Alveolitis Fibrosing Idiopatik: Tinjauan Informasi

Penyakit paru interstisial adalah kelompok besar penyakit berbagai etiologi yang ditandai dengan lesi inflamasi dinding alveoli (alveolitis) dan jaringan interstisial di sekitarnya. Saat ini, kelompok ini mencakup lebih dari 130 penyakit; tetapi penyakit paru interstisial tidak dikaitkan dengan penyakit paru menular dari etiologi dan tumor ganas yang diketahui (misalnya, karsinomatosis limfogen), di mana simtomatologi klinis serupa dapat muncul.

Bergantung pada etiologi, penyakit paru interstisial dibedakan antara etiologi yang diketahui dan tidak diketahui, dan di dalam masing-masing kelompok, dua subkelompok dibedakan (ada tidaknya granuloma di jaringan interstisial).

BM Korenev, EA Kogan, dan EN Popova (1996) mengusulkan untuk mengklasifikasikan penyakit paru interstisial, dengan mempertimbangkan ciri-ciri pola morfologi keterlibatan interstisial paru. Penyakit paru interstisial memiliki sejumlah karakteristik umum:

• kursus klinis progresif;
• meningkatkan insufisiensi pernapasan tipe yang membatasi;
• Gambaran sinar-X dari lesi difus jaringan pulmonary berupa amplifikasi dan deformasi pola pulmonary dan diseminasi fokus kecil atau sedang;
• peran utama mekanisme kekebalan dalam patogenesis bentuk nosologis yang paling banyak.

Pneumonitis interstitial akut - disebarluaskan penyakit paru-paru yang ditandai dengan peradangan dan fibrosis dan ruang interstitial paru gangguan pneumatik unit struktural dan fungsional dari parenkim, yang mengarah ke pengembangan perubahan paru-paru restriktif, kelainan pertukaran gas, insufisiensi pernapasan progresif.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Hamman dan Rich pada tahun 1935.

Penyebab dan patogenesis alveolitis fibrosis idiopatik

Penyebab alveolitis fibrosis idiopatik belum sepenuhnya terbentuk. Faktor etiologi berikut mungkin sedang dibahas:

• infeksi virus - yang disebut latency, "lambat" virus, terutama virus hepatitis C dan human immunodeficiency virus. Hal ini juga kemungkinan peran adenovirus Epshten Barr virus (Egan, 1995). Ada sudut pandang tentang peran ganda virus dalam pengembangan idiopatik alveolitis fibrosa - virus adalah pemicu utama kerusakan jaringan paru-paru dan, di samping itu, ada replikasi virus dalam jaringan yang sudah rusak, yang secara alami memberikan kontribusi terhadap perkembangan penyakit. Hal itu juga ditemukan bahwa virus berinteraksi dengan gen yang mengatur pertumbuhan sel dan dengan demikian merangsang produksi kolagen, fibroeoobraeovanie. Virus juga dapat memperburuk ada peradangan kronis;
• faktor ekologis dan profesional - ada data tentang hubungan alveolitis fibrosis idiopatik dengan kontak profesional berkepanjangan dengan debu logam dan kayu, kuningan, timah, baja, beberapa jenis debu anorganik - asbes, silikat. Peran etiologis faktor etiologis agresif tidak dikesampingkan. Namun, perlu ditekankan bahwa faktor-faktor pekerjaan ini menyebabkan pneumokoniosis, dan, dengan mengacu pada alveolitis fibrosis idiopatik, mungkin dapat dianggap sebagai faktor pemicu;

Alveolitis fibrosis idiopatik - Penyebab dan patogenesis

Gejala alveolitis fibrosis idiopatik

Alveolitis fibrosis idiopatik berkembang paling sering antara usia 40 dan 70, dengan pria 1,7-1,9 kali lebih mungkin dibandingkan wanita.

Yang paling khas adalah awal yang bertahap dan halus, namun pada 20% pasien, penyakit ini mulai akut dengan peningkatan suhu tubuh dan dispnea yang diucapkan, namun kemudian suhu tubuh normal atau menjadi subfebritis.

Untuk alveolitis fibrosis idiopatik, keluhan pasien sangat khas, dan analisis menyeluruh terhadapnya memungkinkan seseorang untuk mencurigai penyakit ini:

• sesak napas adalah manifestasi utama dan permanen dari penyakit ini. Pada awalnya, sesak napas kurang terasa, tapi seiring berkembangnya penyakit, ia tumbuh dan menjadi sangat jelas sehingga pasien tidak dapat berjalan, melayani dirinya sendiri, dan bahkan berbicara. Penyakit yang lebih parah dan berkepanjangan, dyspnea yang lebih terasa. Pasien mencatat sifat konstan dyspnea, tidak adanya serangan mati lemas, namun seringkali menekankan ketidakmampuan untuk menarik napas dalam-dalam. Karena dyspnoea progresif, pasien secara bertahap mengurangi aktivitasnya dan lebih menyukai gaya hidup pasif;

Alveolitis fibrosis idiopatik - Gejala

Diagnosis alveolitis fibrosis idiopatik

Penanda penting aktivitas alveolitis fibrosis idiopatik adalah peningkatan kadar gllikoprotein serum surfaganga A dan D, yang disebabkan oleh peningkatan tajam permeabilitas membran alveolar-kapiler.

Dengan perkembangan hati paru dekompensasi, peningkatan moderat kandungan bilirubin, alanine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase dalam darah adalah mungkin.

Immunoassay Darah - ditandai dengan mengurangi jumlah T-limfosit dan T penekan-pembantu peningkatan, meningkatkan keseluruhan tingkat immunoglobulin dan cryoglobulins, peningkatan titer faktor rheumatoid dan antinuclear mungkin protivolegochnyh penampilan antibodi, kompleks imun beredar. Perubahan ini mencerminkan intensitas proses autoimun dan pembengkakan interstitium paru-paru.

Alveolitis fibrosis idiopatik - Diagnosis

[1], [2], [3], [4]