Anetoderma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Anetodermia (sinonim: atrofi kulit yang terlihat) adalah jenis atrofi kulit yang ditandai dengan tidak adanya jaringan elastis.

Penyebab dan patogenesis penyakit belum sepenuhnya terbentuk. Ada data tentang penyebab gangguan endokrin dan neural. Ini menunjukkan pengaruh efek neuroendokrin. Peran infeksi (spirochetes) tidak dikesampingkan, terbukti dengan kasus perkembangan penyakit setelah gigitan kutu. Efek terapeutik terapi penicillin yang baik memungkinkan beberapa penulis untuk mengajukan teori infeksi pada onset penyakit ini. Studi histokimia telah menetapkan bahwa onset anethodermia mungkin disebabkan pelepasan elastase dari sel-sel fokus peradangan yang elastolyses.

Gejala atrofi kulit terlihat (anhedodermia). Secara klinis, ada beberapa pilihan: lesi atrofi ditemui di eritematosa sebelumnya langkah (tipe-Jadassohn Tiberzha) di tempat urtikarootechnyh elemen (tipe Pellizari) dan kulit secara klinis utuh (tipe-Shvenningera Buzzi). Varian yang berbeda bisa untuk pasien yang sama. Foci atrofi dapat ditemukan pada bagian kulit mana pun, lebih sering pada bagian atas batang tubuh, di tangan dan wajah, berukuran kecil, rata-rata berdiameter 1-2 cm, bulat atau oval, berwarna biru keemasan, berkilau mengkilap. Beberapa unsur hernia seperti hernia, menekannya dengan jari menyebabkan perasaan jatuh ke dalam kekosongan, sementara elemen lainnya, sebaliknya, tenggelam. Anetoderma adalah bagian integral dari sindrom Bleggad-Haxthausen (bintik atrofi, sklera biru, kerapuhan tulang, katarak).

Penyakit ini terjadi lebih sering pada wanita berusia 20-40 tahun, lebih sering di bagian tengah Eropa. Hal ini tampaknya terkait, dalam beberapa kasus, dengan asosiasi anodoks dengan acrodermatitis atrofik kronis yang disebabkan oleh Br. Burdorferi

Secara klinis, beberapa varian anethodermia dibedakan: fokus atrofi, timbul setelah tahap eritematosa sebelumnya (tipe klasik Jatsasson); pada kulit yang tidak berubah secara eksternal (jenis Schwenninger-Buzzi) dan di tempat elemen edema urtikarno (tipe Pellizari).

Pada tipe klasik dari anomad Jadasson, satu atau beberapa bintik bentuk oval atau bulat tidak beraturan muncul, berdiameter 0,5-1 cm, berwarna pink atau berwarna kekuningan-pink. Unsur lesi dilokalisasi lebih sering pada batang tubuh, ekstremitas atas dan bawah, leher dan wajah, namun memungkinkan untuk merusak kulit area lain. Telapak tangan dan telapak kaki biasanya bebas dari ruam. Stain meningkat dalam ukuran dan dalam 1-2 minggu ukurannya mencapai 2-3 cm. Plak eritematosa dan bahkan nodus dengan ukuran besar dijelaskan. Secara bertahap, tanpa sensasi subjektif di tempat titik eritematosa, atrofi berkembang, yang berasal dari pusat titik. Kulit di tempat ini menjadi pucat, berkerut, menyerupai kertas tisu kusut; Fokus sedikit menonjol di atas permukaan kulit di sekitarnya berupa tonjolan lembut seperti hernia pada kulit. Bila Anda menekan jari Anda di area kulit ini, kesan kekosongan akan muncul (jari jatuh "dalam"). Makanya nama penyakitnya: anetos - emptiness.

Dengan anemodermia Schwenninger-Buzzi, ada juga bintik-bintik atrofik yang berkerut di bagian belakang dan tungkai atas. Namun, tidak seperti jenis klasik anomali Jadasson, fokus atrofi jauh lebih menonjol pada kulit di sekitarnya, permukaannya mungkin memiliki telangiektasia dan tahap peradangan pertama selalu tidak ada.

Dengan tipe urticar, anethodermia berkembang di tempat lecet, tidak ada sensasi subjektif. Saat menekan elemen, jari jatuh ke dalam kehampaan.

Dengan semua jenis anethodermia, penipisan epidermis yang tajam, hilangnya serat elastik dan perubahan distrofi serat kolagen secara keseluruhan dicatat pada fokus atrofi.

