Bagaimana Juvenile Systemic Scleroderma Diperlakukan?

Pengobatan non-obat skleroderma sistemik

Pasien diperlihatkan latihan fisioterapi, pijat dan fisioterapi, yang membantu mempertahankan kemampuan fungsional sistem muskuloskeletal, menguatkan otot, memperluas amplitudo pergerakan di sendi, dan mencegah pertumbuhan kontraksi fleksi.

Pengobatan pengobatan skleroderma sistemik

Sebagai terapi dasar, glukokortikosteroid, agen sitotoksik dan agen antifibrotik digunakan.

Berarti dengan aktivitas glukokortikosteroid

Dengan adanya tanda klinis dan laboratorium aktivitas inflamasi dan imunologis pada fase awal skleroderma sistemik, glukokortikosteroid - prednisolon atau metilprednisolon pada dosis medium 15-30 mg / hari ditunjukkan dengan penurunan berikutnya bila efek terapeutik tercapai dan penarikan lengkap. Glukokortikosteroid dapat menstabilkan proses kulit, menghentikan manifestasi artritis, myositis aktif, serositis, dan alveolitis. Dengan fibrosis berat, pada tahap akhir penyakit, glukokortikosteroid tidak hanya tidak efektif, namun juga meningkatkan proses sklerotik.

Ada laporan terpisah mengenai efektivitas terapi denyut nadi dengan glukokortikosteroid pada skleroderma sistemik dalam pengobatan hipertensi pulmonal karena keterlibatan pembuluh darah paru tanpa trombosis dan lesi interstisial.

Agen sitotoksik

Cyclophosphamide adalah obat sitotoksik dari kelompok agen alkilasi, obat pilihan untuk pengobatan penyakit paru interstisial, bentuk skleroderma sistemik vulgar yang cepat dengan cepat mengalir.

Berbagai skema penggunaan siklofosfamid pada orang dewasa telah diusulkan, yang efektivitasnya telah terbukti dalam penelitian retrospektif.

• Terapi Pulse (suntikan intravena obat dalam megadoses): 1 kali bulanan selama 6 bulan, kemudian dengan dinamika positif tes fungsional paru - 1 kali dalam 2 bulan, sambil mempertahankan dinamika positif - 1 kali dalam 3 bulan.
• Pemberian siklofosfamid dikombinasikan dengan asupan glukokortikosteroid harian dengan dosis 0,5-0,8 mg / kg selama 8 minggu, kemudian dosisnya dikurangi menjadi 0,3 mg / kg selama 12-18 bulan; durasi terapi pulsa siklofosfamid - paling sedikit 2 tahun.
• Cyclophosphamide 750 mg (IV drip) dikombinasikan dengan methylprednisolone dengan dosis 125 mg per infus, yang dilakukan setiap 3 minggu selama 6 bulan.
• Cyclophosphamide di dalam 1-2 mg / kg per hari dikombinasikan dengan prednisolon di dalam 40 mg / hari sampai hari dikenali sebagai metode pengobatan yang menjanjikan untuk tahap awal lesi paru interstisial pada skleroderma sistemik.

Kedua rejim terapi pulsa siklofosfamid dikaitkan dengan efek samping yang serius: leukopenia, anemia, hepatotoksisitas, sistitis hemoragik, rambut rontok, mual, muntah.

Methotrexate efektif dalam mengobati dini (<3 tahun sejak awal timbulnya penyakit) difus sistemik scleroderma dengan injeksi dan konsumsi subkutan. Methotrexate diindikasikan untuk kerusakan parah pada sendi, otot, kontraksi periartikular, dan lesi kulit yang meluas. Ini tidak mempengaruhi lesi viseral. Metotreksat diresepkan dalam dosis 10 mg / m ² seminggu sekali bersama dengan asam folat dalam dosis standar (setiap hari, kecuali untuk hari pengambilan metotreksat).

