dibedakan dari yuvenilnoi lokal skleroderma, yang ditandai oleh perkembangan sclerosis kulit dan jaringan di bawahnya tanpa kerusakan kapal dan organ internal, tetapi sering penyakit ini dikombinasikan istilah generik "Juvenile skleroderma" .

Tidak ada klasifikasi skleroderma sistemik remaja, oleh karena itu klasifikasi yang dikembangkan untuk pasien dewasa digunakan.

[7]

Bentuk klinis skleroderma sistemik

• Prescleroderma. Hal ini dapat didiagnosis pada anak dengan sindrom Raynaud dengan adanya antibodi spesifik - AT Scl-70, antibodi terhadap sentromer (pada saat ini, pada umumnya, skleroderma sistemik remaja berkembang).
• skleroderma sistemik dengan keterlibatan difus kulit (bentuk diffuse) - tipe agresif luas lesi kulit proksimal dan ekstremitas distal, wajah, badan, dan penyakit awal (selama tahun pertama) dari organ-organ internal, mendeteksi antibodi terhadap topoisomerase I (SCL-70).
• Skleroderma sistemik dengan lesi kulit terbatas (bentuk acrosclerotic) adalah sindrom Raynaud yang telah lama terisolasi, yang mendahului lesi kulit terbatas pada lengan bawah dan tangan, kaki dan kaki distal, perubahan viseral yang terlambat, deteksi antibodi terhadap sentromer. Keunikan skleroderma sistemik remaja adalah sindrom kulit atipikal dalam bentuk lesi kulit fokal atau linier (pada hemitip), yang bukan varian akroskopi klasik.
• Scleroderma tanpa skleroderma - bentuk viseral, di mana gambaran klinis didominasi oleh kekalahan organ dalam dan sindrom Reynaud, dan perubahan kulit minimal atau tidak ada.
• Bentuk silang adalah kombinasi dari tanda-tanda skleroderma sistemik dan penyakit sistemik lain dari jaringan ikat atau rheumatoid arthritis remaja.

Jalannya skleroderma sistemik akut, subakut dan kronis.

Derajat aktivitas penyakit: I - minimal, II - sedang dan III - maksimal. Penentuan tingkat aktivitas skleroderma sistemik bersifat kondisional dan didasarkan pada data klinis - tingkat keparahan gejala klinis, prevalensi lesi dan laju perkembangan penyakit.

Tahapan skleroderma sistemik:

• Saya - awal, mengidentifikasi 1-3 lokalisasi penyakit;
• II - generalisasi, mencerminkan sifat penyakit sistemik dan polisyndromik;
• III - terlambat (terminal), ada kegagalan fungsi satu atau lebih organ tubuh.

[8], [9], [10], [11]

Diagnosis skleroderma sistemik remaja

Untuk diagnosis, kriteria diagnostik pendahuluan untuk skleroderma sistemik remaja yang dikembangkan oleh rheumatologists Eropa (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) diajukan . Untuk menegakkan diagnosis, diperlukan 2 kriteria besar dan setidaknya satu kriteria kecil.

Diagnosis skleroderma sistemik remaja

Pengobatan skleroderma sistemik remaja

Pasien diperlihatkan latihan fisioterapi, pijat dan fisioterapi, yang membantu mempertahankan kemampuan fungsional sistem muskuloskeletal, menguatkan otot, memperluas amplitudo pergerakan di sendi, dan mencegah pertumbuhan kontraksi fleksi.

Bagaimana Juvenile Systemic Scleroderma Diperlakukan?

Pencegahan scleroderma sistemik remaja

Pencegahan primer skleroderma sistemik remaja tidak berkembang. Pencegahan sekunder terdiri dari pencegahan kambuh penyakit dan melibatkan pencegahan insolasi dan supercooling berlebihan pada tubuh, yang melarang kulit untuk menghubungi pasien dengan berbagai reagen kimia dan pewarna, melindungi kulit dari kemungkinan cedera, suntikan yang tidak masuk akal. Dianjurkan untuk memakai pakaian hangat, terutama sarung tangan dan kaus kaki, bila memungkinkan untuk menghindari situasi stres, paparan getaran, merokok, minum kopi, serta minum obat yang menyebabkan vasospasme atau meningkatkan viskositas darah. Jangan mengambil vaksinasi pencegahan pada masa aktif penyakit.

Perkiraan

Prognosis hidup pada anak-anak dengan skleroderma sistemik jauh lebih menguntungkan daripada pada orang dewasa. Kematian pada anak dengan skleroderma sistemik di bawah usia 14 tahun hanya 0,04 per 1000 000 populasi per tahun. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun anak-anak dengan skleroderma sistemik adalah 95%. Penyebab kematian - ketidakcukupan kardiopulmoner progresif, skleroderma ginjal. Kemungkinan pembentukan cacat kosmetik yang diucapkan, kecacatan pasien sehubungan dengan pelanggaran fungsi sistem muskuloskeletal dan perkembangan lesi viseral.

[12]