Anemia Sideoblastik

Anemia Sideoblastik akibat gangguan penggunaan zat besi dan, sebagai aturan, merupakan bagian dari sindrom myelodysplastic, anemia normocytic-normochromic dengan penyebaran sel darah merah tinggi berdasarkan volume (RDW) atau anemia microcyto-hypochromic dengan peningkatan serum besi, ferritin dan saturasi transferrin.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab anemia sideroblastik

Anemia Sideoblastik, antara lain anemia, ditandai dengan pemanfaatan zat besi yang tidak memadai untuk sintesis hemoglobin, meskipun terdapat tingkat zat besi yang normal atau meningkat (gangguan pemanfaatan zat besi). Anemia lain dengan gangguan penggunaan zat besi termasuk beberapa hemoglobinopati, terutama talasemia. Anemia Sideoblastik ditandai dengan adanya eritrosit polikromatofilik, granular, target-like (siderocytes). Anemia sideroblastik adalah bagian dari sindrom myelodysplastic, tetapi dapat bersifat bawaan atau sekunder setelah minum obat (kloramfenikol, sikloserin, isoniazid, pirazinamid) atau racun (termasuk etanol dan timbal). Ada kekurangan dalam produksi retikulosit, kematian eritrosit serebral intraosseous, dan hiperplasia eritroid sumsum tulang (dan displasia). Meskipun eritrosit hipokromik juga diproduksi, eritrosit lain dapat berukuran besar, yang mengarah ke indikator normokromik, dengan demikian, variabilitas ukuran eritrosit (dimorfisme) biasanya sesuai dengan nilai RDW yang tinggi.

[5], [6], [7], [8]

Gejala anemia sideroblastik

Pada myelodysplasia, anemia adalah tipikal. Anemia dapat berupa mikrositik atau normokromik-normositik, biasanya dengan populasi sel dimorfik (besar dan kecil). Sebuah studi sumsum tulang menunjukkan penurunan aktivitas eritroid, perubahan megaloblastoid dan displastik, dan seringkali peningkatan jumlah sideroblas cincin. Anemia terkait dengan defisiensi transpor besi (atransferrinemia) sangat jarang. Ini memanifestasikan dirinya ketika zat besi tidak dapat diangkut dari tempat penyimpanan (misalnya, sel-sel mukosa hati) ke prekursor erythropoietic. Mekanisme yang mungkin adalah tidak adanya transferrin atau anomali dari molekul transferrin. Tanda-tanda tambahan adalah hemosiderosis jaringan limfoid, terutama di sepanjang saluran pencernaan.

[9], [10], [11],

Diagnostik anemia sideroblastik

Anemia sideroblastik diduga terjadi pada pasien dengan anemia mikrositik atau anemia dengan RDW tinggi, terutama dengan peningkatan kadar besi serum, ferritin serum dan saturasi transferrin. Apusan darah tepi menunjukkan dimorfisme eritrosit. Sel darah merah mungkin granular. Studi tentang sumsum tulang adalah wajib dan dimanifestasikan oleh hiperplasia eritroid, pewarnaan pada zat besi mengungkapkan mitokondria (cincin sideroblas) yang dikelilingi oleh zat besi dalam mengembangkan eritrosit. Tanda-tanda myelodysplasia lainnya sering muncul. Ketika penyebab anemia sideroblastik yang tidak jelas dilakukan, penelitian dilakukan untuk mengetahui adanya timbal dalam serum.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pengobatan anemia sideroblastik

Penghapusan racun atau obat-obatan (dan khususnya penghentian asupan alkohol) dapat menyebabkan pemulihan hemopoiesis. Dalam kasus yang jarang terjadi, patologi bawaan merespons piridoksin dengan dosis 50 mg oral 3 kali sehari, tetapi jawabannya tidak lengkap.