Bagaimana sarkoma jaringan lunak pada anak-anak diobati?

Strategi mengobati tumor pada anak-anak dan orang dewasa berbeda, yang berhubungan dengan beberapa hal:

• Melakukan operasi penyimpan organ pada anak-anak dikaitkan dengan kesulitan teknis yang hebat karena fitur anatomis dan fungsional;
• Penggunaan radioterapi pada anak kecil dapat menyebabkan komplikasi serius (misalnya, gangguan pada pertumbuhan organ tubuh dan tubuh secara keseluruhan), lebih menonjol daripada pada orang dewasa;
• Pada onkologi anak-anak, skema kemoterapi dosis tinggi yang lebih ketat telah dikembangkan. Termasuk rejimen multikomponen (melakukan pengobatan kemoterapi yang serupa pada orang dewasa seringkali tidak mungkin dilakukan sehubungan dengan tolerabilitas terburuk);
• efek jangka panjang dari semua terapi pada anak secara sosial lebih signifikan karena harapan hidup yang lebih lama dibandingkan orang dewasa.

Perbedaan yang tercantum menentukan kebutuhan untuk memilih taktik pengobatan dengan hati-hati dengan mempertimbangkan karakteristik individu anak dan potensi risiko komplikasi yang tertunda.

Sehubungan dengan kelangkaan tumor jaringan lunak non-bloomingomyosarcoma, pengobatan mereka harus dilakukan dalam kerangka studi multicenter yang memungkinkan diperoleh hasil yang andal dan berdasarkan metode pengoptimalannya. Dalam pengobatan jenis tumor ini harus mengambil bagian spesialis dari berbagai profil: ahli bedah, ahli kemoterapi, ahli radiologi. Sehubungan dengan kebutuhan untuk melakukan operasi yang melumpuhkan dalam sejumlah kasus, disarankan untuk memasukkannya ke awal dalam proses pengobatan orthopedists, spesialis rehabilitasi dan psikolog, yang kemudian akan memberikan kualitas hidup pasien untuk sebagian besar bergantung.

Pada tahap operasi pengobatan, kemungkinan eksisi lengkap tumor dalam batas jaringan sehat ditentukan. Ini adalah faktor prognostik yang sangat penting. Tidak adanya tumor residual berarti prognosis yang baik. Jika tumor residual diawetkan, kebutuhan dan kemungkinan terjadinya operasi radikal berulang.

Peran kemoterapi pada sarkoma jaringan lunak adalah ambigu. Sehubungan dengan kemoterapi, pembagian tumor menjadi sensitif (PMC-like), cukup sensitif dan tidak sensitif umumnya diterima. Atas dasar pembagian ini, sejumlah program modern untuk pengobatan sarkoma jaringan lunak (CWS, SIOP) telah dibangun. Tumor kemoterapi-sensitif meliputi rhabdomyosarcoma, sarkoma Ewing ekstrinsik, tumor neuroectodermal perifer, sarkoma sinovial. Sedang sensitif termasuk histiosit fibrositik ganas, leiomiosarcoma, tumor vaskular ganas, sarkoma jaringan lunak alveolar dan liposarcoma. Tidak peka terhadap kemoterapi fibrosarcoma (kecuali bawaan) dan neurofibrosarcoma (schwannoma maligna).

Kecuali sarkoma rhabdomyosarcoma dan sinovial, dalam penelitian prospektif besar menggunakan kemoterapi ajuvan pada anak-anak dengan sarkoma jaringan lunak, tidak ada perbaikan dalam hasil pengobatan (kelangsungan hidup total dan bebas kejadian).

Obat dasar yang digunakan dalam pengobatan sarkoma jaringan lunak. Vincristine, dactinomycin, siklofosfamid dan doksorubisin (rejimen VACA) telah lama ada. Sejumlah penelitian telah menunjukkan kemanjuran lebih besar ifosfamid dibandingkan dengan siklofosfamid. Sehubungan dengan hasil pengobatan yang tidak memuaskan dengan pengangkatan tumor yang tidak lengkap, obat baru, kombinasi yang lebih efektif dan rejimen kemoterapi sedang dicari.

Peran terapi radiasi dalam pengobatan sarkoma jaringan lunak adalah untuk memberikan kontrol lokal terhadap tumor. Dosis radiasi di berbagai protokol berkisar antara 32 sampai 60 Gy. Menurut beberapa peneliti, penggunaan bersama perawatan bedah dan radiasi memungkinkan untuk mencapai kontrol lokal yang memadai pada 80% pasien. Di beberapa klinik, metode alternatif untuk paparan radiasi diperkenalkan secara aktif - brachytherapy dan iradiasi intraoperatif dengan berkas elektron. Penyinaran preoperatif tumor, yang menunjukkan hasil yang baik pada orang dewasa, kurang umum digunakan pada onkologi anak-anak.

