Akromegali

Tumor yang paling umum adalah kelenjar pituitary, yang pada 20% pasien mengandung eosinofilik, dan yang lainnya memiliki butiran kromofobik. Akromegali mungkin merupakan konsekuensi dari ependyma III dari ventrikel, glioma hipotalamus.

Bentuk akromegali yang terhapus dapat disebabkan oleh disfungsi hipotalamus-hipofisis yang konkrit konkrit. Gejala akromegali juga bisa dideteksi dengan sindrom pelana Turki yang "kosong".

[1], [2]

Penyebab akromegali

Penyakit ini terutama terkait dengan hiperproduksi hormon pertumbuhan, yang terutama hipofisis, yang disebabkan oleh pengembangan tumor otonom, atau memiliki asal hipotalamus, yang terkait dengan sekresi faktor pelepasan STG yang berlebihan atau dengan sekresi somatostatin yang tidak mencukupi. Pandangan terakhir didukung oleh kemungkinan tumor pituitari dengan hipersekresi hormon pertumbuhan sebagai akibat stimulasi jangka panjang faktor pelepasan STG.

[3], [4], [5], [6], [7],

Gejala akromegali

Gejala akromegali biasanya muncul setelah 20 tahun, berkembang secara bertahap. Gejala awal akromegali adalah pembengkakan dan hipertrofi pada jaringan lunak wajah dan anggota badan. Kulit mengental, keparahan lipatan kulit menjadi lebih buruk. Meningkatkan volume jaringan lunak membuat perlu untuk terus meningkatkan ukuran sepatu, sarung tangan, cincin.

Seringkali ada hirsutisme umum, peningkatan pigmentasi, munculnya nodul fibrosa kulit, peningkatan greasiness kulit, peningkatan keringat. Perubahan tulang rawan bergabung kemudian, berkembang lebih lambat, terdiri dari penebalan lapisan kortikal tulang, pembentukan pertumbuhan tulang, duri di ujung falang.

Sebagai hasil dari arthropathy hipertropi, sering terjadi gejala arthralgia dan deforming arthritis. Pembesaran rahang bawah mengarah pada prognatisme, penonjolan gigi seri bawah, dan pelebaran ruang di antara gigi. Ada perkembangbiakan kerangka wajah, peningkatan ukuran sinus tulang, hipertrofi pita suara, yang menyebabkan suara kasar. Jika hipersekresi hormon pertumbuhan dimulai pada masa kanak-kanak, maka terjadi peningkatan pertumbuhan proporsional dengan perkembangan gigantisme sejati, yang, pada suatu aturan, disertai dengan hipogonadisme. Mungkin kombinasi gigantisme dengan fenomena akromegali, yang mengindikasikan waktu yang cukup lama untuk awitan penyakit. Pasien sering memiliki tanda-tanda viscromegaly, paling sering dalam bentuk cardio- dan hepatomegali. Tanda yang sering ditemukan adalah berbagai sindrom terowongan (lebih sering kanal karpal) yang dihasilkan dari pertumbuhan saraf ligamen dan jaringan fibrosa sekitarnya.

Sebagai aturan, akromegali dikombinasikan dengan berbagai derajat tanda hipogonadisme, obesitas, diabetes.

Di antara pasien dengan akromegali khas, individu dengan kondisi acromegaloid yang ditandai dengan tanda akromegali ringan atau sementara harus diisolasi. Status akromegali, atau, dalam kata-kata N. Dishing, "acromegaly yang cepat berlalu", merupakan karakteristik untuk periode penataan ulang hormon: pubertas, kehamilan, menopause. Tanda individu akromegali dapat terjadi pada obesitas serebral, diabetes insipidus, edema idiopatik, sindrom pelana Turki "kosong".

Diagnosis banding akromegali

Perlu diingat kemungkinan produksi ektopik hormon pertumbuhan bronkogenik kanker paru-paru, serta tumor karsinoid. Beberapa tumor ini mengandung faktor pelepasan STG.

[8], [9], [10]

Pengobatan akromegali

Ada tiga pendekatan terapi - bedah, radiasi dan farmakologis. Dua pendekatan pertama diterapkan dengan adanya proses tumor. Farmakoterapi dengan estrogen dan progesteron, pada umumnya, tidak memberikan efek yang cukup. Gunakan obat yang mempengaruhi metabolisme neurotransmitter di sistem saraf pusat (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergoline, cyprogentadine). L-Dopa memiliki kemampuan untuk cepat menekan sekresi STH dalam akromegali. Terapi yang banyak digunakan dengan bromokriptin (parlodel) dengan dosis 10-15 mg / hari. Tergantung pada toleransi untuk waktu yang tidak terbatas. Ada laporan bahwa parlodel tetap aktif dalam menekan sekresi hiper-STH bahkan dengan penerimaan terus menerus selama 7 tahun. Parlodel tidak hanya mampu menghambat sekresi STH, tapi juga memiliki aktivitas antitumor. Perawatan parlodel harus direkomendasikan jika terjadi proses tumor dengan kontraindikasi terhadap operasi dan terapi radiasi. Hal ini terutama digunakan untuk hipersekresi STH dan tidak adanya proses tumor. Pengobatan akromegali dengan cyprogentadine (peritol, deseril) adalah waktu yang lama dalam dosis 25 mg / hari.