Awalnya, pengobatan metotreksat dikombinasikan dengan penggunaan glukokortikosteroid dengan dosis 0,5 mg / kg per hari selama 6-8 minggu, dengan pengurangan dosis hingga dosis pemeliharaan 0,1-0,25 mg / kg selama 12-18 bulan, diikuti pembatalan lengkap. Perhatian harus digunakan untuk meresepkan metotreksat kepada anak-anak dengan fokus infeksi kronis, untuk sementara menghentikan obat jika terjadi penyakit sampingan. Pengobatan dengan metotreksat dilakukan minimal selama 2 tahun. Hal ini diperlukan untuk memantau keamanan pengobatan, memantau hemogram secara triwulanan, indikator biokimia fungsi hati.

Ada bukti kemanjuran metotreksat yang lebih besar, yang digunakan pada anak-anak dalam dosis besar - 20-25 mg / m ² per minggu secara intramuskular atau subkutan.

Cyclosporine digunakan dalam pengobatan skleroderma sistemik, namun potensi nefrotoksisitas membatasi penggunaan obat secara luas dalam praktik klinis, karena memerlukan pengamatan hati-hati terhadap keadaan fungsi ginjal dan tingkat tekanan darah.

Cyclosporine pada dosis 2-3 mg / hari memiliki efek positif pada perubahan kulit skleroderma sistemik, tanpa mempengaruhi kondisi organ dalam.

Ada beberapa laporan tentang efektivitas siklosporin dalam pengobatan lesi paru interstisial progresif pada skleroderma sistemik dengan ketidakefektifitas siklofosfamid.

Azathioprine dalam kombinasi dengan dosis rendah glukokortikosteroid dapat digunakan dalam pengobatan penyakit paru interstisial pada skleroderma sistemik, yang menyebabkan stabilisasi fungsi paru-paru dan perbaikan pada pasien dengan skleroderma sistemik. Hal ini ditunjukkan dalam studi percontohan.

Terapi antibiotik skleroderma sistemik

Penicillamine adalah obat yang paling banyak digunakan pada kelompok ini dalam pengobatan skleroderma sistemik. Ini merusak sintesis kolagen, membagi ikatan silang antara molekul tropocollagen yang baru dibentuk, mendorong pengangkatannya dari tubuh, menghambat kerja fibroblas. Obat ini diresepkan pada dosis kecil rata-rata 3 mg / kg per hari, dengan tolerabilitas yang baik, dosisnya secara bertahap meningkat menjadi 8-10 mg / kg setiap hari (250-375 mg / hari), yang dibutuhkan pasien selama 3-5 tahun. Tindakan antifibrotik penisilinamin direalisasikan perlahan, efek klinis yang diucapkan diamati setelah 6 bulan sejak awal pengobatan. Dengan skleroderma progresif cepat, indurasi kulit yang menyebar, fibrosis organ dalam, penicillamine dikombinasikan dengan glukokortikosteroid dengan dosis 0,5 g / kg selama 8 minggu. Selanjutnya, dosis glukokortikosteroid secara bertahap dikurangi untuk menyelesaikan pembatalan setelah 12-18 bulan.

Manfaat pengobatan dengan dosis tinggi penisilin tidak dikonfirmasi. Obat dalam dosis sedang biasanya dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien, namun dengan perkembangan efek samping (gangguan dispepsia, stomatitis aphthous, ruam kulit, nefropati, eosinofilia, sitopenia, dll.), Perlu mengurangi dosis atau berhenti minum.

Obat lainnya

Efektivitas colchicine, serta interferon a dan y, yang sebelumnya digunakan sebagai agen antifibrotik, belum dikonfirmasi dalam uji coba terbuka, yang tidak memungkinkan penggunaannya sebagai direkomendasikan untuk digunakan.

Koreksi gangguan mikrosirkulasi

Gunakan obat dari berbagai kelompok - vasodilator, disaggregants, jika perlu - antikoagulan. Indikasi untuk pengangkatan - Sindrom Raynaud dan komplikasinya (iskemia, nekrosis), pulmonary, ginjal hipertensi.

