Gejala Neuroblastoma
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Gejala neuroblastoma ditandai oleh keragaman yang ekstrem dan bergantung pada lokalisasi dan tingkat kerusakan pada satu atau organ lain.
Paling sering, tumor dilokalisasi di kelenjar adrenal (40% kasus), diikuti oleh ruang retroperitoneal (25-30%), mediastinum posterior (15%), panggul kecil (3%) dan daerah leher (1%). Langka dan lokalisasi tidak diketahui diamati pada 5-15% kasus neuroblastoma.
Nyeri merupakan gejala neuroblastoma yang signifikan secara klinis pada 30-35% pasien, demam diamati pada 25-30%. Kehilangan berat badan - pada 20% pasien. Untuk waktu yang lama, aliran asimtomatik dimungkinkan, frekuensi yang bergantung pada tahap proses: pada tahap I - 48%, pada tahap II - 29%, pada tahap III - 16%, pada tahap IV - 5%, pada tahap IVS - 10% kasus.
Dengan lokasi tumor di daerah leher rahim-toraks pada batang simpatis, sindrom Horner (ptosis, miosis, enophthalmus, anhidrosis di sisi lesi) dicatat dalam sejumlah kasus. Saat proses dilokalisasi di ruang retrobulbar, gejala "kacamata" dengan exophthalmos mungkin muncul. Batuk obsesif, distres pernapasan, deformitas dinding dada, disfagia dan regurgitasi sering merupakan karakteristik tumor yang terletak di mediastinum posterior. Distribusi proses dari rongga dada ke ruang retroperitoneal melalui lubang diafragma digambarkan sebagai gejala "jam pasir" atau "dumbbell". Ketika dilokalisasi di palpasi ruang retroperitoneal, adalah mungkin untuk menentukan kepadatan berbatu tumor yang hampir tidak bias dengan permukaan bergelombang. Fiksasi tumor dini disebabkan oleh ingrowth yang cepat ke dalam kanal tulang belakang melalui foramen intervertebralis. Dalam kasus ini, gejala neurologis berupa paresis dan kelumpuhan bisa muncul kedepan.
Ketika sumsum tulang terpengaruh, mielodepresi terjadi, diwujudkan oleh sindrom anemia dan trombositopenik, serta episode infeksi pada perkembangan neutropenia.
Dalam kasus yang jarang terjadi, karena sekresi tumor peptida vaso-intestinal, diare masif menjadi salah satu gejala utama.
Metastasis di kulit dengan neuroblastoma memiliki bentuk simpul padat warna sianotik-ungu.
Kambuh dengan bentuk neuroblastoma terlokalisir relatif jarang (18,4%), namun pada setengah dari pasien dengan kambuhan mereka memiliki metastase jauh. Ketergantungan yang jelas dari frekuensi kekambuhan pada usia adalah tipikal: semakin tua anak pada saat menetapkan diagnosis primer, semakin tinggi frekuensi kekambuhannya. Paling sering, dengan kekambuhan neuroblastoma, lesi dilokalisasi di tulang, sumsum tulang, dan kelenjar getah bening. Secara signifikan kurang terkena kulit, hati dan otak.
Klasifikasi neuroblastoma secara bertahap
Sistem arus yang paling umum adalah stadium neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System).
- Stadium I: tumor macroscopically terlokalisasi secara lokal tanpa keterlibatan kelenjar getah bening (diperbolehkan untuk melibatkan kelenjar getah bening yang sepenuhnya terbengkalai yang berdekatan dengan tumor); sama untuk tumor bilateral.
- Tahap II.
- Stadium IIa: tumor unilateral yang tidak sempurna secara makroskopis tanpa keterlibatan kelenjar getah bening (diperbolehkan untuk melibatkan kelenjar getah bening yang sepenuhnya terbengkalai yang berdekatan dengan tumor).
- Stadium IIb: tumor unilateral dengan keterlibatan kelenjar getah bening pada sisi yang sama.
- Stadium III: tumor yang tidak tuntas, garis median transisional dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening, atau tumor sepihak dengan keterlibatan kelenjar getah bening di sisi yang berlawanan, atau tumor tengah yang tidak lengkap dengan pertumbuhan bilateral atau keterlibatan kelenjar getah bening bilateral (vertebra pilar).
- Tahap IV: Diseminasi tumor ke sumsum tulang, tulang, kelenjar getah bening, hati, kulit dan / atau organ lainnya.
- Stadium IVS: tumor lokal (stadium I, IIa atau IIb) dengan diseminasi hanya di hati, kulit dan / atau sumsum tulang pada anak di bawah usia satu tahun (infiltrasi sumsum tulang tidak melebihi 10% sel tumor pada smear, mlBG negatif). Tidak seperti tumor ganas lainnya dengan tumor sisa mikroskopis yang ditentukan secara in situ, diagnosis penyakit stadium I terbentuk sehubungan dengan kemungkinan terjadinya regresi spontan. Fenomena ini juga dimungkinkan dengan adanya tumor residu makroskopis tahap II dan III.
[