Angiokeratoma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Angiokeratoma terjadi karena penonjolan epitel dan terbentuknya perluasan subepidermal pada rongga kapiler, yang disertai dengan perubahan reaktif pada epidermis.

Kelompok angiokeratoma meliputi: angiokeratoma Mibelli, angiokeratoma difus badan Fabry, angiokeratoma badan neviform terbatas.

Angiokeratoma Fordyce (sinonim: angiokeratoma skrotum)

Penyebab dan patogenesis. Adanya anastomosis arteriovena dan cedera (misalnya garukan) berperan penting dalam perkembangan penyakit ini. Orang setengah baya, lebih sering pria, yang terkena.

Gejala. Ditemukan beberapa papula pada kulit skrotum dan labia mayora. Papula berwarna merah tua atau ungu tua, berukuran 1 hingga 4 mm, hemoragik dengan lapisan hiperkeratotik di bagian tengah, perdarahan terlihat saat diangkat.

Histopatologi: Lakuna dan venula yang melebar ditemukan pada dermis suprapapiler.

Pengobatan. Dalam banyak kasus, pengobatan tidak dilakukan. Dalam kasus angiokeratoma yang berdarah, elektro-, laser-, dan cryodestruction digunakan.

Angiokeratoma corporis dibatasi neviformis (sinonim: angiokeratotic nevus)

Penyakit ini dideskripsikan oleh Fabry pada tahun 1915.

Penyebab dan patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya diketahui. Banyak ilmuwan mengaitkan penyakit ini dengan cacat perkembangan yang terbentuk pada periode embrio. Angiokeratoma corporis limited neviformis tidak terkait dengan gangguan enzimatik dan berbeda dari angiokeratoma corporis difus Fabry. Penyakit ini jarang terjadi.

Gejala angiokeratoma. Penyakit ini biasanya muncul saat lahir, tetapi terkadang dapat muncul di masa kanak-kanak atau bahkan di masa dewasa. Ada juga laporan tentang munculnya angiokeratoma neviform pada masa pubertas. Penyakit ini dapat muncul secara independen atau menjadi bagian dari suatu sindrom, misalnya, sindrom Klippel-Trenaunay-Weber, sindrom Sturge-Weber-Krabbe. Penyakit ini dapat dikombinasikan dengan hemangioma kavernosa, menjadi manifestasi pribadi dari malformasi sistemik sistem vaskular. Ruam terlokalisasi di bagian bawah, lebih jarang di tungkai atas, bahkan lebih jarang berbentuk nodul lunak berwarna merah tua, merah tua dengan diameter 1-2 mm yang tidak hilang saat ditekan. Ruam tidak merata di area kulit yang terbatas atau luas, terkadang segmental. Ada bentuk penyakit yang terbatas dan tersebar luas. Hiperkeratosis pada permukaan nodul diekspresikan dengan sangat tidak merata, seringkali tidak terlihat secara klinis dan hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan histologis. Berbagai varian gambaran klinis penyakit diamati.

Histopatologi. Pada lapisan papiler dermis, rongga pembuluh darah yang melebar dan berongga dengan struktur kapiler pada dindingnya dilapisi dengan endotelium yang tidak berubah, di atasnya terdapat lapisan jaringan kolagen yang sangat tipis. Epidermis menipis dan hiperkeratotik.

Diagnosis banding harus dibuat dengan angioma sejati, angiokeratoma Fabry difus.

Pengobatan angiokeratoma. Dilakukan pembedahan untuk mengangkat nodul atau membuangnya dengan nitrogen cair.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]