Alveolitis fibrosa idiopatik: pengobatan

Alveolitis fibrosis idiopatik (penyakit Hammen-Rich) adalah proses patologis di jaringan paru alveoli dan inkruspatif yang tidak jelas, menyebabkan fibrosis progresif dan disertai insufisiensi pernapasan yang meningkat.

Penyebab perkembangan alveolitis fibrosis idiopatik tidak diketahui. Patogenesis penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami. Diasumsikan bahwa jaringan paru interstisial menurunkan degradasi kolagen dan meningkatkan sintesisnya oleh fibroblas dan makrofag alveolar. Peningkatan sintesis kolagen difasilitasi oleh peningkatan jumlah subpopulasi individu limfosit yang bereaksi terhadap kolagen jaringan paru-paru sebagai protein asing dan menghasilkan limfokin yang merangsang pembentukan kolagen. Bersamaan dengan itu, produksi faktor penghambat "limfosit", yang biasanya menghambat sintesis kolagen, menurun.

Banyak orang menganggap penyakit ini autoimun. Kompleks antigen-antibodi diendapkan di dinding pembuluh darah kecil paru-paru. Di bawah pengaruh kompleks imun yang bersirkulasi, enzim lisosomal makrofag alveolar dan neutrofil, kerusakan jaringan paru terjadi, densifikasi, penebalan septa interalveolar, pengangkatan alveoli dan kapiler oleh jaringan fibrosa.

Obat utama untuk pengobatan alveolitis fibrosis adalah glukokortikoid dan D-penisilinamin. Obat ini diresepkan dengan mempertimbangkan fase penyakitnya.

Menurut Μ. Μ. Ilkovich (1983), pada tahap edema interstisial dan alveolitis (stadium ini didiagnosis secara klinis dan radiologis), glukokortikoid ditentukan. Mereka menyebabkan efek antiinflamasi dan imunosupresif, menghambat perkembangan fibrosis.

Pasien dengan alveolitis fibrosis idiopatik dengan diagnosis dini (fase fase edema dan alveolitis) diresepkan 40-50 mg prednisolon selama 3-10 hari, kemudian secara bertahap (tergantung pada efeknya) dosis dikurangi selama 6-8 bulan untuk mempertahankan (2,5-5 mg per hari). Durasi pengobatan rata-rata 18-20 bulan.

Ketika proses patologis lolos ke tahap fibrosis interstisial, penunjukan D-penisilamin dalam kombinasi dengan prednisone ditunjukkan, dosis awal yang dalam hal ini adalah 15-20 mg per hari.

Ditetapkan bahwa pada pasien dengan alveolitis fibrosa dalam serum darah kandungan tembaga meningkat, yang berkontribusi terhadap kolagenisasi stroma paru interstisial. D-penicillamine menghambat aminoxidase yang mengandung tembaga, yang mengurangi kandungan tembaga dalam darah dan paru-paru dan menghambat pematangan dan sintesis kolagen. Selain itu, D-penicillamine memiliki efek imunosupresan.

MM Il'kovich dan LN Novikova (1986) mengemukakan bahwa dalam perjalanan penyakit kronis tanpa mengeluarkan eksaserbasi, beri resep D-penisilamin 0,3 g per hari selama 4-6 bulan, kemudian 0,15 g / hari untuk 1-1,5 tahun.

Dalam keadaan akut dan eksaserbasi penyakit ini, mereka menyarankan bahwa D-penicillamine harus diberi resep 0,3 g per hari pada minggu pertama, 0,6 g per hari pada hari kedua, 1,2 g per hari pada hari ketiga, dan kemudian dikurangi dalam urutan terbalik. Dosis perawatan adalah 0,15-0,3 g per hari selama 1-2 tahun.

Dengan perubahan status imunologi yang jelas, azathioprine diresepkan (memiliki efek imunosupresif yang diucapkan) sesuai dengan skema berikut: 150 mg per hari selama 1-2 bulan, kemudian 100 mg per hari selama 2-3 bulan, kemudian simpan satu dosis (50 mg per hari) selama 3-6 bulan Durasi rata-rata azathioprine adalah 1,9 tahun.

Efektivitas agen imunosupresif ditingkatkan dengan penggunaan hemosorpsi, yang memfasilitasi penghilangan kompleks imun yang beredar.

Dalam pengobatan alveolitis fibrosis idiopatik, disarankan menggunakan aldactactone (veroshpirona), ini mengurangi pembengkakan alveolar dan interstisial, memiliki efek imunosupresif. Dosis harian veroshpiron adalah 25-75 mg, durasi pengobatan adalah 10-12 bulan.

Selain itu, antioksidan dianjurkan (vitamin E - 0,2-0,6 g larutan 50% per hari).

Pada tahap awal penyakit ini, natrium tiosulfat digunakan secara intravena (5-10 ml larutan 30%) selama 10-14 hari. Obat ini memiliki efek antioksidan, antitoksik, anti-inflamasi dan kurang sensitif.

[1], [2], [3]