Angiokeratoma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Angiokeratoma terjadi karena pembengkakan epitel dan pembentukan perpanjangan subepidermal dari rongga kapiler, yang disertai dengan perubahan reaktif pada epidermis.

Kelompok angiokeratome meliputi: Myelli angiokeratoma, diffi Fabry angiokeratoma, torso angiokeratome terbatas tak terbayangkan.

Angiokeratoma Fordis (sinonim: angiokeratoma skrotum)

Penyebab dan patogenesis. Dalam perkembangan penyakit, adanya anastomosis arteriovenosa, trauma (misalnya goresan) penting dilakukan. Orang-orang di usia pertengahan sudah sakit, lebih sering pria.

Gejala. Ada beberapa papula pada kulit skrotum dan labia besar. Papula berwarna ungu tua atau merah gelap ukurannya dari 1 sampai 4 mm, hemoragik dengan lapisan hiperkeratotik di tengahnya, dengan pemindahan yang berisi perdarahan.

Histopatologi. Lacunas dan venula membesar diamati pada lapisan suprasolid dermis.

Pengobatan. Dalam banyak kasus, perawatan tidak dilakukan. Dengan angiokeratomes pendarahan, elektro-, laser-, penggunaan cryodestruction.

Angiokeratoma batang tubuh terbatas pada yang tidak dimodifikasi (sinonim: angiokeratotic nevus)

Penyakit ini digambarkan oleh Fabry pada tahun 1915.

Penyebab dan patogenesis penyakit belum sepenuhnya terbentuk. Banyak ilmuwan mengaitkan penyakit ini dengan anomali perkembangan yang terbentuk pada periode embrio. Angiokeratoma batang ini terbatas tak terbayangkan dan tidak terkait dengan gangguan enzimatik dan berbeda dari angiokeratoma diffuse pada batang Fabry. Penyakit ini jarang terjadi.

Gejala angiokeratoma. Penyakit ini sebagian besar bermanifestasi pada saat lahir, tapi terkadang bisa muncul di masa kanak-kanak atau bahkan di masa dewasa. Ada juga laporan tentang munculnya angiokeratoma yang tidak dimodifikasi pada periode pubertas. Itu bisa ada secara independen atau menjadi bagian dari sindrom ini, misalnya sindrom Klippel-Trenonea-Weber, sindrom Sturgge-Weber-Crabbe. Hal ini dapat dikombinasikan dengan hemangioma kavernosa, menjadi manifestasi tertentu dari malformasi vaskular sistemik. Letusan dilokalisasi di bagian bawah, kurang sering - pada tungkai atas, bahkan kurang sering memiliki bentuk merah merah, nodul lembut merah gelap berdiameter 1-2 mm, tidak hilang saat ditekan. Ruamnya tidak merata di daerah kulit yang terbatas atau besar, terkadang secara segmental. Bedakan bentuk penyakit yang terbatas dan meluas. Hiperkeratosis pada permukaan nodul sangat tidak rata, seringkali tidak terlihat secara klinis dan hanya bisa dideteksi dengan pemeriksaan histologis. Ada berbagai varian gambaran klinis penyakit ini.

Histopatologi. Di lapisan papiler dermis, rongga pembuluh darah yang membesar secara kavernosa dengan struktur kapiler dinding yang dilapisi dengan endotel yang tidak berubah dicatat, di atasnya lapisan lapisan kolagen sangat tipis. Epidermis menipis dan hiperkeratotik.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan angioma sejati, diffi Fabri angiokeratoma.

Pengobatan angiokeratoma. Lakukan eksisi bedah nodul atau pengangkatannya dengan nitrogen cair.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]