Bedakan antara anethodermia primer dan sekunder. Penyebab anethodermia primer tidak diketahui. Namun, sering dikaitkan dengan penyakit seperti skleroderma, gipokomplementemiya, infeksi HIV, dll .. Anetodermiya sekunder terjadi setelah resolusi melihat dan elemen papular pada sifilis sekunder, lupus eritematosus, kusta, sarkoidosis, jerawat vulgar dan lain-lain.

Anethodermia prematur (anetoderma prematura) dijelaskan yang berkembang pada bayi yang lahir prematur. Perkembangan varietas ini dijelaskan oleh kimiawi, perubahan metabolik pada kulit janin. Kasus anethodermia janin dalam kehidupan intrauterine dijelaskan, saat ibu menderita borelliosis intrauterin. Kasus ini menunjukkan adanya anethodermia bawaan.

Patomorfologi Pada tahap awal (inflamasi), perubahan histologis tidak spesifik dan ditandai dengan adanya dermis infiltrat perivaskular yang terdiri dari limfosit dan granulosit neutrofil. Pada elemen yang lebih tua, seseorang dapat melihat atrofi epidermis, penurunan infiltrasi pada dermis dan perubahan distrofi pada serat kolagen (tahap atrofi). Penyakit ini ditandai dengan fokal atau tidak adanya serat elastis. Epidermis, secara umum, kurus. Dalam studi mikroskopis elektron dari lesi pada kulit, perubahan pada serat elastis diamati dalam bentuk penipisan yang tajam dan penurunan jumlah mereka. Menurut penulis ini, serat elastis tipis yang tersisa terdiri dari zat amorf terpusat yang berada pada kepadatan elektron rendah tanpa fibril, namun dengan kehadiran mereka di sepanjang pinggiran serat. Deteksi massa fibrillar kasar, di mana mikrofibril kadang ditemukan, terkadang berbentuk tubulus. Pada beberapa serat, ada distrofi vakuolar. Serabut kolagen tidak berubah. Kebanyakan fibroblas dengan tanda aktivasi fungsi sintetis. Makrofag alternatif dengan limfosit, di antaranya adalah sisa-sisa makrofag mati, kadangkala di sini ada plasmosit dan jaringan individu basofil. J. Pierre et al. (1984) percaya bahwa adanya serat halus mengindikasikan adanya sintesis baru serat elastik setelah elastolisis, yang terjadi pada penyakit ini.

Histogenesis. Penurunan tajam dari serat elastis dalam lesi ini disebabkan, di satu sisi, kemungkinan cacat molekul utama yang terdiri dalam pengurangan sintesis elastin dan komponen microfibrillar dari serat elastis atau pembentukan gangguan desmosin; Di sisi lain, tidak mengesampingkan bahwa degradasi serat elastis yang disebabkan oleh elastase dilepaskan dari sel-sel inflamasi, terutama seperti granulosit neutrophilic dan makrofagotsity. Kemungkinan peningkatan elastolisis ditunjukkan, terutama dengan meningkatkan rasio elastase / antielastase, seperti yang dicatat pada penyakit lain, yang didasarkan pada lesi serat elastis. Ada bukti yang mendukung mekanisme kekebalan dalam anetodermii patogenesis, seperti yang ditunjukkan oleh deteksi sering di infiltrat sel plasma dan sejumlah besar T-limfosit dengan prevalensi di antara mereka sel T-helper, serta tanda-tanda leykoklasticheskogo vaskulitis dengan deposito perivaskular dari IgG, IgM dan C3-komponen pelengkap. Dalam pandangan atrofi kulit jerawatan di bawah kondisi yang berbeda seperti urtikaria pigmentosa, xanthomatosis, administrasi jangka panjang kortikosteroid, penisilin, regresi banyak penyakit kulit (sifilis tersier, TBC, kusta), dapat diasumsikan bahwa anetodermiya adalah negara yang heterogen, yang didasarkan pada kematian elastis Serat di bawah pengaruh berbagai alasan. Selain itu, ada data yang menunjukkan adanya tidak hanya bentuk kutaneous dari anethodermia, tetapi juga lesi pada organ lain, yang dikonfirmasi oleh kombinasi anethodermia dengan cutis laxa.

Pengobatan atrofi kulit terlihat (anhedodermia). Penisilin dan agen antifibrinolitik (aminokaproat) dan preparat restoratif (vitamin, biostimulan) direkomendasikan.

[1], [2], [3], [4], [5]