Asidosis tubular ginjal

Asidosis tubulus ginjal bersifat metabolik, SCF biasanya tidak berubah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab asidosis tubular ginjal.

Asidosis tubulus ginjal proksimal terjadi ketika kemampuan sel epitel untuk menyerap kembali bikarbonat menurun. Asidosis tubulus ginjal proksimal yang terisolasi atau asidosis tubulus ginjal proksimal diamati dalam sindrom Fanconi (primer dan sekunder).

Asidosis tubulus ginjal proksimal yang terisolasi disebabkan oleh penurunan aktivitas karbonik anhidrase yang ditentukan secara genetik atau dikaitkan dengan penggunaan asetazolamid jangka panjang.

Asidosis tubulus ginjal distal berkembang tanpa adanya sekresi ion hidrogen ke dalam lumen tubulus distal atau peningkatan penyerapannya oleh sel epitel segmen nefron ini.

Mekanisme pembentukan lainnya adalah penurunan ketersediaan penyangga urin, terutama ion amonium, dengan penurunan pembentukannya atau akumulasi berlebihan di interstitium.

Asidosis tubulus ginjal distal dapat diwariskan secara autosomal dominan (sindrom Albright-Butler).

Pada banyak penyakit, asidosis tubulus ginjal distal sekunder terjadi. Hiperkalsuria dan hipokalemia biasanya tidak terjadi.

Asidosis tubulus ginjal distal sekunder diamati pada:

• hipergamaglobulinemia;
• krioglobulinemia;
• penyakit dan sindrom Sjogren;
• tiroiditis;
• alveolitis fibrosa idiopatik;
• sirosis bilier primer;
• lupus eritematosus sistemik;
• hepatitis aktif kronis;
• hiperparatiroidisme primer;
• keracunan vitamin D;
• penyakit Wilson-Konovalov;
• penyakit Fabry;
• hiperkalsuria idiopatik;
• hipertiroidisme;
• minum obat (amfoterisin B);
• nefropati tubulointerstitial (nefropati Balkan endemik, uropati obstruktif);
• nefropati transplantasi ginjal;
• penyakit ginjal kistik (ginjal spons meduler, penyakit ginjal kistik meduler);
• penyakit keturunan (sindrom Ehlers-Danlos, anemia sel sabit).

Asidosis tubulus ginjal distal dengan hiperkalemia dapat terjadi. Sebagian besar variannya dikaitkan dengan defisiensi aldosteron absolut atau relatif.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala asidosis tubular ginjal.

Gejala asidosis tubulus ginjal (bentuk proksimal) sering kali tidak ada.

Gejala asidosis tubulus ginjal (bentuk distal) disebabkan oleh hilangnya kalsium dalam urin, sering disertai dengan perubahan tulang seperti rakhitis, osteomalasia, dan fraktur patologis. Reaksi urin alkali dengan peningkatan konsentrasi kalsium di dalamnya merupakan predisposisi nefrolitiasis kalsium.

Tanda-tanda sindrom Albright-Butler adalah retardasi pertumbuhan, kelemahan otot yang parah, poliuria, rakhitis (osteomalasia pada orang dewasa), nefrokalsinosis, dan nefrolitiasis. Gejala pertama penyakit ini biasanya muncul pada masa kanak-kanak, tetapi kasus-kasus yang timbul pada orang dewasa juga telah dilaporkan.

Formulir

Ada varian asidosis tubulus ginjal proksimal dan distal.

Varian asidosis tubulus ginjal distal dengan hiperkalemia

Penyebab asidosis	Penyakit
Defisiensi mineralokortikoid	Defisiensi mineralo- dan glukokortikosteroid gabungan Penyakit Addison Adrenalektomi bilateral Penghancuran jaringan adrenal (perdarahan, tumor) Cacat bawaan enzim adrenal Defisiensi 21-hidroksilase Defisiensi 3b-hidroksidihidrogenase Defisiensi kolesterol monooksigenase Defisiensi aldosteron terisolasi Defisiensi metil oksidase familial Hipoaldosteronisme idiopatik kronis Hipoaldosteronisme sementara pada masa kanak-kanak Obat-obatan (natrium heparin, ACE inhibitor)
Hipoaldosteronisme hiporeninemik	Nefropati diabetik Nefropati tubulointerstitial Uropati obstruktif Anemia sel sabit Obat antiinflamasi nonsteroid
Pseudohipoaldosteronisme	Pseudohipoaldosteronisme primer Mengonsumsi spironolakton

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik asidosis tubular ginjal.

Diagnostik laboratorium asidosis tubulus ginjal

Pada asidosis tubulus ginjal proksimal, terdeteksi bikarbonaturia yang signifikan, asidosis hiperkloremik, dan peningkatan pH urin.

Karena peningkatan ekskresi natrium (sebagai bagian dari natrium bikarbonat), hiperaldosteronisme sekunder dengan hipokalemia sering berkembang.

Pada asidosis tubulus ginjal distal, selain asidosis sistemik yang parah, peningkatan signifikan pada pH urin, hipokalemia, dan hiperkalsiuria diamati.

Diagnosis asidosis tubulus ginjal (bentuk distal) melibatkan penggunaan uji dengan amonium klorida atau kalsium klorida - pH urin tidak lebih rendah dari 6,0. Pada nilai pH <5,5, asidosis tubulus ginjal distal harus disingkirkan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pengobatan asidosis tubular ginjal.

Pengobatan asidosis tubulus ginjal (bentuk proksimal) terdiri dari penggunaan natrium bikarbonat dosis besar. Campuran sitrat juga dapat digunakan. Dianjurkan untuk menggabungkan natrium bikarbonat dengan diuretik seperti thiazide, namun, diuretik tersebut terkadang memperburuk hipokalemia - dalam kasus ini, pemberian preparat kalium secara bersamaan diperlukan.

Pengobatan asidosis tubulus ginjal (bentuk distal) terdiri dari pemberian bikarbonat. Asidosis tubulus ginjal dengan varian hiperkalemia memerlukan pemberian mineralokortikoid dan diuretik loop.