Anemia hemolitik autoimun berhubungan dengan antibodi "dingin"
Terakhir ditinjau: 19.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Antibodi Eritrosit, yang menjadi lebih aktif pada suhu tubuh rendah, disebut antibodi "Dingin". Antibodi ini termasuk dalam kelas IgM, adanya pelengkap diperlukan untuk pengembangan aktivitasnya, IgM mengaktifkan pelengkap pada tungkai (tangan, kaki), di mana suhunya lebih rendah daripada di bagian tubuh yang lain; Rangkaian reaksi komplemen terganggu saat sel darah merah bergerak ke zona yang lebih hangat di tubuh. Pada 95% orang sehat, aglutinin dingin alami ditemukan pada titer rendah (1: 1, 1: 8, 1:64). Dengan adanya titer antibodi "dingin" yang sangat tinggi, episode hemolisis intravaskular parah dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria dan oklusi tempat tidur mikrosirkulasi dapat berkembang saat pasien menjalani perawatan di bawah umur.
Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin penuh terjadi di hadapan parairoteina idiopatik atau sebagai akibat dari infeksi Mycoplasma, infeksi virus Epstein-Barr, termasuk infeksi mononucleosis, infeksi cytomegalovirus, mumps atau limfoma. Aglutinin dingin umumnya bersifat poliklonal dan ditujukan terhadap eritrosit I antigen (untuk infeksi yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae) atau saya (untuk infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr). Aglutinin dingin poliklonal, selain itu, dapat diproduksi dengan infeksi sitomegalovirus, listeriosis, epidotasi parotitis, sifilis, penyakit jaringan ikat sistemik. Antibodi dingin monoklonal diproduksi dengan macroglobulinemia Waldenstrom, limfoma, leukemia limfositik kronis, sarkoma Kaposi, mieloma. Hemolisis self-limited, pengobatan simtomatik.
Hemoglobinuria ringan paroksismal adalah bentuk anemia hemolitik yang jarang terjadi, di mana ada antibodi "dingin" dari jenis spesifik (hemolitik Donat-Landsteiner) yang memiliki kekhasan anti-beta. Penyakit ini bisa bersifat idiopatik dan disebabkan oleh infeksi virus (parotitis, campak) atau sifilis tersier. Hal utama dalam perawatan adalah menyingkirkan kemungkinan hipotermia.
Orang tua (50-80 tahun) mungkin ada penyakit kronis dengan sindrom agglutinin dingin, yang sering dikaitkan dengan pembentukan IgM antibodi monoklonal dan gangguan limfoproliferatif (limfositik kronis leukemia, macroglobulinemia Waldenstrom). Sebagai aturan, anemia ringan terjadi, namun kadang hemolisis intravaskular berat dan gagal ginjal berkembang. Dalam semua kasus, perlu untuk menghilangkan supercooling; Bisa diresepkan kortikosteroid. Melakukan splenektomi tidak disarankan, karena sel darah merah dieliminasi terutama di hati, dan bukan di limpa.
Diagnostik
Diagnosis anemia hemolitik autoimun dikonfirmasi oleh kerusakan langsung langsung Coombs (tes antiglobulin langsung) atau kerusakan Coombs yang peka (uji polybrene). Penggunaan antibodi anti-IgG, IgM dan C3d dalam reaksi Coombs memungkinkan untuk menentukan isotipe antibodi dan fiksasi komplemen. Dengan tes Coombs negatif, deteksi antibodi yang terkait dengan eritrosit harus diperhitungkan hanya jika ada tanda lain dari hemolisis autoimun. Tes tidak langsung dari Coombs, yang menunjukkan antibodi anti-eritrosit dalam serum darah, tidak ada kaitannya dengan diagnosis anemia hemolitik autoimun.