Apa yang memicu trombositopati?

Trombositopati yang didapat. Gangguan sifat fungsional trombosit diamati pada banyak penyakit infeksi dan somatik yang parah, tetapi ini jarang disertai dengan perkembangan sindrom hemoragik. Perkembangan sindrom hemoragik pada penyakit ini sering dipicu oleh resep prosedur fisioterapi (UHF, UFO) atau obat-obatan yang memiliki efek samping berupa penghambatan aktivitas fungsional trombosit (obat, trombositopati iatrogenik).

Pada trombositopati obat yang didapat, sindrom hemoragik sering dipicu oleh pemberian beberapa obat trombositoaktif secara bersamaan. Di antara obat trombositoaktif, asam asetilsalisilat menempati tempat khusus, yang dalam dosis kecil (2,0-3,5 mg/kg) menghambat agregasi trombosit, yang memicu perkembangan sindrom hemoragik, tetapi dalam dosis besar (10 mg/kg) menghambat sintesis prostasiklin, penghambat adhesi dan agregasi trombosit ke dinding pembuluh darah yang rusak, sehingga mendorong pembentukan trombus.

Trombositopati yang didapat juga terjadi pada hemoblastosis, anemia defisiensi B12, gagal ginjal dan hati, sindrom DIC, penyakit kudis, dan endokrinopati.

Jika terjadi trombositopati yang didapat, perlu dilakukan analisis silsilah pasien, melakukan penilaian fungsional trombosit pada orang tua dan kerabat dekat untuk menyingkirkan bentuk trombositopati herediter yang tidak diketahui. Beberapa penyakit herediter pada metabolisme asam amino, karbohidrat, lipid, dan jaringan ikat juga disertai trombositopati sekunder (sindrom Marfan, Ehlers-Danlos, glikogenosis).

Trombositopati herediter adalah sekelompok kelainan trombosit biokimia atau struktural yang ditentukan secara genetik yang disertai dengan gangguan fungsi hemostatiknya. Trombositopati herediter adalah kelainan hemostatik yang ditentukan secara genetik yang paling umum, ditemukan pada 60-80% pasien dengan perdarahan vaskular-trombosit berulang dan, mungkin, pada 5-10% populasi.

Tergantung pada jenis kelainan molekuler dan fungsional, jenis trombositopati herediter berikut dibedakan:

1. patologi protein membran - reseptor (glikoprotein) untuk kolagen endotel, faktor von Willebrand, trombin atau fibrinogen - dimanifestasikan oleh pelanggaran adhesi dan / atau agregasi trombosit
2. kelainan aktivasi trombosit (sindrom trombosit abu-abu), akibat kekurangan butiran alfa dan beta dengan zat-zat yang terlibat dalam aktivasi trombosit, koagulasi, dan pembentukan trombus trombosit. Kelainan ini dimanifestasikan oleh gangguan aktivasi dan agregasi trombosit, koagulasi lambat, retraksi, dan pembentukan trombus trombosit.
3. gangguan metabolisme asam arakidonat - dimanifestasikan oleh gangguan dalam sintesis tromboksan A2 _dan agregasi trombosit
4. ^gangguan mobilisasi ion Ca 2+ - disertai dengan gangguan semua jenis agregasi trombosit
5. Kekurangan faktor trombosit ke-3 - terwujud sebagai terganggunya interaksi antara trombosit dan faktor pembekuan darah dalam penarikan bekuan darah.

Cacat dalam aktivitas fungsional trombosit pada trombastenia (dijelaskan pada tahun 1918 oleh dokter anak Swiss Glanzmann) didasarkan pada tidak adanya kompleks glikoprotein (GP) IIb/IIIa pada membrannya, dan karenanya ketidakmampuan untuk mengikat fibrinogen, saling beragregasi, dan menyebabkan retraksi bekuan darah. Kombinasi IIb/IIIa adalah reseptor khusus untuk trombosit dan megakariosit integrin - kompleks yang memediasi sinyal ekstraseluler ke sitoskeleton trombosit, yang merupakan inisiator aktivasi mereka karena pelepasan mediator hemostasis vaskular-trombosit.

Cacat membran herediter merupakan alasan ketidakmampuan trombosit untuk beragregasi dalam atrombia, dan untuk mengikat faktor von Willebrand dan melekat pada kolagen dalam anomali Bernard-Soulier. Dalam berbagai varian trombositopati herediter dengan cacat dalam reaksi pelepasan, defisiensi siklooksigenase, tromboksan sintetase, dll. telah diidentifikasi, yang menyebabkan gangguan pelepasan mediator hemostatik. Dalam beberapa trombositopati herediter, defisiensi granula padat (penyakit Herzmansky-Pudlak, sindrom Landolt), defisiensi granula protein (sindrom trombosit abu-abu) atau komponennya, dan lisosom telah ditemukan. Dalam genesis peningkatan perdarahan pada semua varian trombositopati, signifikansi utama diberikan pada gangguan interaksi trombosit satu sama lain, dengan hubungan plasma hemostasis, dan pembentukan sumbat hemostatik primer.

Sifat fungsional trombosit pada trombositopati herediter yang paling umum

Trombositopati	Sifat cacat fungsional (kriteria diagnostik)
Utama
Trombastenia	Tidak adanya atau penurunan agregasi trombosit yang disebabkan oleh ADP, kolagen dan adrenalin, tidak adanya atau penurunan tajam dalam retraksi bekuan darah
Atrombia	Pengurangan agregasi trombosit yang diinduksi oleh ADP, kolagen dan adrenalin selama retraksi bekuan darah normal
Trombositopati dengan reaksi pelepasan yang terganggu	Penurunan tajam agregasi trombosit: agregasi primer normal, tetapi tidak ada atau penurunan tajam gelombang agregasi ke-2
Penyakit Bernard-Soulier	Penurunan agregasi trombosit yang disebabkan oleh ristocetin, fibrinogen sapi dengan agregasi normal dengan ADP, kolagen, adrenalin
Sekunder
Penyakit von Willebrand	Agregasi trombosit normal dengan ADP, kolagen, adrenalin, berkurang dengan ristomisin (cacat dikoreksi dengan plasma donor). Kadar VIII menurun. Kapasitas adhesif trombosit menurun
Penyakit afibrinogenemia	Penurunan tajam kadar fibrinogen dalam darah dikombinasikan dengan penurunan agregasi trombosit