Dengan kambuhnya penyakit lokal, mereka mencoba untuk memotong tumor lagi. Dalam kasus ini, kemoterapi non-adjuvant efektif, termasuk pada anak-anak dari kelompok usia muda dengan fibrosarcoma dan hemangiopereticoma. Di antara semua sarkoma jaringan lunak, tumor ini, serta dermatofibrosarcoma dan histiocytoma fibrositik ganas, kurang agresif dan jarang bermetastasis. Penyembuhan mereka seringkali dimungkinkan dengan operasi pengangkatan.

Dengan sarkoma jaringan alveolar yang tidak terisi seluruhnya, kemoterapi tidak efektif.

Tumor Desmoplastik dari sel bulat kecil - tumor histogenesis yang tidak diketahui - biasanya terlokalisasi di rongga perut dan panggul kecil, yang membuatnya sulit untuk menghilangkannya sepenuhnya. Dalam kasus ini, taktik didasarkan pada penggunaan pengobatan bedah, radiasi dan kemoterapi yang kompleks.

Pengobatan untuk sarkoma seluler ringan dari jaringan lunak terutama dilakukan dengan kemungkinan penyinaran dengan tumor residual. Upaya untuk menggunakan kemoterapi dalam hal ini terbukti tidak efektif.

Dengan tumor yang sangat ganas seperti angiosarcoma dan limfangiosarcoma, prognosisnya ditentukan oleh kemungkinan penghilangan total mereka. Ada laporan tentang keberhasilan penggunaan paclitaxel pada jenis tumor ini.

Gemangioendothelioma, ganas, menempati posisi antara antara hemangioma dan hemangiosarcoma, pada anak-anak paling sering terlokalisasi di hati. Hal ini dapat tumbuh secara asimtomatik dan bahkan secara spontan mengalami kemunduran. Terkadang tumor ini menyertai pengembangan koagulopati konsumsi (sindrom Kazabaha-Merrita). Dalam hal ini, dibutuhkan taktik bedah yang aktif. Ada laporan keberhasilan penggunaan kemoterapi (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) dan interferon alfa-2a. Jika tidak ada efek, transplantasi hati diindikasikan.

Perhatian khusus harus diberikan pada taktik terapeutik osteosararkoma ekstraoseus. Efektivitas kemoterapi dengan jenis tumor ini masih kurang dipahami. Namun, menurut beberapa penulis, pengobatan neoplasma ini harus dilakukan sesuai prinsip yang dikembangkan untuk terapi sarkoma jaringan lunak.

Jika tidak memungkinkan untuk benar-benar mengeluarkan tumor atau dengan adanya metastasis, radioterapi dan kemoterapi adalah wajib. Kelangsungan hidup empat tahun secara keseluruhan dengan rejimen VACA sekitar 30%, tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan adalah 11%. Perawatan bedah metastasis soliter diindikasikan untuk lokalisasi di paru-paru. Saat ini, ada upaya terus-menerus untuk meningkatkan efektivitas pengobatan pada kelompok pasien ini melalui intensifikasi kemoterapi dan penggunaan rejimen baru dengan dimasukkannya ifosfamid dan doksorubisin.

Masalah yang belum terselesaikan adalah terapi rekurensi sarkoma jaringan lunak. Saat membangun taktik pengobatan, terapi sebelumnya, lokalisasi proses dan kondisi pasien diperhitungkan. Cure dimungkinkan dalam sejumlah kecil kasus dengan eksisi lengkap tumor dan metastasisnya. Kemanjuran radioterapi dan kemoterapi pada relaps tidak jelas dan memerlukan evaluasi dalam penelitian multicenter secara acak.

Perkiraan

Prognosis untuk sarkoma jaringan lunak tergantung pada tipe histologis, kelengkapan reseksi bedah, ada tidaknya metastasis, usia pasien, dan juga pada sejumlah faktor yang spesifik untuk tumor tertentu. Pada fibrosarcoma dan hemangiopericytoma, prognosis secara signifikan lebih baik pada pasien yang lebih muda. Dengan neurofibrosarcoma dan liposarcoma, prognosis menentukan kelengkapan eksisi. Dengan leiomyosarcoma, prognosisnya lebih buruk jika tumor berkembang di dalam saluran gastrointestinal. Prevalensi proses, volume tumor residual dan tingkat keganasan merupakan faktor prognostik yang menentukan untuk tumor vaskular (hemangiendothelioma, angiosarcoma, limfosarkoma). Kehadiran metastase adalah faktor prognostik yang sangat tidak baik untuk setiap neoplasma. Metastase yang terlambat, yang secara signifikan memburuknya prognosis, adalah karakteristik sarkoma alveolar dan melanoma jaringan lunak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]