Alveolitis fibrosis idiopatik - Tinjauan informasi

Penyakit paru interstisial merupakan kelompok besar penyakit dengan berbagai etiologi, yang ditandai dengan lesi inflamasi pada dinding alveolus (alveolitis) dan jaringan interstisial di sekitarnya. Saat ini, kelompok ini mencakup lebih dari 130 penyakit; namun, penyakit paru infeksius dengan etiologi yang diketahui dan tumor ganas (misalnya, karsinomatosis limfogen), yang dapat menyebabkan gejala klinis serupa, tidak diklasifikasikan sebagai penyakit paru interstisial.

Tergantung pada etiologinya, perbedaan dibuat antara penyakit paru interstisial dengan etiologi yang diketahui dan tidak diketahui, dan dalam setiap kelompok, dua subkelompok dibedakan (ada atau tidaknya granuloma dalam jaringan interstisial).

BM Korenev, EA Kogan dan EN Popova (1996) mengusulkan klasifikasi penyakit paru interstisial dengan mempertimbangkan karakteristik gambaran morfologi kerusakan pada interstitium paru. Penyakit paru interstisial memiliki sejumlah ciri karakteristik umum:

• perjalanan klinis progresif;
• kegagalan pernafasan restriktif progresif;
• Gambaran sinar X kerusakan difus jaringan paru berupa pola paru membesar dan berubah bentuk serta penyebaran fokal kecil atau sedang;
• peran utama mekanisme imun dalam patogenesis sebagian besar bentuk nosologis.

Alveolitis fibrosa idiopatik merupakan penyakit paru-paru yang menyebar dan ditandai dengan peradangan dan fibrosis pada interstitium paru dan ruang udara, disorganisasi unit struktural dan fungsional parenkim, yang menyebabkan perkembangan perubahan restriktif pada paru-paru, gangguan pertukaran gas, dan kegagalan pernapasan progresif.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Hamman dan Rich pada tahun 1935.

Penyebab dan patogenesis alveolitis fibrosa idiopatik

Penyebab alveolitis fibrosa idiopatik belum diketahui secara pasti. Berikut ini adalah kemungkinan faktor etiologi yang saat ini sedang dibahas:

• Infeksi virus - yang disebut virus laten, "lambat", terutama virus hepatitis C dan virus human immunodeficiency. Peran adenovirus, virus Epstein-Barr juga diasumsikan (Egan, 1995). Ada sudut pandang tentang peran ganda virus dalam perkembangan alveolitis fibrosa idiopatik - virus adalah pemicu utama perkembangan kerusakan jaringan paru-paru dan, sebagai tambahan, replikasi virus terjadi pada jaringan yang sudah rusak, yang secara alami berkontribusi pada perkembangan penyakit. Telah ditetapkan juga bahwa virus berinteraksi dengan gen yang mengatur pertumbuhan sel, dan dengan demikian merangsang produksi kolagen, fibroformasi. Virus juga mampu mengintensifkan peradangan kronis yang ada;
• faktor lingkungan dan profesional - terdapat bukti adanya hubungan antara alveolitis fibrosa idiopatik dan kontak profesional jangka panjang dengan debu logam dan kayu, kuningan, timah, baja, dan beberapa jenis debu anorganik - asbes, silikat. Peran etiologi dari faktor etiologi agresif tidak dikecualikan. Akan tetapi, perlu ditekankan bahwa faktor profesional yang disebutkan di atas menyebabkan pneumokoniosis, dan dalam kaitannya dengan alveolitis fibrosa idiopatik, faktor tersebut mungkin dapat dianggap sebagai faktor pemicu;

Alveolitis fibrosa idiopatik - Penyebab dan patogenesis

Gejala alveolitis fibrosa idiopatik

Alveolitis fibrosa idiopatik paling sering berkembang antara usia 40 dan 70 tahun, dan pada pria 1,7-1,9 kali lebih umum daripada pada wanita.

Yang paling khas adalah timbulnya secara bertahap dan hampir tidak terasa, namun, pada 20% pasien penyakit ini dimulai secara akut dengan peningkatan suhu tubuh dan sesak napas yang parah, tetapi kemudian suhu tubuh kembali normal atau menjadi subfebris.

Untuk alveolitis fibrosa idiopatik, keluhan pasien sangat khas, yang analisis menyeluruhnya memungkinkan kita untuk mencurigai penyakit ini:

• dispnea merupakan manifestasi utama dan konstan dari penyakit ini. Pada awalnya, dispnea kurang terasa, tetapi seiring perkembangan penyakit, dispnea meningkat dan menjadi sangat terasa sehingga pasien tidak dapat berjalan, mengurus dirinya sendiri, atau bahkan berbicara. Semakin parah dan berkepanjangan penyakitnya, semakin terasa dispnea. Pasien mencatat sifat dispnea yang konstan, tidak adanya serangan sesak napas, tetapi sering kali menekankan ketidakmampuan untuk mengambil napas dalam-dalam. Karena dispnea progresif, pasien secara bertahap mengurangi aktivitas mereka dan lebih memilih gaya hidup pasif;

Alveolitis fibrosa idiopatik - Gejala

Diagnosis alveolitis fibrosa idiopatik

Penanda penting aktivitas alveolitis fibrosa idiopatik adalah peningkatan kadar glikoprotein surfaktan A dan D dalam serum darah, yang disebabkan oleh peningkatan tajam permeabilitas membran alveolar-kapiler.

Dengan berkembangnya penyakit jantung paru dekompensasi, peningkatan sedang pada kadar bilirubin, alanine aminotransferase, dan gamma-glutamil transpeptidase dalam darah mungkin terjadi.

Tes darah imunologi - biasanya terjadi penurunan jumlah limfosit T-suppressor dan peningkatan jumlah T-helper, peningkatan kadar imunoglobulin dan krioglobulin secara umum, peningkatan titer faktor rheumatoid dan antinuklear, kemungkinan munculnya antibodi antiparu, kompleks imun yang bersirkulasi. Perubahan yang ditunjukkan mencerminkan intensitas proses autoimun dan peradangan pada interstitium paru.

Alveolitis fibrosa idiopatik - Diagnosis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]