• Penghambat saluran kalsium menyebabkan penurunan yang moderat namun signifikan dalam kejadian dan tingkat keparahan serangan vasospasme. Pilihan calcium channel blocker pada anak-anak dilakukan dengan mempertimbangkan tolerabilitas, umur dan berat masing-masing anak. Obat short-acting - nifedipine, obat kerja lama - nifedipine (corinfar retard), amlodipine (norvask), yang tujuannya lebih baik.
• Penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) - kaptopril, enalapril - diresepkan untuk pasien dengan skleroderma ginjal sejati, disertai vasokonstriksi dan hipertensi berat. Pada orang dewasa, kaptopril digunakan dalam 12,5-50 mg 3 kali sehari, enalapril - 10-40 mg per hari.
• Selective serotonin reuptake inhibitor-ketanserin dengan dosis 60-120 mg / hari menunjukkan khasiat dalam mengobati sindrom Reynaud pada penelitian terkontrol plasebo pada orang dewasa.
• Antagonis reseptor angiotensin II adalah losartan, 25-100 mg per hari. Dalam studi percontohan, khasiat losartan (50 mg / hari) dan nifedipin (40 mg / hari) dibandingkan selama 12 minggu untuk pengobatan sindroma Reino sekunder pada skleroderma sistemik. Terjadi penurunan tingkat keparahan serangan vasospasme, lebih banyak diucapkan dengan losartan dibandingkan dengan nifedipine, sementara penurunan frekuensi kejang hanya dialami oleh losartan. Digunakan untuk pengobatan berkepanjangan.
• Sympatholytics, khususnya prazosin, memberi efek sementara, yang hilang dalam beberapa minggu.
• Dalam praktik klinis, pentoxifylline (trental) banyak digunakan dalam dosis besar (pada orang dewasa - sampai 400 mg 3 kali per hari), namun tidak ada penelitian terkontrol untuk mengevaluasi hasil penggunaannya.

Untuk pengobatan sindrom Raynaud yang parah, heparins dengan berat molekul rendah digunakan. Efeknya terjadi setelah 4 minggu pengobatan.

Dalam beberapa tahun terakhir, analog sintetis prostaglandin E1 alprostadil (b / v 0,1-0,4 μg / kg per menit) dan iloprost dalam hitungan menit), yang memungkinkan Anda dengan cepat memperbaiki kondisi pasien. Kursus perawatan terdiri dari rata-rata 7-10 infusi.

Pengobatan lokal skleroderma sistemik

Secara eksternal menerapkan aplikasi 20-30% larutan dimetil sulfoksida dengan penambahan vasodilatasi, obat anti-inflamasi ke area yang terkena kulit. Phonophoresis digunakan untuk mengelola obat-obatan terlarang. Oleskan salep yang mengandung kortikosteroid - metilprednisolon aceponat (advantan), mometasone (elokom); Obat vasotropik - salep heparin, troxerutin (troxevasin); berarti untuk memperbaiki trofisme jaringan - kondroitin sulfat (chondroxide), actovegin \ solcoseryl. Contractubex dan lainnya.

Perawatan bedah skleroderma sistemik

Praktis, anak tidak menggunakan perawatan bedah.

Indikasi untuk konsultasi spesialis

Dengan penempatan fokus skleroderma pada kepala dan wajah, pasien perlu berkonsultasi dengan seorang okuler (diperiksa oleh lampu celah), seorang ahli saraf.

Indikasi untuk rawat inap

• Skleroderma sistemik remaja yang baru didiagnosis untuk pemeriksaan lengkap dan pemilihan pengobatan.
• Perlunya memantau keadaan anak dan memantau pengobatan, menilai keefektifan dan tolerabilitasnya.
• Munculnya tanda-tanda perkembangan penyakit dan kebutuhan akan koreksi pengobatan.

Perkiraan

Prognosis hidup pada anak-anak dengan skleroderma sistemik jauh lebih menguntungkan daripada pada orang dewasa. Kematian pada anak dengan skleroderma sistemik di bawah usia 14 tahun hanya 0,04 per 1000 000 populasi per tahun. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun anak-anak dengan skleroderma sistemik adalah 95%. Penyebab kematian - ketidakcukupan kardiopulmoner progresif, skleroderma ginjal. Kemungkinan pembentukan cacat kosmetik yang diucapkan, kecacatan pasien sehubungan dengan pelanggaran fungsi sistem muskuloskeletal dan perkembangan lesi viseral.

[1], [2], [3], [4], [5]