Apa yang memprovokasi trombositopati?

Mendapatkan trombositopati. Pelanggaran sifat fungsional platelet dicatat pada banyak kasus infeksi berat dan penyakit somatik, namun hal ini jarang disertai dengan pengembangan sindrom hemoragik. Perkembangan sindrom hemoragik pada penyakit ini sering diprovokasi oleh pengangkatan prosedur fisioterapis (UHF, UFO) atau obat yang memiliki efek samping berupa penghambatan aktivitas fungsional trombosit (trombositopat metabolik, iatrogenik).

Dengan trombositopati obat yang didapat, sindrom hemoragik sering diprovokasi oleh pemberian beberapa obat pembentukan platelet bersamaan. Di antara persiapan trombotsitoaktivnyh itu menempati tempat khusus asam asetilsalisilat, yang dalam dosis kecil (2,0-3,5 mg / kg) menghambat agregasi platelet, memprovokasi perkembangan sindrom hemorrhagic, tetapi pada dosis yang lebih tinggi (10 mg / kg) menghambat sintesis prostasiklin - inhibitor adhesi dan agregasi trombosit ke dinding pembuluh darah yang rusak, sehingga mendorong trombogenesis.

Acquired trombositopati juga ditemukan pada hemoblastosis, anemia defisiensi B12, insufisiensi ginjal dan hati, sindrom DIC, kudis dan endokrinopati.

Dengan trombositopati yang didapat, perlu dilakukan analisis terhadap silsilah pasien, lakukan evaluasi fungsional trombosit pada orang tua dan kerabat dekat untuk menyingkirkan bentuk trombositopati turun-temurun yang tidak diketahui. Beberapa penyakit herediter dari pertukaran asam amino, karbohidrat, lipid dan jaringan ikat juga disertai dengan trombositopati sekunder (sindrom Marfan, Ehlers-Danlos, glikogenosis).

Trombositopati herediter adalah sekelompok kelainan biokimia atau struktural platelet yang ditentukan secara genetik, yang disertai dengan pelanggaran fungsi hemostatik mereka. Trombositopati herediter adalah defek hemostatik yang paling umum ditentukan genetika, terdeteksi pada 60-80% pasien dengan perdarahan berulang dari tipe trombosit vaskular dan, mungkin, pada 5-10% populasi.

Bergantung pada jenis kelainan molekuler dan fungsional, jenis trombositopati turun temurun berikut ini dibedakan:

1. Patologi protein membran - reseptor (glikoprotein) ke kolagen endotel, faktor von Willebrand, trombin atau fibrinogen - dimanifestasikan oleh pelanggaran adhesi dan / atau agregasi trombosit.
2. cacat aktivasi platelet (sindrom trombosit "abu-abu"), karena ketidakcukupan butiran alfa dan beta dengan zat yang terlibat dalam aktivasi platelet, koagulasi, dan pembentukan trombus trombosit. Cacat tersebut dimanifestasikan oleh pelanggaran aktivasi dan agregasi trombosit, koagulasi tertunda, pencabutan dan pembentukan trombus platelet.
3. pelanggaran metabolisme asam arakidonat - diwujudkan dengan pelanggaran sintesis tromboksan A ₂ dan agregasi trombosit.
4. pelanggaran mobilisasi ^ion Ca ²⁺ - disertai dengan pelanggaran terhadap semua jenis agregasi platelet
5. kekurangan faktor platelet ketiga - dimanifestasikan oleh pelanggaran interaksi antara trombosit dan faktor pembekuan darah dengan pencabutan bekuan darah.

Dasar dari cacat aktivitas fungsional trombosit di tromboastenia (dijelaskan pada tahun 1918, dokter anak Swiss Glantsmannom) terletak tidak adanya glikoprotein kompleks (GP) IIb / ІІІa pada membran mereka, dan karenanya ketidakmampuan untuk mengikat fibrinogen, agregat satu sama lain, menyebabkan retraksi pembentukan gumpalan darah. Kombinasi IIb / ІІІa adalah reseptor khusus untuk trombosit dan megakariosit integrin - kompleks mediasi sinyal ekstraseluler ke sitoskeleton platelet, aktivasi diinisiasi oleh emisi mediator hemostasis vaskular-platelet.

Cacat membran herediter adalah penyebab ketidakmampuan platelet dalam atrombia menjadi agregat, dengan anomali Bernard-Soulier - untuk mengikat faktor von Willebrand dan adhesi pada kolagen. Dengan varian trombositopati turunan yang berbeda dengan defek pada reaksi pelepasan, kekurangan siklooksigenase, tromboksan sintetase, dan lain-lain, yang menyebabkan terganggunya pelepasan hemostasis mediator, terungkap. Dengan beberapa trombositopati herediter, ada defisit butiran padat (penyakit Khurdzhmansky-Pudlak, sindrom Landolt), kekurangan butiran protein (sindrom trombosit "abu-abu") atau komponennya, lisosom. Dalam asal mula peningkatan perdarahan pada semua kasus trombositopati, yang paling penting adalah pelanggaran interaksi trombosit satu sama lain, dengan hubungan plasma hemostasis, pembentukan steker hemostatik primer.

Sifat fungsional platelet pada trombositopati herediter yang paling umum

Trombositopati	Sifat cacat fungsional (kriteria diagnostik)
Primer
trombastenii	Tidak adanya atau pengurangan agregasi platelet yang diinduksi oleh ADF, kolagen dan adrenalin, tidak ada atau penurunan tajam dalam pencabutan bekuan darah.
Atrombia	Pengurangan agregasi trombosit disebabkan oleh ADP, kolagen dan adrenalin dengan retraksi normal bekuan darah
Trombositopati dengan respon pelepasan terganggu	Penurunan agregat trombosit yang tajam: agregasi primer normal, namun tidak ada penurunan tajam pada gelombang agregasi ke-2
Penyakit Bernard-Soulier	Mengurangi agregasi trombosit, diinduksi oleh ristocetin, fibrinogen sapi dalam agregasi normal dengan ADP, kolagen, adrenalin
Sekunder
Penyakit Von Willebrand	Agregasi normal trombosit dengan ADP, kolagen, adrenalin, dikurangi dengan ristomisin (cacat dikoreksi oleh plasma donor). Tingkat VIII telah diturunkan. Berkurangnya kemampuan perekat trombosit
Afininogenemia	Tingkat fibrinogen dalam darah berkurang tajam dalam kombinasi dengan penurunan agregasi trombosit